Екстрамаміллярний рак Педжета в 12-25% випадків носить характер паранеоплазіі і асоціюється із злоякісними новоутвореннями органів сечостатевого ішлунково-кишкового трактів. При цьому рак шкіри, як правило, розташовується поблизу від раку внутрішніх органів.
Хвороба Боуена, Відрізняючись високим потенціалом злоякісності, є також паранеопластический захворюванням. Злоякісні новоутворення внутрішніх органів при цьому виникають через 5-10 років і більше після появи ураження шкіри. Найчастіше паранеопластический характер має хвороба Боуена, індукована миш'яком,при якій вогнища ураження розташовуються на закритих ділянках шкіри. При цьому вісцеральні новоутворення найбільш часто вражають дихальні шляхи, шлунково-кишковий та сечостатевої тракт. Найбільш часто паранеопластіческая хвороба Боуена асоціюється з раком бронхів. Зв'язок хвороби Боуена іншого походження із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів вважається недостовірною.
Прогноз паранеопластіческой хвороби Боуена залежить від своєчасності виявлення та радикальності лікування вісцеральної злоякісної пухлини.
Ексфоліативна еритродермія - Запальне почервоніння майже всієї шкіри, що супроводжується лущенням, сверблячкою, нездужанням, лихоманкою, збільшенням лімфатичних вузлів, алопецією, оніходістрофіі, гіперкератозом долонь і підошов. Незважаючи на те, що в переважній більшості випадків еритродермія є наслідкомекзацербаціі раніше існуючого дерматозу (псоріазу, себорейного дерматиту, атопічного дерматиту, алергічного дерматиту, токсидермії і т.д.), приблизно в 20% випадків причина її залишається не з'ясованою. Частота асоціації еритродермії із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів досягає 21% (в середньому 10%). В більшості випадків це грибоподібний мікоз і його лейкемічний варіант - синдром Сезарі. Дуже рідко еритродермія буває проявом хвороби Ходжкіна, гострого або хронічного лейкозу (частіше хронічний лімфолейкоз, а також злоякісних новоутворень легень, товстої кишки, передміхурової залози, печінки, підшлункової залози, щитовидної залози, які виявляються на пізніх термінах еритродермії.
Іммунофенотіпіческіе дослідження ексфоліативної еритродермії не допомагають відрізнити доброякісні еритродермії від паранеопластичних.
Шкірний свербіж може асоціюватися з лімфомами (у тому числі з хворобою Ходжкіна, синдромом Сезарі, грибоподібним мікозом), а також з лейкозом, мієломної хворобою. Рак внутрішніх органів є неспецифічної, рідкісної і важливою причиною свербіння. Іноді інтенсивний свербіж вказує на поганий прогноз неоплазії, зокрема хвороби Ходжкіна. Механізм свербежу при злоякісних новоутвореннях поки не ясний. Лише інколи його можна пояснити вторинними метаболічними ефектами при уремії або холестазі. При еритремі його пов'язують зі швидким охолодженням шкіри в результаті швидкого звільнення прурітогенов при дегрануляції тучних клітин. Іноді локалізація свербежу пов'язана з особливостями розташування новоутворення. Хоча пухлини мозку рідко бувають причиною свербіння, наявність його в області ніздрів часто пов'язано з пухлиною, інвазірует дно IV шлуночка, наявність ж генералізованого свербежу - з генералізованою внутрішньочерепної неоплазією.
Пізня шкірна порфірія
Пізня шкірна порфірія (син. : урокопропорфірія) зустрічається в основному у дорослих. Вік хворих варіюється від 30 до 50 років. Захворювання однаково часто спостерігається у чоловіків і жінок. Хворі скаржаться на надмірно ніжну шкіру рук-поява при найменшій травматизації бульбашок, саден і виразок. Захворювання зазвичай пов'язане з гепатоцелюлярний раком, міедомной хворобою і раком внутрішніх органів.
Характерні бульбашки з напруженою покришкою , що виникають на клінічно незміненій шкірі, зазвичай в області тильної поверхні пальців кистей і стоп; утворилися на місці виявило бульбашок ерозії заживають повільно, з формуванням рожевих атрофічних рубців. Визначаються також міліуми діаметром від 1 до 5 мм, гіпертрихоз особи, склеродермоподобная ущільнення шкіри (Фляки жовто-білі вогнища) в області відкритих ділянок шкіри (обличчя, шия, тулуб). Шкіра обличчя має ліловий або фіолетовий відтінок, особливо виражений навколо очей.
При гістологічному дослідженні виявляються субепідермально бульбашки з нерівним , фестончатим дном, потовщення стінки судин, що виявляється за допомогою ШИК-реакції, бідний клітинами запальний інфільтрат, відкладення IgG і інших імуноглобулінів на кордоні епідермісу і дерми і навколо судин (в біоптатах, отриманих з відкритих ділянок тіла).
Діагноз шкірної порфірії встановлюється на підставі клінічної картини, оранжево-червоного світіння сечі під лампою Вуда, підвищеного рівня порфіринів в сечі. Диференціальний діагноз проводять з псевдопорфіріей (захворюванням обумовленим прийомом лікарських засобів, таких як тетрациклін, етретінат тощо), дисгидротической екземою, придбаним бульозні епідермолізом, варіегатной порфірією.