Невус сальних залоз Ядассона (Син.: невус сальних залоз) - частий органоідние епідермальний невус, обумовлений проліферацією і мальформацііей в першу чергу сальних залоз, а також інших компонентівшкіри (епітеліальних клітин, волосяних фолікулів, сполучної тканини, апокрінних залоз). Описано А.Н. Mehregan і Н. Pinkus в 1965 р. Є результатом диференціювання плюрипотентних клітин в бік зрілих сальних і апокрінних структур; саме плюрипотентний природою цих клітин пояснюють розвиток на його тлі інших пухлин придатків шкіри.

Невус сальних залоз в 2/3 випадків носить вроджений характер, може виникати вгрудному і лише іноді в більш пізньому дитячому віці. Він розвивається, як правило, спорадично, хоча описані окремі сімейні випадки. Розподіл за статтю однакове.

Зазвичай невус сальних залоз розташовується на волосистій частині голови (на кордоні з шиєю, в області скроні, лоба) або центральної частини обличчя, рідко в інших місцях.

Клінічно невус сальних залоз Ядассона проявляється бессимптомной, солітарній, плоскою, м'якою, еластичною, блискучою бляшкою овальної або лінійної форми діаметром від 0.5 до 9 см або дрібними напівкулястими вузликами рожевого, жовтого, оранжевого або пісочного кольору з желобоватой або кілька папілломатозний поверхнею, позбавленої волосся. Іноді може мати кератотіческіх поверхню. Трехстадийное протягом обумовлено вікової диференціюванням сальних залоз:

1) у немовлят ідітей раннього віку елементи невуса позбавлені волосся, гладкі або з ніжною сосочкової поверхнею;
2) у пубертатний період вогнища ураження набувають схожість з тутової ягодою, тому що їх поверхня покривається тісно прилеглими один до одного напівкулястими, нерідко бородавчастими папулами від жовтого до темно-коричневого кольору;
3) в зрілому віці приблизно в 20% випадків в товщі невуса розвиваються доброякісні або злоякісні пухлини, у томучислі сосочковая цистаденома, гідраденома, апокринні цистаденома, кератоакантома, інфундібулома, базаліома, плоскоклітинний рак, рак апокрінних залоз.

Зокрема, базаліома на тлі невуса сальних залоз розвивається в 5-20% випадків. При цьому вона виникає значно частіше, ніж доброякісні пухлини шкіри. Нерідко відзначається асоціація доброякісних і злоякісних новоутворень шкіри у одного хворого. Важливо враховувати, що, незважаючи на іноді притаманну агресивність гістологічних ознак, більшість раків шкіри, які розвинулися на тлі невуса сальних залоз, відрізняється низьким ступенем злоякісності і метастазує лише у виняткових випадках.

Можливість розвитку злоякісних новоутворень на тлі невуса сальних залоз в ранньому віці послужила W. Lever підставою для гіпотези про те, що розвиток на тлі подібного невуса базаліоми є не злоякісної трансформацією, а результатом зниження диференціювання первинних епітеліальних зародкових клітин і подальшого підвищення їх проліферативної активності. Справедливість такого припущення підтверджується тим, що невусассоціі-рова базаліоми, незважаючи на розвиток у хворих молодого віку, зазвичай відрізняються невеликими розмірами і відсутністю ознак агресії.

Гістологічно типові невуси сальних залоз складаються з часточок зрілих сальних залоз у верхньому і середньому відділах дерми, відзначається також збільшення кількості інших епітеліальних структур (розширений апокрінних потових залоз, абортивних волосяних фолікулів). Виділяють три стадії гістологічного розвитку невуса.
1. Рання стадія - виявляється гіпоплазією сальних залоз і волосяних фолікулів.
2. Зріла стадія - характеризується акантозом, папіломатозом епідермісу, великою кількістю гіперплазованих сальних залоз, недорозвиненням волосяних фолікулів, хорошим розвитком апокрінних залоз.
3. Пухлинна стадія.

Зрідка зустрічається поширений сальний невус може носити системний характер з ураженням ЦНС, очей, кісткової, судинної, сечостатевої та інших систем. Дуже рідкісний синдром сальногоневуса Ядассона включає тріаду - лінійний сальний невус, епілепсію і розумову відсталість.

Диференціальний діагноз невуса невуса сальних залоз Ядассона проводять з аплазією шкіри, що відрізняється більш гладкою папірусовідная поверхнею; сірінгоцістаденоматозним сосочкові невусів, які мають більш рожеву, ніж жовту, вузлувату, а не бархатисту поверхню; ранньої ювенільної Ксан-тогранулемой (швидко розвивається куполоподібної папулою або вузлом) і солітарній Мастоцітома, що мають характерне гістологічне будова ; гіпертрофією мозкової тканини або енцефалопатією, при яких також може визначатися підшкірний вузол, але вміст пов'язано з головним мозком.

Лікування невуса сальних залоз Ядассона. У зв'язку із загрозою злоякісної трансформації прийнято профілактичне хірургічне видалення невуса НЕ пізніше настання раннього підліткового віку. Електрокаутерізації і кріодеструкція можуть призвести до рецидиву.