Медичні статті » Дерматологія » Діагностика фолікулярного муціноза. Субкорнеально пустульоз Снеддона-Уїлкінсона


Діагноз фолікулярного муціноза встановлюється на підставі клінічної картини та результатів гістологічного дослідження, а також повного обстеження хворого для виключення лежачогов основі захворювання злоякісного процесу. Необхідно диспансерне спостереження з періодичним обстеженням хворих для виключення злоякісного переродження елементів.

Диференціальний діагноз з первинним (ідіопатичним) фолікулярним муцінозом складний і заснований на виявленні при паранеопластіческой процесі характерних гістологічних ознак злоякісності.

Необхідно виключити також ряд інших захворювань. Ліхеноїдний туберкульоз шкіри розвивається у хворих на туберкульоз (як правило, у молодихлюдей), висипання розташовуються переважно на бокових поверхнях тулуба, вони менш мономорфние, швидше еволюціонують, гістологічно характеризуються дермальний інфільтратом з епітеліоїдних клітин і лімфоцитів по периферії горбика.

Для гнездного облисіння характерні типові еритематозно-сквамозні вогнища на тулуб, а також відсутність запальних змін шкіри і гіперкератозу. При шиловидним лишаї гістологічно виявляються помірний гіперкератоз з наявністю рогових пробок в гирлах розширених фолікулів, слабо виражена лімфоїдна інфільтрація дерми навколо волосяних фолікулів, а при фолікулярному муцінозе виявляють відкладення муцину у волосяних фолікулах і сальних залозах.

Волосяний лишай спостерігається головним чином у дівчаток і молодих жінок, елементи розташовуються ізольовано, без тенденції до злиття в бляшки, а також не супроводжуються випаданням або порідіння волосся в осередку ураження. При синдромі Літтла-Лассюера висип локалізується переважно на задній поверхні шиї, в області живота, сідниць, стегон, що не характерно для фолікулярного муціноза, елементи не групуються з утворенням вогнищ і не зливаються, алопеція носить рубцевіднийхаракер, остаточний висновок дає гістологічне дослідження біоптатів вогнищ ураження.

Диференціальний діагноз фолікулярного муціноза також проводиться з парапсоріазом, особливо бляшкової, хворобою Девержі, дисковидной червоний вовчак, мікседематозний ліхеном, ліхеноідним сіфілідом, червоним плоским лишаєм, себорейної екземою.

Прогноз фолікулярногомуціноза поганий.

При паранеопластіческой фолікулярному муцінозе необхідне лікування злоякісного захворювання.

Синдром епідермального невуса асоціюється з раком шлунка, тонкої кишки, молочної залози.



Субкорнеально пустульоз Снеддона-Уїлкінсона

Субкорнеально пустульоз Снеддона-Уїлкінсона (Син.: подроговой пустульозний дерматоз) - рідкісне хронічне рецидивуюче захворювання з неясною етіологією. У патогенезі захворювання надається значення імунним комплексам і виявлення в сироватці крові хворих підвищення рівня ФНП, поява ж пустул пов'язують з активацією нейтрофілів. Вік початку захворювання - 30-60 років; в 4 рази частіше хворіють жінки. Паранеопластический варіант хвороби обумовлений головним чином IgA-мієлому, іноді - раком предстателвной залози.

Клінічно пустульоз Снеддона-Уїлкінсона проявляється вогнищами гіперемії, на тлі яких виникають фліктени діаметром від 05 до 1 см з тонкою, в'ялою покришкою і стерильним вмістом. Будучи згрупованими, вони формують кільця діаметром від 1 до 5 см, дуги або гірлянди. Висипання розташовуються в області подкрильцових западин і пахових складок, рідше - на животі, сідницях, бічних поверхнях тулуба та інших ділянках шкіри, за винятком особи, волосистої частини голови, кистей і стоп. На місці виявило пустул залишаються ерозії з фестончатими краями, вкриті корочками. Можливо виражене лущення. Дозвіл елементів відбувається з освітою гіпер-і депігментації, формуванням пойкілодерміі. Загальний стан звичайно не порушується, іноді відзначаються свербіж, субфебрильна температура тіла, гіпергаммаглобулінемія з підвищенням рівня IgA.

Гістологічно пустульоз Снеддона-Уїлкінсона характеризується акантозом, паракератозом, спонгіформних пустулами, що містять фібрин, наявністю кератиноцитів. одиничних еозинофілів і лімфоцитів. Покришка пустул утворена паракератотіческіх шаром, дно - зернистим шаром. Під пустулами визначаються спонгіоз і екзоцитоз. В сосочковом шарі дерми під пустулами - набряк і периваскулярні інфільтрати з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і одиничних еозинофілів. Колагенові волокна в поверхневих відділах дерми нерівномірно набряклі, ступінь їх поляризації знижена. Базалвная мембрана збережена. При фарбуванні толуідіноввш синім відзначається Метахромазія соедінітелвной тканини під епідермісом і іноді навколо судин. Дендритичні клітини деструктивно змінені багато з них майже позбавлені відростків.

Перебіг пустульоз Снеддона-Уїлкінсона хронічне (від кількох тижнів до кількох місяців), рецидивуючий.

Діагноз пустульоз Снеддона-Уїлкінсона встановлюється на підставі клінічної картини та результатів гістологічного дослідження. Диференціальний діагноз проводиться з пустульозні псоріаз Цумбуша, многоформной еритема.

При паранеопластіческой процесі, пов'язаному з мієлому, проводиться специфічне лікування пустульоз Снеддона-Уїлкінсона, Проте воно може бути безуспішним.



...


2 (0,34844)