Кільцеподібна відцентрова еритема Дарії в більшості випадків не пов'язана з раком і лише іноді асоціюється з мієлопроліферативні захворюваннями. Як паранеопластического процесу спостерігається, як правило, у хворих ввіці старше 50 років, з однаковою частотою у чоловіків і жінок.
Кільцеподібна відцентрова еритема Дарії розвивається гостро, але триває багато місяців і навіть років (до 33 років), починаючись з появи шелушащихся оточених плям жовтувато-рожевого або червоного кольору. Надалі процес проявляється безліччю еритематозних елементів кільцеподібної форми з уртикарний краєм і більш блідим центром. Центральна частина вогнища плоска, гладенька,діаметром 1-2 см, поступово набуває лівідним, а потім бурий колір. В результаті периферичного зростання елемент досягає діаметра 15 см; окремі кільця можуть зливатися з утворенням дуг, гірлянд або фестончатими елементів. Тривалість існування фестончатими елементів складає 2-3 тижнів, після чого вони зникають, залишаючи застійно-буру пігментацію. Однак незабаром поруч з'являються нові кільцеподібні елементи. Улюблена локалізація - туловише і проксимальні відділи кінцівок,рідше - обличчя, шия, губи, сідниці. Суб'єктивні відчуття, як правило, відсутні, хоча можуть відзначатися свербіж і печіння різної інтенсивності.
Клінічні різновиди еритеми Дарії:
• лущиться форма еритеми Дарії, що відрізняється лущенням зовнішнього краю вогнищ у вигляді тонкої білої облямівки;
• везикулезная форма еритеми Дарії з періодичною появою швидко проходять везикулпо краях елементів;
• проста гирляндообразное еритема Jadassohn, що відрізняється короткими термінами існування плям (від декількох годин до декількох днів);
• стійка мікрогірляндообразная еритема з дрібними (до 1 см в діаметрі) елементами. При гістологічному дослідженні в епідермісі виявляються дискератоз з утворенням круглих тіл і зерен, надбазальний акантоліз, що приводить до появи лакун у вигляді маленьких внутріепідермальних щілин(Між базальними і нижніми рядами клітин шиповатого шару). Іноді в епідермісі видно бульбашки, зазвичай заповнені зморщеними клітинами, серед яких є зерна.
Гіперкератоз при еритемі Дарії призводить до формування рогових пробок. Вивідні протоки потових залоз на всьому протязі епідермісу і дерми різко розширені, цілісність їх стінок в окремих місцях порушена, внаслідок чого їхпросвіти повідомляються з ущелинами між базальними і шипуватими клітинами епідермісу. Останні, складаючи бічні стінки лакун, мають пікнотіческім ядра, які фарбуються менш інтенсивно на ДНКі РНК, ніж ядра клітин базального шару. Цитоплазма їх вакуолізірована, з нечіткими кордонами. Між окремими клітинами видно світлі проміжки, обумовлені втратою міжклітинних зв'язків. Круглі тіла, що формуються з клітин шиповатого шару, мають три зони: в центральній зоні вони гомогенні,базофільні і оточені світлим обідком слабоокрашівающейся цитоплазми, в периферійній зоні знаходиться базофільний діскератотіческій матеріал у вигляді оболонки. Круглі тіла і зерна в невеликій кількості зустрічаються в зернистому шарі, який і представлений 4-5 рядами клітин, збільшених в розмірі та містять кератогіаліновие гранули, інтенсивно забарвлюються на ДНК, РНК і глікопротеїди. На рівні нижніх рядів клітин зернистого шару видно поодинокі клітини, в яких при фарбуванні на ДНК виявляється ядерна речовина, розсіяне всередині клітини у вигляді «ядерної пилу». У клітинах рогового шару можуть бути паракератоз і гіперкератоз.
Цитоплазма базальних клітин при еритемі Дарії вакуолізірована, інтенсивно забарвлюється на РНК і глікопротеїди. Кордон між епідермісом і дермою чітка. У поверхневих шарах дерми виявляються невеликі неспецифічні інфільтрати: в середній і нижній частинах є зони, що складаються з дрібних мононуклеарних клітин, розташованих периваскулярно, а не періфоллікулярной.
Диференціальний діагноз еритеми Дарії проводиться в першу чергу з багатоформна еритема, розташованої переважно на розгинальних поверхнях дистальних відділів кінцівок, обличчі, шиї, слизових оболонках рота. Для цього захворювання характерні поліморфізм і швидший ексцентричний зростання кільцеподібних елементів, наявність загальних явищ з підвищенням температури тіла, нездужанням, головним болем і ін, виявлення при гістологічному дослідженні набряку, везікуляциі і інфільтратів у вигляді окремих тяжів.
Кільцеподібні уртикарний елементи хронічної кропив'янки не мають ексцентричного росту і стійкості, властивої кільцеподібної відцентрової еритеми Дарії. Гирляндообразное мігруюча еритема Гаммел відрізняється множинністю елементів, що утворюють при злитті гірляндообразние вогнища. Кільцеподібна гранульома відрізняється локалізацією в дистальних відділах кінцівок, області суглобів, не настільки інтенсивним ексцентричним і запальним характером елементів, периферична облямівка елемента кільцеподібної гранульоми складається з окремих круглих, блискучих, рожевих вузликів. При гістологічному дослідженні елемента кільцеподібної гранульоми виявляються навколосудинні вогнища дегенерації колагену з некрозом, відкладення муцину, оточені інфільтратом з фібробла-стів, лімфоїдних клітин, гістіоцитів, одиничних гігантських клітин.
Везикулезную форму кільцеподібної відцентрової еритеми Дарії слід також відрізняти від герпетиформний дерматит Дюринга, що характеризується згруповані і поліморфізмом елементів, наявністю інтенсивного сверблячки, еозинофілією крові, позитивною пробою з іодіда калію, а також виявленням лінійних депозитів IgA в зоні базальної мембрани і в сосочках дерми при прямому імунофлюоресцентному дослідженні. Крім того, диференціальний діагноз проводиться з саркоїдоз, кільцеподібної ревматичної еритемою Лендорфа-Лейнер, системний червоний вовчак.
Перебіг епітеми Дарії хронічне, рецидивуюче.
Успішне лікування злоякісного процесу призводить до вирішення висипань еритеми Дарії.
Синдром Хоуелл-Еванса
Синдром Хоуелл-Еванса - Генетично детермінується різновид вродженої кератодермії долонь і підошов, в 95% випадків до віку 65 років асоціюється з раком стравоходу, значно рідше асоціюється з раком легені. Тип спадкування - аутосомно-домінантний. Ген синдрому розташовується в 17q24 Описано спорадичні випадки синдрому.