Рак сальних залоз має дольчатое будову. Часточки різної величини і форми розділені тонкими сполучнотканинними прошарками з лімфогістіоцитарною інфільтрацією. Клітини, з яких побудованічасточки, доволько великі, з ознаками атипії, причому по периферії часточок розташовуються клітини з нечіткими межами, базофільною цитоплазмою і поліморфними овальними або витягнутими ядрами з великою кількістю патологічних мітозів. У центральних відділах часточок клітини більші й світлі, цитоплазма їх нерівномірно зерниста або піниста, містить велику кількість нейтрального жиру. Зустрічаються клітини типу перснеподібних, з великими краплями жиру округлої форми. Спостерігаються дистрофічнізміни окремих клітин, а також «тіні» загиблих клітин.
Пухлинний ріст призводить до порушення нормального дозрівання і архітектоніки сальної залози та інфільтрації пухлинними клітинами оточуючих тканин. Пухлинні комплекси занурені глибоко в дерму, окремі комплекси можуть виявлятися на значній відстані від основного пухлинного вузла, що свідчить про інвазивному зростанні.
Менш диференційовані пухлини відрізняються більш базофільною цитоплазмою клітин, ядерним плеоморфизмом і частими фігурами мітозу. Іноді темних клітин мало, а основна частина пухлинних комплексів складається з дуже великих різко поліморфних клітин, у тому числі двох-і багатоядерних, зі світлою дрібнозернистою цитоплазмою, також містить нейтральний жир.
Запропоновано ряд гістологічних класифікацій раку сальних залоз. Виділяють: часточковий, комедокарціноматозний, папілярний і змішаний типи даного раку; плоскоклітинний, базалоідную, аденоїдних, веретенообразноклеточную і диференційовану форми; високо-, помірно-і низькодиференційовані раки сальних залоз. Зокрема, низькодиференційовані пухлини характеризуються підвищеним співвідношенням ядро /цитоплазма, ядерним плеоморфизмом, вираженістю нуклеол і високої мітотичної активністю. Длянизькодиференційований форми необхідні спеціальні забарвлення заморожених зрізів на жир для підтвердження ліпідосекретірующего характеру аденокарциноми. Високодиференційовані форми нагадують нормальну сальну залозу.
Важливою особливістю раку сальних залоз є виражена тенденція до клінічно безсимптомному епітеліальних (педжетоідную) поширенню. Такий «інтраепітеліальний рак» найчастіше вражає кон'юнктиву,сусідню шкіру, мейбоміевий залози або рогівку. Елементи інтраепітеліальної неоплазії зустрічаються в 41-80% випадків раку сальних залоз. Поки не ясно, мігрують ці клітини з первинної пухлини або їх поява обумовлена впливом невідомого канцерогенного фактора. Педжетоідную феномен свідчить про більш агресивному перебігу пухлини, нерідко будучи основним ключем до встановлення діагнозу.
При наявності інтраепітеліальної неоготазіі проводять спеціальне фарбування свіжозаморожених зрізів на жир (судан IV та ін.) Світлі клітини раку сальних залоз ШИК-негативні і забарвлюються альциановим синім. При імуногістохімічному дослідженні пухлинні клітини позитивно фарбуються антитілами проти антигену епітеліальної мембрани, жирових кульок людського молока підкласів 1 і 2 (HMFG 1 HMFG 2) і Leu Ml, але не на раково-ЕМБ-ріональний антиген (РЕА), антиген ракумолочної залози (ВСА), S-100 протеїн, GCDFP15 Daco Ml.
Перебіг найбільш сприятливо при раку сальних залоз нижньої повіки, найменш сприятливо при ураженні обох повік і раку сальних залоз з орбітальної інвазією. Несприятливий клінічний перебіг пухлини також може бути пов'язано з судинної, лімфатичної, вираженої тканинної інвазією і низькою диференціюванням пухлинних клітин; багатофокусному і педжетоіднуюпоширення пухлини привертають до рецидивів і метастазування. Метаста-вадив відзначається в 14-25% випадків і чаші відбувається в регіональні лімфатичні вузли; віддалені метастази вражають печінку, легені, кістки і головний мозок. Рівень летальності хворих з метастазами в протягом 5 років досягає 50-67%.
Діагностика раку сальних залоз - Результат узгоджених зусиль дерматоонколога, окуліста і патоморфології; приочних локалізаціях нерідко потрібна біопсія кон'юнктиви або століття.
Очні раки сальних залоз диференціюють з халазион, базаліома, плоскоклітинний рак шкіри, доброякісним пемфігоїд очей, лейкоплакією, раком кон'юнктиви in situ, пухлинами слізної залози, метастатичними пухлинами, пухлинами орбіти та ін Найбільш важко відмітний від раку халазион є хронічне запалення мейбомиевой залозипроліферативного характеру і виявляється в столітті у вигляді досить твердого, округлого, безболісного вузлика розміром від шпилькової головки до великої горошини, повільно збільшується в розмірі. Складність їх відмінності поглиблює те, що рак мейбомиевой залози спочатку клінічно протікає, як халазион. У той же час, на відміну від раку, халазион може вражати всі повіку одночасно, залишаючись відносно рухомим інкапсульованим вузликом, не спаяні зі шкірою століття; зайнявши всю товщутарзальной пластинки, халазион доходить до задньої поверхні століття де просвічує крізь тонку кон'юнктиву у вигляді червонувато-жовтого плями; халазион не призводить до потовщення, виразки і деформації століття; в результаті розм'якшення вмісту він перетворюється на кісту, яка може мимоволі розкритися з боку кон'юнктиви і повністю розсмоктатися після виділення всього вмісту. Гістологічно халазион складається з лімфатичних, епітеліальних і гігантських клітин і нагадує тканинутуберкульозного вогнища, хоча нічого обшего з ним не має.
