Медичні статті » Дерматологія » Ураження шкіри при пухлинах органів. Фолікулярний муціноз


Кератодермія - Гетерогенна група хвороб, що характеризується вираженим потовщенням долонь і підошов. Перші ознаки кератодермії виникають у дітей і носять характер дифузних рогових нашарувань на долонях і підошвах, якщо процеспроявляється на першому році життя, або вогнищевих ділянок кератозу долонь і підошов при більш пізньому розвитку процесу (в 5-15 років). В обох випадках клінічні ознаки раку стравоходу зазвичай виникають не раніше ніж на 4-м десятилітті життя.

Діагноз кератодермії встановлюється на підставі клінічних даних і результатів езофагоскопа. Диференціальний діагноз проводиться з набутою кератодермією долонь і підошов,виникає в літньому віці, не обумовленої генетично, але також асоціюється зі злоякісними пухлинами - раком бронхів і аденокарциномою шлунку.

Лікування кератодермії проводиться ароматичними ретиноїдами в дозі 05 мг /кг /добу, що дозволяє зменшити як прояви кератодермії, так і ризик розвитку раку.

Гангренозна піодермія - Цезахворювання, особливо його поверхнева і бульозна форми, асоціюється з мієлопроліферативні процесами, включаючи гострий і хронічний мієлолейкоз, гострий лімфолейкоз, мієлоїдну метаплазію, еритремія, мієломну хвороба, лімфому.

Склеродермія і склеродермоподобная висипання можуть бути шкірними проявами карциноїдного синдрому без феномена Рейно.

Вітіліго як паранеопластический процес розвивається після 40 років, розповсюджуючись у вигляді зливних різко окреслених депігментованих плям, зазвичай розташовуються в області обличчя, шиї, кистей, стегон, геніталій і іноді супроводжуються частковим знебарвленням волосся. У 25% випадків асоціюється з раком шлунка, печінки молочної залози, матки. Може розвиватися у хворих на меланому.

Гіперпігментація шкіри обличчя асоціюється з пухлинами головного мозку та рак шлунку.

Синдром Пейтца-Егерса асоціюється з раком тонкої кишки.

Багатоформна ексудативна еритема, Вузлувата еритема, панікуліт можуть асоціюватися з раками, лімфомами, лейкозами, особливо миеломоноцитарной типу.

Ерітематазно-сквамозні висипання в області сідниць і крижів асоціюються з раком шлунка, кишечника, легень, органів малого таза.

Генералізований оперізуючий лишай відзначається у хворих лімфомою, раком молочної залози, рідше - злоякісні пухлини іншої локалізації.


Фолікулярний муціноз

Фолікулярний муціноз рідко є паранеопластический дерматозом. Відповідно до пропозиції О. Braun-Falco і співавт. виділяють первинний і вторинний фолікулярний муціноз. Первинний, або ідіопатичний, фолікулярний муціноз зустрічається в осіб молодого віку, протікає зі спонтанною інволюцією елементів через кілька тижнів або місяців. Вторинний асоціюється з хронічними дерматозами (атопічний дерматит, системний червоний вовчак та ін) або лімфопроліферативних захворюваннями (хворобою Ходжкіна і Т-клітинної злоякісної лімфомою шкіри).

Етіологія і патогенез фолікулярного муціноза невідомі. Захворювання в 3 рази частіше вражає чоловіків. Вік хворих паранеопластический фолікулярним муцінозом зазвичай становить 40-50 років.

При паранеопластіческой фолікулярному муцінозе, Що відзначається у 40-50% хворих фолікулярним муцінозом, вогнища ураження чаші представлені множинними щільними інфільтрірораннимі гіперкератотіческіх ми бляшками діаметром від 1 до 5 см жовтувато-червоного кольору округлої чи овальної форми, утвореними злиттям множинних дрібних (діаметром 2-3 мм) фолікулярних папул. Картина напомінат гусячу шкіру. При проведенні по поверхні бляшки рукою виникає відчуття терки. Може бути свербіж різної інтенсивності. Деякі бляшки піддаються некротичного розпаду і виразки. В області волосистої частини голови і брів процес призводить до випадання волосся - муцинозних алопеції, чаші осередкової і лише іноді тотальною, іноді відзначається повна втрата нігтів.

Перебіг фолікулярного муціноза тривале. Поряд зі спонтанною інволюцією окремих елементів з'являються нові висипання.

При гістологічному дослідженні на початку фолікулярного муціноза виявляються дистрофічні зміни в зовнішній кореневої оболонці волосяного фолікула і в сальних залозах, а також запальний інфільтрат навколо судин і придатків шкіри, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів з домішкою еозинофілів, гігантських і тучних клітин. Пізніше на місці спонгіоза з'являються кістозні порожнини, заповнені муцином, фарбують метахроматіческая толуїдиновим синім. Іноді муцин не виявляється. Поява атипії клітин, проникнення клітин інфільтрату в епідерміс, формування мікроабсцесів Потріть в епідермісі свідчать про можливий розвиток на тлі фолікулярного муціноза грибоподібної мікозу.

При ультраструктурному дослідженні фолікулярного муціноза в дермі визначається аморфна електронно-прозора субстанція, в якій спостерігаються мікрофібрил діаметром 3-4 нм. Колагенові фібрили зберігають нормальну періодичну структуру з діаметром 87-1215 нм. Виявляються відокремлені один від одного ке-ратіноціти, збільшена кількість гістіоцитів і клітин Лангерганса в області дегенерації волосяних фолікулів. У цих же зонах відзначено відкладення комплементу С3 і фібриногену /фібрину, а при імуногістохімічному дослідженні - велика кількість Т-лімфоцитів, макрофагів і клітин Лангерганса.



...


1 (0,0008)