Амілоїдоз системний первинний (АL амілоіцоз ), Що асоціюється з мієломною хворобою. Причиною його є дискразіяплазматичних клітин, хоча пункція кісткового мозку в деяких випадках не виявляє патології. Характеризується відкладенням амілоїду, що складається з фрагментів легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів, в серце, мові, шлунково-кишковому тракті, нервових волокнах і шкірі. Хворіють переважно чоловіки старше 40 років.
Найбільш частим супутнім ураженням шкіри при системному амілоїдозі є пурпура, петехії або екхімозиз'являються після незначних травм або тертя (симптом щипка) в місцях, де шкіра найбільш тонка (повіки, шия, мошонка, пахвові западини, пупок або слизова оболонка порожнини рота). Геморагічні висипання, зумовлені інфільтрацією клітин кровоносних судин амілоїдних протеїном, можуть з'являтися як на візуально незміненій шкірі, так і на ділянках з воскоподібними папулами, бляшками, вузликами або пухлинами. Часто має місце макроглоссия, мова рівномірно збільшений, щільний (дерев'янистоїконсистенції), іноді болючий. Крім того, нерідко відзначаються облисіння, дистрофія нігтів, склеродермоподобная і бульозні ураження, депігментація.
Хворі системним амілоїдозом пред'являють скарги на загальну стомлюваність, слабкість, втрату апетиту, схуднення, задишку, парестезії, зумовлені синдромом зап'ястного каналу. Можуть бути і такі прояви, як нефротичний синдром, дисфонія, гепатомегалія,атріовентрикулярна блокада, серцева недостатність.
Гістологічно при системному амілоїдозі і забарвленням гематоксиліном і еозином виявляються блідо-рожеві відкладення амілоїду поблизу епідермісу, в потових залозах, стінці судин і навколо неї. При дослідженні зрізів, оброблених конгорот або тіофлавіном-Т, під поляризаційним мікроскопом амілоїд дає світло-зелене свічення і подвійне променезаломлення (анізотропія).
Діагноз системного амілоїдозу встановлюється на підставі даних клінічної картини і підтверджується гістологічно. Характерні тромбоціоз (більше 500x109 /л), протеїнурія, підвищення рівня креатиніну крові, гіперкальціємія, підвищення рівня сироваткових IgG. Нещодавно розроблений метод сцинтиграфії з пентраксіном i23j (i23j _ SAP), який дозволяє оцінити ступінь ураження і ефективність проведеної терапії.
Перебіг системного амілоїдозу і прогноз несприятливі, тривалість життя при наявності мієломної хвороби - 18-24 міс.
Змінити протягом амілоїдозу, Обумовленого миеломной хворобою, можуть тільки цитостатики.
Хвороба Педжета соска молочної залози. Синдром Світа.
Хвороба Педжета соска молочної залози асоціюється з внутрішньопротокові і інфільтруючим раком молочної залози.
Синдром Світа (Син.: гострий фібрільное нейтрофільний дерматоз) - рідкісне захворювання з рецидивуючим перебігом, лихоманкою, нейтрофільним лейкоцитозом і шкірними проявами. Зазвичай носить ідіопатичний характер і пов'язано з грипом. У 10-15% випадків єтоксікоаллергіческоі реакцією на злоякісне новоутворення внутрішніх органів або мієлопроліферативному захворювання (як правило, лімфолейкоз).
Синдромом Свита аще хворіють жінки у віці 30-60 років.
Ураження шкіри при синдромі Свита проявляється болючими еритематозний, папульозний або вузловими елементами, які, зливаючись, утворюють бляшки діаметром 1-2 см, які мають неправильну форму і чіткі межі. Деякі осередки нагадують мішені. У ряді випадків висипання виникають на місці мікротравм або уколів (феномен патергіі). Вогнища збільшуються або персистують протягом 2 тижнів і більше, іноді на їх поверхні з'являються везикули, бульбашки, пустули, лущення. З часом в центрі деяких осередків шкіра набуває нормального вигляду, і вони стають кільцеподібними або дугоподібними. Висипання розташовуються безладно і асиметрично в області чола і інших відділів особи, на передній поверхні шиї, згинах кінцівок. Тулуб уражається рідко. У патологічний процес часто втягуються слизові оболонки порожнини рота (пухирі, виразки) і кон'юнктива (кон'юнктивіт, епісклерит). У хворих можуть бути артралгії. Характерні лейкоцитоз більше 100 х109 /л, підвищення ШОЕ, збільшення числа сегментоядерних нейтрофілів, можливі лімфопенія, анемія і підвищений вміст а2-глобулінів і С-реактивного білка.
Гістологічно при синдромі Свита епідерміс зазвичай не змінений, іноді видно субкорнеально пустули. Спостерігаються значний набряк сосочкового шару дерми, масивна лейкоцитарна інфільтрація глибоких шарів дерми і підшкірної клітковини. Дифузні або периваскулярні інфільтрату часто мають зірчасті форму, складаються з нейтрофілів і одиничних еозинофілів, відзначається утворення «ядерної пилу». Інших ознак васкуліту немає.
Перебіг синдрому Свита хронічне, рецидивуюче. Прогноз залежить від ефективності лікування злоякісного новоутворення.
Діагноз синдрому Свита встановлюється на підставі клінічних проявів, виявлення при гістологічному дослідженні в дермі нейтрофільного інфільтрату, наявності підвищеної кількості нейтрофілів в крові, різкого підвищення ШОЕ, виявлення в сироватці крові антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл. Після встановлення діагнозу повинна бути виключена його паранеопластіческая природа.
Диференціальний діагноз синдрому Свита проводять з багатоформна еритема, кільцеподібної відцентрової еритемою, стійкою підноситься еритемою, вузлуватою еритемою, еозинофільної гранулемою, бромодерму, хворобою Бехчета, гангренозний піодермією, системний червоний вовчак, васкулітами колжі, інфекцією, викликаної Mycoplasma pneumoniae.
Проводиться лікування синдрому Свита супутнього злоякісного новоутворення або миелопролиферативного захворювання.