Бінокулярна сліпота внаслідок ураження Хіазм спостерігається ізольовано, без супутнього ураження зорових нервів або трактів.
1. Бітемпоральное випадання полів зору. Бели пошкодження Хіазм відбувається знизу (в типових випадках - при аденомі гіпофіза), має місце бітемпоральное випадання верхніх ділянок полів зору. При компресії зверху (у типових випадках - аневризмою передньої мозкової артерії або краніофарінгіоми) спостерігається бітемпоральное випадання нижніх відділів полів зору. Повне бітемпоральное випадання полів зору з розщепленням макулярного зору зазвичай характернодля пухлини або травматичного розриву Хіазм.
Хворі з бітемпоральние випаданням полів зору не пред'являють скарг на розлад периферичного зору, а відзначають симптоми, пов'язані з нестабільністю двох носових половин полів зору. Це минуще короткочасне двоїння об'єктів, втрата об'єктів з поля зору, незвичайні зорові ефекти в результаті вертикального переміщення половин полів зору (коли праві половини полів зоруковзають у вертикальному напрямку по відношенню до лівих). Всі ці симптоми відомі як «феномен зсуву половин полів зору» і є ще однією причиною синдрому «жмені очок». Так як хворі з розладом зору спочатку звертаються до окуліста і рідко адекватно викладають суть зорових порушень, їм зазвичай підбирають ще одні окуляри з новою рефракцією.
2. Синдром «з'єднання». Зоровий нерв може бути здавлений в місційого з'єднання з хиазмой. Це призводить до появи симптомів компресії зорового нерва і безсимптомному випадання верхнього скроневого квадранта поля зору на протилежному боці. Це пояснюється пошкодженням волокон, що йдуть із нижньо-носових відділів з контралатеральной сторони і роблять вигин в місці з'єднання з хиазмой (коліно Wilbrand). Таким чином, комбіноване випадання полів зору у вигляді центральної скотоми в одному оці і верхньої ділянки поля зору з скроневої сторони віншому називається синдромом «з'єднання».
3. Крововилив в гіпофіз. Раптова однобічна або двостороння втрата зору, звичайно в поєднанні з порушенням руху очних яблук внаслідок парезу III, IV та VI пар черепних нервів, що супроводжується головним болем, порушенням хворого, пропасницею, ригідністю м'язів шиї, кров'янистим ліквором спостерігається при крововиливі в пухлина гіпофіза. Крововилив може бути спонтанним або обумовленимемболією після каротидної ендартеріектоміі або операції на серці. Діагноз повинен бути запідозрений і підтверджено за допомогою КТ або МРТ, проте збудження хворого часто ускладнює ці дослідження. Хоча крововилив у гіпофіз рідко викликає ізольоване порушення зору і зазвичай супроводжується окорухових розладами, його слід мати на увазі як одну з частих причин раптового двостороннього порушення зору.
4. Комбінація центрального ібитемпоральной порушення зору. Обидва зорових нерва і Хіазм можуть бути здавлені великими утвореннями. Це викликає як центральна, так і бітемпоральное випадання полів зору. Незважаючи на те, що спостерігається повне бітемпоральное випадання полів зору, воно рідко однаково зачіпає обидві сторони. З того боку, де спостерігається більший дефект поля зору, матиме місце відносний аферентних зіничний дефект.
Тактика обстеження при підгострихабо хронічних бінокулярних порушеннях зору
1. Шукайте в анамнезі захворювання симптоми, що нагадують зсув половин полів зору, і визначте найбільш уражену сторону.
2. Проведіть зіставлення полів зору для визначення бітемпоральних і центральних дефектів. Дослідіть гостроту зору для визначення ознак ураження зорового нерва. Виконайте офтальмоскопії для встановлення ознак набряку або збліднення диска зорового нерва.
3.Виконайте КТ і МРТ з прицільною дослідженням супраселлярной області, турецького сідла і основного синуса.
4. Зміни очного дна при компресії Хіазм залежать від природи ушкодження та наявності супутнього підвищення внутрішньочерепного тиску. Набряк диска зорового нерва рідко спостерігається при аденомах гіпофіза до тих пір, поки пухлина не викликає гідроцефалію, і навіть тоді атрофія зорового нерва може перешкоджати розвитку його набряку. З незрозумілих причин у хворих зкраніофарінгіома набряк диска зустрічається значно частіше, ніж виражена атрофія.
