Аденома сальних залоз при хворобі Прінгл-Бурневілля (Син.: туберозний склероз). Хвороба Прінгл-Бурневілля - захворювання дизонтогенетична природи, успадковане за аутосомно-домінантним типом. Зміна сальних залоз при ньому не є аденомою в істинному розумінні цього терміна, а скоріше відноситься кневоідним утворенням. Шкірні прояви нерідко поєднуються з ураженням ЦНС (епілептичні припадки, розумова відсталість), очей, серця і т.д. У 88% випадків спостерігаються й інші зміни шкіри у вигляді лейкодерміческіх плям; пізніше з'являються «шагреневі» бляшки (сполучнотканинні невуси), навколонігтьові ангіофіброми (пухлини Кенена), пігментні плями.

Характеризується при хворобі Прінгл - Бурневілля наявністю висипань у вигляді дрібних, тісно згрупованих (іноді зливаються), симетричних, множинних, плотноватих або м'яких, напівкулястих вузликів червонуватого кольору з жовтуватим або коричневим відтінком, мають гладку, блискучу поверхню. Їх величина варіює від 1 до 10 мм в діаметрі. Вони відсутні при народженні і з'являються до 3-4 років, надалі їх кількість поступово наростає, але з юнацького віку не збільшується. Улюблена локалізація: ніс, Шекі («метелик»), носогубні і підборіддя складки, рідше - лоб.

Гістологічно при хворобі Прінгл - Бурневілля виявляється гіперплазія сальних залоз, нерідко з утворенням кістозних порожнин, що містять жирової детрит. Крім того, виявляються незрілі волосяні фолікули. Відзначається розростання сполучної тканини з проліферацією кровоносних судин; синтез колагену підвищений, але його зміст знижено за рахунок прискореного розпаду.

Диференціальний діагноз при хворобі Прінгл - Бурневілля проводиться з тріхолеммомой. сирингоми. нейрофіброматозом Реклінгхаузена, хворобою Дар'ї.

При важкій формі хвороби Прінгл - Бурневілля 30% хворих не доживають до 5-річного віку, а 50-75% помирають у дитячому та підлітковому віці.

Лікування аденом сальних залоз полягає у видаленні утворень за допомогою лазера, електрокоагуляції, кріодеструкції.

Аденома сальних залоз стареча Гіршфельда

Стареча аденома сальних залоз Гіршфельда - Рідкісна доброякісна пухлина сальних залоз. Зустрічається у літніх людей. Характеризується солітарні округлими, іноді на ніжці, щільними вузликами, зазвичай розташовуються на обличчі або спині.

Гістологічно аденома сальних залоз Гіршфельда виявляють інкапсульовані часточкової будови органоідние пухлина з великими зрілими сальними клітинами в центральній частині.

Лікування аденома сальних залоз Гіршфельда: Хірургічне видалення.