І.А. Ламоткін
Головний військовий клінічний госпіталь імені М.М. Бурденко, дерматологічне відділення, Москва, Росія

Автор вивчав характер шкірних змін у хворих з грибоподібним мікозом. В нозологічну форму грибоподібний мікоз включали не тільки класичний тип Алібера, а й інші Т-клітинні лімфоми шкіри, у яких пухлинний інфільтрат складався переважно з дрібних і середніх клітин, що мають у більшості випадків церебріформние ядра. Виділено 6 типів клінічного перебігу грибоподібної мікозу: класичний типАлібера; плямисто-інфільтративний; пойкілодерміческій; ерітродермічеський; грибоподібний мікоз, асоційований з фолікулярним муцінозом і пухлина d'emblee (грибоподібний мікоз, що починається відразу з шкірних пухлин). У більшості відсотків випадків відзначається ерітродермічеський лімфома шкіри, а дві останні форми (грибоподібний мікоз, асоційований з фолікулярним муцінозом і пухлина d'emblee) виявляються рідко.

Метою нашого дослідження буловивчення характеру шкірних змін у хворих з грибоподібним мікозом (ГМ).

Матеріали і методи

У період з 1989 по 2000 рр спостерігали 59 хворих з ГМ. В нозологічну форму ГМ включали не тільки класичний тип Алібера, а й інші Т-клітинні лімфоми шкіри, у яких пухлинний інфільтрат складається переважно з дрібних і середніх клітин, що мають у більшості випадків церебріформние ядра[5, 6, 8]. Остаточний діагнозвстановлювали на підставі клінічної картини захворювання, морфологічних методів дослідження і іммунофенотіпірованія.

Результати дослідження та обговорення

На підставі власних досліджень відзначали 6 зустрічаються типів клінічного перебігу даної нозологічної форми.
У 6 пацієнтів з класичним типом Алібера захворювання починалося зі стійких шелушащихся плям. З часом вони ущільнювалися і ставалибляшками. Поступово утворювалися пухлиноподібні утворення, які в подальшому із'язвляется. Поразки вісцеральних органів з'являлися пізно. В одному випадку ми спостерігали трансформацію ГМ в анапластіческій великоклітинна лімфому. Середня виживаність наших пацієнтів склала 10 років від початку появи перших висипань. Це відповідає даним інших дослідників[1, 2, 4, 7].

Плямисто-інфільтративну форму спостерігали у 13 чоловік. Патологічний шкірний процеспочинався з одного або кількох чітко окреслених синюшним плям, які локалізувалися, як правило, на тулубі. Протягом 5-15 років в осередках ураження формувалася інфільтрація і надалі їх поверхня набувала подібність з кіркою апельсина. Генералізацію пухлинного процесу відзначали через 30-35 років від початку хвороби.

Пойкілодерміческое поразка шкірного покриву виявили у 7 пацієнтів. На початку хвороби з'являлися великі, блідо-рожеві, з нечіткими контурами,сухі, незначно злущуються. Вони розташовувалися на ділянках тіла, що піддаються тертю. У довгоіснуючих осередках ураження виникала лихенификация. Далі в забарвленні починав домінувати синюшно-бурий колір, а поверхня шкіри набувала шорсткість або помірне лущення. Надалі шкіра стає в'ялою, легко збиралася в складку (дермальний характер атрофії), формувалися дрібні венектазіі, посилювався бурий відтінок в забарвленні, виникала сітчаста гіпер-ігіпопігмен-тація. В осередках, розташованих на волосистих частинах тіла, випадало волосся. Дані пойкіло-дерміческіе зміни шкіри розвивалися через 7-17 років хвороби. В цей же період з'являлися дрібні пухлиноподібні освіти і обмежені інфільтрати. Вони надалі на 30-35 році хвороби піддавалися некрозу. Поразка вісцеральних органів відзначали на 3-4 десятилітті існування пухлинного процесу.

В одного хворого виявили форму ГМ, асоційовану з фолікулярним муцінозом. ГМ розвивався з фолікулярних вузликів, які мали яскраво-рожевий або воскоподібним колір. Надалі вузлики утворювали бляшки з різкими кордонами і лущенням на їх поверхні. Патологічний шкірний процес швидко приймав поширений характер. Далі бляшки трансформувалися в плоскі або напівкулясті вузли, які із'язвляется.

