Назва даного захворювання було дано Ackermann R., хоча вперше його описали в 1973 р. S. Convit Гранулематозна складчаста шкіра відноситься до рідкісних форм Т-лімфом шкіри. Описані випадки розвитку захворювання вдитинстві. Клінічно процес може починатися з появи плям запального характеру, які з плином часу можуть ущільнюватися з поступовим утворенням бляшок і пухлинних вогнищ, що робить дане захворювання клінічно схожим з грибоподібним мікозом. В аксилярний і пахових областях набл юдаются надлишкові складки шкіри з фіброзними тяжами. Гістологічно зазвичай виявляють гранулематозний інфільтрат в дермі і підшкірній клітковині, в клітинному складі якого визначаютьсягігантські остеокластоподобние, епітеліодние клітини і лімфоцити, що проявляють епідермотропізм. Характерні багатоядерні гігантські клітини є відмітною ознакою в диференціальної діагностики гранульоматозне складчастої шкіри і грибоподібної мікозу. Злоякісні лімфоцити іноді розташовуються як палісад навколо некробіотіческоі дегенеративної сполучної тканини шкіри. Спроби виявити в таких осередках бактерії і гриби не дали позитивних результатів.

Іммунофенотіпіческіе аналіз клітинного складу проліферати гранульоматозне складчастої шкіри виявляє проліферацію моноклональних Т-лімфоцитів, які мають пан-Т-клітинні маркери і CD4 + антигени. Маркери, типові для В-лімфоцитів, відсутні, відзначається позитивність до віментин. Генотипически злоякісний характер лімфоцитів підтверджується також перебудовою (3-ланцюга Т-клітинного рецептора.

Таким чином, клінічні Прояви гранульоматозне складчастої шкіри Найбільш поширених форм ТЗЛК досить різноманітні, і кожен клінічний варіант має типові клініко -морфологічні ознаки. У той же час іноді можна спостерігати клінічний перехід одного варіанта ТЗЛК в інший. Так, у хворих з клінічними проявами ТЗЛК за типом папулезних або пухлинних (вузлуватих) вогнищ може розвинутися еритродермія і, навпаки, на тлі тривало існуючого ерітродерміческого процесу можуть з'являтися дрібні або великі вогнища вузлуватого характеру. Ми спостерігали декілька випадків переходу одного клінічного варіанту ТЗЛК в інший: хворого з синдромом Сезарі, у якого після 2 років захворювання, що протікав з типовими клінічними ознаками, вирішилася еритродермія і виникли пухлинні вогнища величезних розмірів - до 15 см в діаметрі, а також хворих з інфільтративно-бляшкової стадією класичної форми грибоподібної мікозу, у яких розвинулася еритродермія. Нерідко можна спостерігати появу на тлі типового перебігу грибоподібної мікозу висипань, характерних для фолікулярного муціноза.

B-клітинні лімфоми шкіри

Групу В-клітинних злоякісних лімфом шкіри (ВЗЛК) складають гетерогенні за клінічними та морфологічними ознаками захворювання, в основі розвитку яких лежить первинна злоякісна проліферація В-лімфоцитів у шкірі. У загальній структурі первинних ЗЛК В-лімфоми становлять не більше 20%. У той же час при системних В-лімфоп-роліфератівних захворюваннях (лімфомах і лейкеміях) шкіра може залучатися в патологічний процес, що проявляється у вигляді вогнищ пухлинного росту, що мають специфічні морфологічні ознаки, характерні для системного процесу. Однак у таких клінічних ситуаціях ураження шкіри виникають зазвичай на тлі розгорнутих системних проявів і розглядаються як вторинні в контексті загального процесу. Вторинні ВЗЛК зустрічаються значно частіше, ніж первинні. У 70% випадків при наявності у хворих шкірних проявів з клініко -морфологічної характеристикою ВЗЛК при подальшому обстеженні виявляється системний лімфопроліферативних процес. У той же час деякі клінічні варіанти первинних ВЗЛК мають схильність до швидкої пухлинної прогресії, поширення (метастазування) в інші, частіше лімфоїдні, органи і системи, що робить іноді скрутним визначення у хворих « первинності »пухлинного процесу.