Рак сальних залоз з педжетоідную поширенням диференціюють з раком кон'юнктиви in situ, що характеризується клітинами з вакуолизированной цитоплазмою і великою кількістю діскератотіческіх клітин; хворобою Боуена століття, при якій також виявляються діскератотіческіе клітини; меланомою, для виявлення якої використовують фарбування на S-100 і НМВ-45 (реакціїнегативні при раку сальних залоз); екстрамам-Марн хворобою Педжета, при якій клітини вогнищ ураження позитивно забарвлюється за допомогою ШИК-реакції, альциановим синім, а також на РЕА, GCDFP15.
Рак сальних залоз відрізняється від доброякісних пухлин сальних залоз за ступенем диференціювання. Зокрема, аденома сальних залоз характеризується високим ступенем диференціювання клітин, які мають чіткі межі,правильну полігональну форму, дрібнозернисту цитоплазму, схожу з спостерігається в нормальних сальних залозах.
Про раку сальних залоз завжди треба пам'ятати при базаліомах з сальної диференціюванням, що мають агресивне зростання і помітну клітинну атипию. На відміну від раку при базаліомах з сальної диференціюванням клітини дрібні, але палісадні розташовані по периферії пухлинних комплексів. Недиференційовані клітини раку сальнихзалоз мають більш еозинофільну цитоплазму, велику клітинну атипию і тенденцію до пед-жетоідному поширенню, відсутні ділянки, що нагадують базаліом.
На відміну від плоскоклітинного раку шкіри клітини раку сальних залоз мають більш базофильную цитоплазму, виражений ядерний плеоморфізм, великі, неправильної форми, більш амфофільние, ніж еозинофільні, ядра. При плоскоклітинному раку з вираженою жировою дистрофієюпухлинних клітин необхідно досліджувати пухлина в різних відділах, так як жирова дистрофія спостерігається тільки в деяких ділянках пухлини, а в інших зберігається типова плоскоклітинна диференціювання.
На відміну від раку сальних залоз клітини базаліоми і плоскоклітинного раку шкіри ШИК-позитивні і не фарбуються на HMFG 1 HMFG 2 а клітини еккрінних порокарціноми і злоякісної свепиокмточной гідраденоми не тільки ШИК-позитивні, а й позитивно фарбуються на РЕА і ВСА. Клітини низькодиференційованих раків потовихжелез ісвет-локлеточной гідраденокарціноми, на відміну від раку сальнихжелез, позитивно забарвлюються на ферменти еккрінних потовихжелез: Фос-форілазу і сукцинатдегідрогеназу. Диференціальної діагностики зі світлоклітинну саркомою допомагає фарбування на віментин, з метастазами раку передміхурової залози - реакція з простатоспеніфіческім антигеном. При відміну раку сальних залоз від низько-диференційованих пухлин з незначним сальним компонентом або його відсутністю необхідні спеціальні забарвлення заморожених зрізів на жир для підтвердження липидо-секретіруюшего характеру пухлини.
Лікування раку сальних залоз полягає в хірургічному видаленні в широких межах (із захопленням до 5-6 мм нормально виглядають тканин) з контролем країв на заморожених зрізах. У зв'язку з тим, що близько 1/3 раків сальних залоз рецидивує в перші 5 років після операції, ряд авторів застосовують мікрографічні операцію по Mohs, проте її ефективність знижується при мультіцентріч-ном і педжетоідную поширенні пухлини. При поширеною внутріепітелі-альної неоплазії орбіти, діаметрі новоутворення понад 2 см або пухлинах, що існують більше 6 міс, проводять енуклеація очного яблука.
При раках сальних залоз також використовують діоксідкарбоновий лазер, а при кон'юнктивальної педжетоідную формі застосовують кріохірургію. Рентгенотерапія - паліативний метод лікування раку сальних залоз, рекомендований хворим, відмовляється від оперативного лікування, або при наявності протипоказань до анестезії.
Ряд авторів відзначили ефективність хіміотерапії (доксорубіцин, цисплатин, вінбластин, фторурацил).
Профілактичне видалення регіональних лімфовузлів не рекомендується, але при їх ураженні проводять радикальне хірургічне видалення в поєднанні з поверхневою паротідектоміей та інколи з рентгенотерапією. При віддалених метастазах роблять їх хірургічне видалення в поєднанні з рентгено-або хіміотерапією.
У зв'язку з агресивним перебігом раку сальних залоз пацієнти потребують тривалого (не менше 5 років) спостереженні у онколога для виключення місцевих рецидивів і віддалених метастазів.