У 31 пацієнта відзначали ерітродермічеський форму ГМ, при якій було дифузне почервоніння всього шкірного покриву. Гіперемія поєднувалася з інфільтрацією, набряком і лущенням шкіри. При вираженій інфільтрації шкірного покриву у частини хворих відзначали спотворення рис обличчя у вигляді потовщення і складчастості шкіри ("лева особа"). Колір шкірного покриву був синюшно-червоний або буро-червоний. Почервоніння шкіри мало, як правило, дифузний однорідний характер. Виявляли долонно-підошовний кератоз і дистрофію нігтів. Волосся на волосистій частині голови, в пахвових складках і на лобку рідшали. Свербіж шкіри був виражений різною мірою, зазвичай сильний. Відзначали набряк нижніх кінцівок, особливо в області гомілковостопних суглобів, який обумовлений еритродермією. Середня тривалість життя пацієнтів з ерітродерміческой ЛК склала 19 років від моменту появи перших клінічних ознак захворювання.

ГМ може розвиватися відразу з появи однієї або декількох пухлин, які, розростаючись, можуть досягати 15-20 см в найбільшому вимірі[4]. Ми спостерігали одного пацієнта, у якого вогнище ураження протягом 2 місяців досяг розмірів 40 x7 3 см. Через 7 місяців від початку хвороби виявили вже розпад тканин в осередку ураження з утворенням виразок, оточених щільним пухлинним валом. При гістологічному дослідженні відзначили масивну інфільтрацію всіх шарів шкіри аж до жирової клітковини лімфоїдними клітинами невеликих розмірів (малими лімфоцитами і пролімфоцітов), більшість з яких мали ядра неправильної форми. Дану форму ГМ називають пухлина d'emblee[3]. Це захворювання належить до лімфом шкіри з швидкою пухлинної прогресією і хворі помирають через 2-25 роки від початку появи перших клінічних ознак[2].

Таким чином, при ГМ зустрічаються 6 типів клінічного перебігу: класичний тип Алібера; п'ят-ність-інфільтративний; пойкілодерміческій; ерітродермічеський; ГМ, асоційований з фолікулярним муцінозом і пухлина d'emblee (ГМ, що починається відразу з шкірних пухлин). У більшості відсотків випадків відзначається ерітродермічеський лімфома шкіри, а дві останні форми (ГМ, асоційований з фолікулярним муцінозом і пухлина d'emblee) виявляються рідко.

Література

1.Mapu Е. Вуд, Пол А. Банн. Секрети гематології та онкології /Переклад з англ.-М.: "Видавництво Біном", 1997. - 560 с.
2. Потекаев Н. С., Пріколаб І.П., Пальців М.А., Іванов А.А. Сучасні уявлення про лімфомах шкіри і робоча формула для їх класифікації: Сб.тру-дов "Гемобластози шкіри" //Под ред. проф. Н.С.Потекаева.-М., 1 ММІ ім. І.М. Сеченова, 1987.-С.4-37.
3. Фітцпатрік Д.Є., Еліт ДЛ. Секрети дерматол-гии. //За редакцією проф. Самцова А.В. Переклад з англ.-М.: "Видавництво Біном", 1997. - 560 с.
4. Шапошников OK, Браїлівський А.Я., Разнатовскій ІМ., Самців В.І. Помилки в дерматологіі.-Л.: Медицина, 1987.-206 с.
5. Harris N., Jaffe E., Stein H. et al. A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: A Proposal From the International Lymphoma Study Group //Blood.-1994.-Vol.84 N5.-P.1361-1392.
6. Harris N.Jaffe E., DieboldJ. et al. The World Health Organization Classification of Neoplasms of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues: Report of the Clinical Advisory Committee Meeting - Airlie House, Virginia, November, 1997 //The Hematology Journal.-2000.-1.-P.53-66.
7. KohH.K., CharifM., Weinstock M.A. Epidemiology and clinical manifestations of cutaneous T-cell lymphoma //Hematol. On col. Clin. North. Am.-1995 Oct; 9 (5).-P.943-960.
8. Nagatani Т., Okazawa H., Mizuno H., Yanagi N., Miyazawa M., Baba N. Primary cutaneous lymphoma-mycosis fungoides //Gan. To. Kagaku. Ryoho, - 1997.-24 (l).-P.23-29.

Стаття опублікована в журналеМеждународний Медичний Журнал