Придбана кератодермія долонь і підошов - Придбаний точковий кератоз долонь і підошов, який може асоціюватися із злоякісними новоутвореннямивнутрішніх органів. Це захворювання, зокрема, часто асоціюється з раком сечового міхура (87% випадків) і бронхів (71%), хоча нерідко зустрічається і у здорових осіб старше 50 років (36%). Диференціальний діагноз проводиться з точковим кератозом долонь - зустрічається спадковим захворюванням, асоційованим з аденокарциномою товстої кишки.

Набутий іхтіоз - Рідкісне захворювання, що розвивається після 20 років іє як паранеопластический захворюванням, так і результатом порушення функції травного тракту, застосування холестеринзнижувальної препаратів (нікотинової кислоти, тріпаранола, бутірафенона), саркоїдозу, лепри, гіпотиреозу, пелагри СНІДу, системного червоного вовчака, гіповітамінозів.

За даними літератури, іхтіоформние зміни шкіри відзначаються при 2-50% неоплазій. При цьому придбаний іхтіоз найчастішеасоціюється з хворобою Ходжкіна, рідше - з лейкозом, лімфосаркома, саркомою Капоші, грибоподібний мікоз, рак молочної залози, пухлинами яєчка. Він може виникати одночасно з виявленням злоякісного новоутворення, а також до або після цього. Зокрема, він зазвичай з'являється через кілька тижнів або місяців після маніфестації хвороби Ходжкіна, хоча може бути і її першим симптомом.

Набутий іхтіоз

Набутий іхтіоз, Як паранеопластический процес, нерідко клінічно і гістологічно не відрізняється від вульгарного іхтіозу.

Гістологічно при придбаному іхтіозі виявляють ретенційний гіперкератоз (з истончением або повною відсутністю зернистого шару), обумовлений дефектом синтезу кератогиалина. При іхтіозі, асоційоване з хворобою Ходжкіна, тотальний ангідроз обумовленийвакуольної дегенерацією еккрінних секреторних клітин.

Клінічна картина набутого іхтіозу характеризується дифузним, різного ступеня вираженості ураженням шкіри тулуба і кінцівок у вигляді нашарувань лусочок різних розмірів і кольору (від білястий до сіро-чорних), в результаті чого шкіра стає сухою, шорсткою на дотик. Найбільш сильно поразка виражено на розгинальнихповерхнях кінцівок, особливо ліктів і колін, в той час як шия і згинальні поверхні ліктьових і колінних суглобів і пахвові ямки не уражені. Характерний фолікулярний кератоз у вигляді дрібних сухуватим вузликів з локалізацією в гирлі волосяних фолікулів дисемінованого характеру. Шкіра обличчя лущиться в області чола і щік, на долонях і підошвах виражений сетевідние шкірний малюнок зі зміною дерматогліфіки і невеликим муковідное лущенням. В осередках ураження також можезустрічатися еритема. При хворобі Ходжкіна іхтіоз нерідко супроводжується інтенсивним і невгамовним сверблячкою.

Діагноз придбаного іхтіозу є показанням до обстеження хворого для виключення у нього злоякісного новоутворення.

У диференційно-діагностичному відношенні слід враховувати, що початок домінантною форми вульгарного іхтіозу можебути відкладено до середини життя, а набутий іхтіоз, що асоціюється з хворобою Ходжкіна, може зустрічатися в дитинстві.

При паранеопластіческой іхтіозі показано лікування лежить в його основі злоякісного новоутворення.

Дерматоміозит у дорослих

Дерматоміозит у дорослих - Захворювання з групи дифузних хворобсполучної тканини (колагенозів). яке протікає з переважним ураженням шкіри і скелетної мускулатури. Етіологія невідома. Патогенез пов'язаний з гострим і хронічним запаленням поперечносмугастих м'язів, що супроводжується некрозом м'язових волокон і нарастаюшей м'язовою слабкістю. Розвивається в будь-якому віці, частіше між 40 і 50 роками. Зв'язок із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів може мати місце як у дорослих, так і дітей. Частота залежить від віку хворих іваріює від 6 до 60%. Типи злоякісних новоутворень внутрішніх органів при дерматомиозите зазвичай відповідають таким в загальній популяції і представлені раками молочної залози, легень, яєчників, шлунка і т.д. Вони виявляються до, під час або після встановлення діагнозу дерматоміозиту. Дані літератури свідчать про те, що від 15 до 40% хворих дерматомиозитом матимуть злоякісні пухлини внутрішніх органів. Частота їх появи протягом двох перших років після встановлення діагнозу дерматоміозиту в 4-5 разів вище, ніж у загальній популяції.

Клінічно дерматоміозит проявляється симетричною проксимальної м'язовою слабкістю, характерними шкірними висипаннями, які можуть включати пери орбітальний набряк і еритему століття з ліловим відтінком (симптом «окулярів»), еритему обличчя, грудей, шиї та верхньої половини тулуба (симптом «декольте»), плоскі фіолетові папули над суглобами пальців (папули Готтрона), лущення, ерозії, виразки, атрофію шкіри, навколонігтьові телеангіектазії, пойкілодермію. При пальпації можуть виявлятися атрофія і болючість м'язів. Еритематозні і ерозивні висипання можуть бути і на слизових оболонках. Кальциноз шкіри часто виявляється у дітей, але рідко у дорослих. Хворі скаржаться на слабкість, утруднення ковтання, захворювання супроводжується інтерстиціальної пневмонією, порушенням серцевого ритму, васкулітом. Частота злоякісних новоутворень внутрішніх органів вище у хворих з ерозивні, виразками або некротичними елементами, а також при наявності висипань, стійких до проведеної терапії.

Гістологічно при дерматомиозите виявляють атрофію епідермісу і гідропічну дистрофію базального шару, набряк сосочкового шару дерми, гіпертрофію, склероз, гомогенізацію колагенових волокон, важку дегенерацію, розщеплення, атрофію м'язових волокон, запальний периваскулярний і дифузний лімфоцитарний інфільтрат; зниження резистентності капілярів.

Діагноз дерматоміозиту встановлюється на підставі наявності слабкості проксимальних м'язів кінцівок і двох з трьох інших ознак, таких як підвищена активність м'язових ферментів в сироватці (креатинфосфокінази, фруктозобіфосфат-альдолази, амінотрансфераз), характерні зміни на електроміограма з ознаками порушення нервової провідності, характерна гістологічна картина при біопсії м'язів. Диференціальний діагноз проводиться з червоний вовчак, трихінельоз, токсоплазмозом.

Хворі з ознаками дерматоміозиту повинні піддаватися обстеження з проведенням загальних і біохімічного аналізу крові, рентгенографії грудної клітки, мамографії та інших досліджень, необхідних для виявлення злоякісного новоутворення внутрішніх органів.

Видалення пухлини призводить до лікування дерматоміозиту.