Білатерально порушення зору внаслідок гомонімной геміанопсіі може бути викликане пошкодженням зорового тракту, ядер колінчастих тіл, колінчасто-шпорная тракту або кори потиличної частки.
- Локалізація ушкодження. При повній геміанопсіі з фіксованим випаданням полів зору і відсутністю інших симптомів вогнищепошкодження локалізується або в області зорового тракту, або в області потиличної кори. Вогнища ушкодження, що локалізуються між зоровим трактом і потиличної корою, рідко викликають повну геміанопсію без інших симптомів, наприклад геміпарезу, геміанестезії, афазії або анозогнозии. Більшість геміанопсіі неповні, і їх розташування, щільність і відповідність (можливість накладення одного поля зору на інше) допомагають визначити локалізацію осередку ураження. Тим не менш, за допомогою КТ іМРТ легко пояснити дефекти полів зору, викликані пухлинами, інсультами і артеріовенозними мальформаціями. Пошкодження потиличної частки викликає ізольовані зорові розлади, якщо воно обмежене корою навколо шпорной борозни. Тотальне пошкодження кори навколо шпорной борозни з одного боку викликає повну гомонімная геміанопсія, що зустрічається рідко. Найчастіше макулярна зона на певному протязі збережена, оскільки такий великий ділянку зорової кори забезпечує до 20 градусівполя зору. Навпаки, обмежені інфаркти в області кори, яка забезпечує до 20 градусів поля зору, можуть викликати невеликі, проте вельми відчутні дефекти полів зору. Ці дефекти можуть не визначатися за допомогою периметрії по Гольдманом або Хемфрі і добре візуалізуються за допомогою тангенціального екрану. Такі хворі скаржаться на різке порушення зору, яке не коригується окулярами (табл. 10.3), і часто ходять від одного лікаря до іншого з нерозпізнаним пошкодженням потиличної частки.
- Мігренозні аури. Набагато більш частою причиною повторюваних гомонімних дефектів поля зору є зорова аура (зорові галюцинації) при мігрені. Вона часто помилково приймається за порушення зору в одному оці. Характерними рисами цього зорового феномена є переміщення і поступове формування зорового дефекту, зазвичай починається в центрі і рухається протягом декількох хвилин на периферію поля зору. Найчастіше це зигзагоподібні лінії - срібні, кольорові, яскраво білі і чорні, які пульсують, повертаються, кружляють або мерехтять. Більшість хворих характеризує цей зоровий образ як «коло» або «підкову» з одного боку, інші описують його в центрі поля зору обох очей як «відчуття відразу після вимкнення електричної лампи» або як дугу мерехтливих, спалахують зигзагів в обох правих і лівих половинах полів зору «подібно веселці». Іншим частим описом є почуття «хвилі спека» або відчуття ллється по вікну води. Ці зорові розлади зазвичай продовжаться від 5 до 45 хвилин і супроводжуються головним болем. Головний біль зазвичай одностороння, але може бути поширеною і не обов'язково вираженою і тривалою. У деяких хворих є тільки зорова аура без головного болю - так звана ацефалгіческая мігрень.
Зорові епілептичні припадки. Метастатичні пухлини головного мозку, гліоми і артеріо-венозні аневризми можуть викликати первинні зорові епілептичні напади без вторинної генералізації. При цих нападах відчуваються іскри, спалахи і кольорові плями, проте, на відміну від мігрені, відсутня характерне побудова зорового образу з центру на периферію поля зору. Дана патологія розпізнається за допомогою КТ і МРТ. На ЕЕГ виявляється епілептична активність.
Дегенеративні захворювання. Поширені захворювання, при яких спостерігається гомонимная геміанопсія, або доброякісні і не залишають слідів (мігрень), або супроводжуються осередковим ушкодженням мозку, діагностуються за допомогою КТ або МРТ (інсульт, пухлина). Гомонімная гемианопсия може спостерігатися при хвороби Крейтцфельда-Якоба (т. зв. Варіант Хайденхайна) і фокальній варіанті хвороби Альцгеймера. При цих захворюваннях не спостерігається специфічних змін на КТ і МРТ. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, яка найбільш характерна для хворих з імунодефіцитом, часто виявляється щільною гомонімной гемианопсией і великими вогнищами демієлінізації в білій речовині, обумовленими за допомогою МРТ при схоронності безміелінових волокон і кори головного мозку.