Медичні статті » Дерматологія » Фолікулярний муціноз. Ознаки фолікулярного муціноза


Перший докладний клініко-морфологічне опис фолікулярного муціноз належить Н. Pincus (1957), який назвав його alopecia mucinosa. Типові клінічні ознаки захворювання, представлені Н. Pincus і згодом іншимиавторами, характеризуються появою на шкірі розсіяних або згрупованих фолікулярних папул, які можуть зливатися, формуючи бляшки з лупиться поверхнею. Другим класичним симптомом цього захворювання є вьшаденіе волосся в місцях висипань - муцинозних алопеція. Суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні, хоча зрідка буває свербіж шкіри.

У 1959 р. S. Jablonska запропонувала називати дерматоз із зазначеними проявами фолікулярним муцінозом, Маючи на увазі, що симптом випадання волосся не завжди чітко визначається на ділянках тіла, де слабо виражений волосяний покрив,

О. Braun-Falko за допомогою цитохімічних досліджень встановив природу патологічних змін шкіри в осередках ураження хворих фолікулярним муцінозом. Вона полягає в накопиченні в клітинах зовнішнього кореневого піхви волосу і сальних залоз слизу - муцину, якийявляє собою ацідоглікопротеід. Пусковим механізмом накопичення в клітинах муцину є некро-біотичні процеси, що протікають з надлишком протеолітичних ферментів, що порушують зв'язок в глікопротеїдних комплексах між білковим і вуглеводним компонентами. В результаті відбувається звільнення від зв'язку з білками і накопичення кислих мукополісахаридів (глікозаміногліканів), які в основному складають муцин і гістохімічно визначаються завдяки їх метахроматіческая фарбування. Врезультаті накопичення муцину в шкірі відбуваються розрив міжклітинних зв'язків та освіта кістозних просторів, заповнених цією речовиною.

Фолікулярний муціноз зустрічається в будь-якому віці, значно частіше у чоловіків.

Виділяють кілька типових клінічних варіантів фолікулярного муціноз: 1) висипання у вигляді розсіяних і згрупованих фолікулярних папул,нагадують прояви Lichen spinulosus, 2) бляшки, що складаються з зливних елементів фолікулярного характеру, подібні вогнищ при нумулярнимі екземі, 3) м'які вузлуваті освіти, клінічно подібні з лімфопроліферативним процесом. Перший тип проявів фолікулярного муціноза частіше буває у дітей і має тенденцію до спонтанного дозволу. Другий і третій типи частіше зустрічаються у літніх людей, мають хронічний перебіг і резистентні до терапії.

У переважній більшості випадків фолікулярний муціноз є ідіопатичним захворюванням, але в той же час може супроводжувати розвиток інших дерматозів. У 60-70-х роках в літературі зустрічалося немало описів поєднання цього захворювання з червоний вовчак, нейродермітом, ангіолімфоідной гіперплазією, що супроводжується еозинофілією. У таких клінічних ситуаціях фолікулярний муціноз розглядався як довго персистуючийхронічний процес, що ускладнює перебіг ряду доброякісних захворювань.

У той же час численні клінічні спостереження свідчать про те, що фолікулярний муціноз може бути безпосередньо пов'язаний з розвитком ЗЛК. Описані випадки, коли він передував злоякісної лімфомі шкіри або розвивався безпосередньо на вогнищах поразки, а іноді на певне здоровій шкірі таких хворих. Ще Н. Pincus вказував, щофолікулярний Муці-нозі може трансформуватися в ЗЛК, і пропонував розглядати це захворювання як потенційно небезпечне в цьому відношенні. Вважають, що поява вогнищ фолікулярного муціноза в осіб старше 40 років в 36% випадків зазвичай закінчується розвитком ЗЛК. Описано досить велику кількість випадків поєднання поширеної форми фолікулярного муціноза і грибоподібної мікозу.

Гістологічно при фолікулярному муцінозе виявляють гіперплазію епітелію волосяних фолікулів з ділянками міжклітинного набряку, освітою порожнин, відкладенням в них і між епітеліальними клітинами муцину, який виявляється як метахро-автоматично субстанція при забарвленні толуіді-новим синім, дистрофічні зміни клітин зовнішнього кореневого піхви волосся і сачьних залоз. В окремих випадках в епітелії волосяних фолікулів відзначаються осередки паракератозу, фігури мітозів і значний екзоцитоз лімфоцитів, що утворюють мікроабсцеси П Тріє. В периапендикулярних областях зазвичай визначається лімфоцитарний інфільтрат, частково локалізується навколо фолікулів, частково проникає в них. Нерідко в осередках буває значна кількість стовбурових клітин.

Морфологічні ознаки фолікулярного муціноза також трактуються неоднозначно. У своїй першій роботі Н. Pincus гістологічні прояви захворювання розглядав як запальну реакцію, однак у наступних роботах звертав увагу на гранулематозний і проліферативний характер процесу.

В останні роки було показано, що періфоллікулярной інфільтрат в осередках ураження хворих фолікулярним муцінозом переважно Т-клітинний і в ряді випадків в ньому визначаються клітини злоякісного клону лімфоцитів. Ці дослідження дали підставу деяким авторам розглядати фолікулярний муціноз як клінічний варіант грибоподібної мікозу і включати його в класифікації ТЗЛК в розділ «Лімфоми шкіри низького ступеня злоякісності».

У той же час слід мати на увазі, що наявність фолікулярних висипань у хворих грибоподібним мікозом не завжди пов'язано з відкладенням муцину, а може бути обумовлено залученням в патологічний процес епітелію волосяних фолікулів внаслідок лімфотропної до нього лімфоцитів, цей стан називають фолікулярним грибоподібним мікозом.

Фолікулярний муціноз також потрібно відрізняти від клінічно схожого захворювання - сірінголімфоідной гіперплазії з алопецією. Це захворювання було вперше описано I. Sarkany і співавт. в 1969 р. як хронічний дерматоз, при якому відзначається гіперплазія еккрінних проток і залоз, а також тропність лімфоїдних клітин до епітелію потових залоз, при цьому ознаки фолікулярного муціноза відсутні. Вважають, що захворювання може бути ідіопатичним, як фолікулярний муціноз, і обумовлено запальним процесом. У той же час інші автори відзначають, що сірінголімфоідная гіперплазія з алопецією, при якій проліферати має тропність до придатків шкіри, нерідко супроводжує грибоподібної мікозу. G. Вищ зі співавт. розглядає це захворювання як різновид ЗЛК і визначає, як сірінготропную шкірну Т-клітинну лімфому.

Таким чином, до теперішнього часу залишається неясним, чи є фолікулярний муціноз самостійним і доброякісним захворюванням, яке може трансформуватися в ЗЛК, або це з самого початку лімфома низького ступеня злоякісності. У зв'язку з цим хворі з клінічними проявами фолікулярного муціноза підлягають динамічному спостереженню з повторними гістологічними дослідженнями ураженої шкіри.



...


1 (0,00083)