Акрокератоз псоріазіформние Базекса (Син.: паранеопластический акрокератоз) - рідкісне захворювання, що характеризується еритематозно-сквамозні вогнищами поразки акрально локалізації. Зустрічається головним чином у чоловіківстарше 40 років. Його прояви зазвичай передують (на місяці або навіть роки) виявлення раку верхніх дихальних шляхів, верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, порожнини рота, язика, губ, передміхурової залози з метастазами в лімфатичні вузли шиї і середостіння. Синдром успадковується за домінантним і аутосомно-домінантним типом. Генотип, по-видимому, зчеплений з підлогою. Передача від чоловіка до чоловіка не відзначається. За даними літератури, синдром Базекса був діагностований у 5 членів однієї фінськоїсім'ї: хлопчика 13 років, його двоюрідного брата 7 років, матері пробанда 33 років, її сестри 31 року і бабусі пробанда 63 років.
Патогенез акрокератоза Базекса пов'язують із зловживанням алкоголем, курінням, ендокринними і метаболічними порушеннями, змінами симпатичної нервової системи і імунними порушеннями.
Шкірні зміни при акрокератозе Базекса розвиваються поступово. Спочатку з'являються застійна еритема з фіолетовим відтінком і лущенням на шкірі носа, по краях вушних раковин, на кінчиках кистей, стоп. Висип розташовується симетрично, іноді захоплюючи долоні і підошви. Поступово вона стає генералізованої. Виникають дистрофія нігтів, пароніхія. Зміни шкіри особи можуть носити екзематоідний характер або нагадувати червоний вовчак, в той час як акральние ділянки ураження (на кистях і стопах) нагадують псоріаз. При цьомуспочатку псоріазіформние вогнища розташовуються на тилу кистей і стоп, а пізніше - в області долонь, підошов, колінних і ліктьових суглобів, спинці носа, завитках вушних раковин. При синдромі Базекса також нерідкі гіпотріхоза, фоллікулярая атрофія, невуси, базаліоми, міліум, дрібні пігментні плями, зміни нігтьових пластинок. Описано поєднання синдрому Базекса з синдромом Лазера-трелі. Існує ще один варіант синдрому Базекса, який успадковується по аутосомно-домінантним типом і характеризуєтьсяакрально фолікулярної атрофодерміі, раннім розвитком базаліом на обличчі й у деяких хворих - гіпогідроза.
Гістологічні зміни при акрокератозе Базекса не мають діагностичного значення і виявляються гіперкератозом, паракератозом, вогнищами спонгіоза і змішаним запальним дермальний інфільтратом.
Діагноз акрокератоза Базекса встановлюють напідставі клінічних і гістологічних даних. Диференціальний діагноз проводять з себорейної екземою, алергічним дерматитом, хворобою і синдромом Рейтера, псоріаз, червоний вовчак.
Перебіг акрокератоза Базекса характеризується паралелізмом по відношенню до лежачої в основі захворювання неоплазії.
Лікування акрокератоза Базекса полягає у виявленні та радикальному видаленні злоякісного новоутворення, що призводить до регресу висипань; ефективний прийом етретіната по 05 мг /кг /сут. Рецидив злоякісного новоутворення призводить до рецидиву шкірного процесу. Використання антибіотиків, кортикостероїдних і кератолітичний мазей дає лише короткочасний ефект.
Еритема кругоподібної Гаммела
Еритема кругоподібної Гаммела (Erytema gyratum repers) розвивається в зв'язку з аутоімунним механізмом впливу тканин пухлини. Рідкісний паранеопластический синдром. Вперше описаний J.A. Gammel (1952) у жінки, яка страждає на рак молочної залози з метастазами і поширеними специфічними ураженнями шкіри, що нагадують малюнок на зрізі дерева. Виникає у хворих у віці 45-74 років, частіше за кілька місяців або років (2-4 роки) до маніфестації клінічних ознак злоякісного новоутворення внутрішніх органів: аденокарциноми молочної залози, раку легені, шлунка, сечового міхура, злоякісних пухлин м'яких тканин (саркоми), пухлин мозку, міеломноі хвороби, плоскоклітинного раку статевих органів. Шкірні прояви також можуть супроводжувати злоякісне новоутворення або слідувати за ним.
Клінічно ураження шкіри при кругоподібної еритемі Гаммела характеризуються швидко поширюються полосовіднимі. круговідного або гирляндообразное еритематозними висипаннями з мелкопластінчатим лущенням на поверхні, які протягом декількох годин або днів стають генералізованими. Перші елементи зазвичай з'являються в наявності, а потім поширюються на шкіру тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Між осередками зберігається клінічно незмінена шкіра. Така, що нагадує малюнок деревного візерунка або шкури зебри, картина шкіри щодня змінюється. Можливий різної інтенсивності свербіж. Долоні і підошви не пошкоджуються.
Діагноз кругоподібної еритеми Гаммела грунтується на клінічних даних. Диференціальний діагноз проводиться з кільцеподібної еритемою Дарині, рожевим лишаєм.
Перебіг кругоподібної еритеми Гаммела стійке, погано піддається місцевому лікуванню; на тлі місцевої терапії еритема прогресує.
Лікування кругоподібної еритеми Гаммела полягає в радикальному видаленні злоякісного новоутворення внутрішнього органу, що призводить до повного регресу уражень шкіри.