Медичні статті » Дерматологія » Грибоподібний мікоз. Класична форма грибоподібної мікозу


Вперше про грибоподібному мікозі повідомив в 1806 р. J. Alibert, який назвав його «pian fongoide», а потім «frambesda mycoide». У 1835 р. цей же автор при описі хворого вжив назву «mycosis fungoides», звернувши увагу наподібність типових для даного захворювання пухлин з капелюшками грибів.

У 1876 р. Р.А.Е. Bazin виділив 3 періоди еволюції вогнищ ураження у хворих грибоподібним мікозом: Еритематозні, бляшкової і пухлинний, після чого цей клінічний варіант грибоподібної мікозу стали визначати як класичну форму Alibert-Bazin. У 1887 р. М. Vidal і L. Brock описали ще один клінічний варіант грибоподібної мікозу, який на відміну відкласичної форми починається відразу з розвитку вузлуватих пухлинних утворень - «mycosis fungoides d'emblee a tumeurs» (обезголовлений).

Пізніше, в 1892 р., Е. Besniern H. Hallopeau була описана ерітродермічеський форма грибоподібної мікозу «Erytrodermie mycosique», основною клінічною особливістю якої є тотальне запально-проліферативне поразка всього шкірного покриву.

У Росії перше клінічне спостереження хворого грибоподібним мікозом було представлено в 1889 р. професором Київського університету М. Н. Стуковенкова.

У 1938 р. французькі автори A. Sezary і V. Bouvrain описали двох хворих з еритродермією, Лімфаденопатією і наявністю в крові незвичайного виду клітин, які віднесли до моноцитарно ряду. Згодом, в 1953 р. М. Wilson і J. Fielding визначилицей симптомокомплекс як синдром Сезарі. У 80-х роках XX століття численними авторами бьшо показано клінічне та патогенетичне схожість даного синдрому і ерітродермічес-кой форми грибоподібної мікозу, що розрізняються, по суті, лише лейкемічні реакцією крові у хворих з синдромом Сезарі. Однак, незважаючи на те, що в даний час синдром Сезарі вважають лейкемічних варіантом ерітродерміческой форми грибоподібної мікозу, це захворювання має нозоло-гічекую самостійність.

В цілому, назва захворювання « грибоподібний мікоз »Визнається дерматологами невдалим. Робилися спроби замінити його на «granuloma fungoides» (L. Auspitz), «дерматогранулему» (АА Калам Каря), однак до теперішнього часу у вітчизняній і зарубіжній літературі зберігається колишня назва даного захворювання - грибоподібний мікоз.



Класичнаформа грибоподібної мікозу

При описі класичної форми грибоподібної мікозу, Як зазначалося вище, J. Alibert виділив 3 стадії: еритематозні, бляшкової і пухлинну. М. Kaposi, відзначивши схожість початкових шкірних висипань у хворих грибоподібним мікозом з екзематозними висипаннями, запропонував першу стадію називати екзематозний.

А.А Каламкарян звернув увагу на можливість розвиткуерітродермічеський станів шкіри у хворих в першій стадії класичної форми грибоподібної мікозу, У зв'язку з чим вважав найбільш адекватним називати цю стадію екзематозне-ерітродерміческой. Деякі автори позначають цю стадію як еритематозно-ерітродермічеський. Враховуючи, що основним клінічним проявом захворювання в цей період є еритематозні осередки, які іноді можуть зливатися і набувати ерітродермічеський характер, мабуть, найбільш вдалим для першої стадії класичної форми грибоподібної мікозу можна вважати назву «еритематозно-ерітродермічеський стадія».

Класична форма грибоподібної мікозу починається, як правило, з свербежу, печіння і поколювання шкіри, легенів ознобом. Сверблячка може бути першим проявом захворювання і задовго передувати висипань на шкірі. Ступінь його інтенсивності буває різною. Найчастіше сверблячка буває досить значним, постійним, призводить до розладів сну і не купируется банальними протисвербіжні препаратами. У рідкісних випадках в цей період свербіж може бути помірним або зовсім відсутніми. Обшее стан хворих зберігається відносно задовільним.

Первинні морфологічні висипання в початковій стації захворювання зазвичай бувають поліморфними, але превалюють вогнища еритематозно-сквамозні характеру. Процес може локалізуватися на шкірі всього тіла, але частіше уражаються обличчя та тулуб. Плями бувають різних розмірів, як правило мають округлі або неправильні обриси, відносно чіткі межі. Колір вогнищ ураження може бути насичено-рожевим, червоним, але надалі в міру прогресування захворювання набуває типові для даного захворювання фіолетові тони. Характерним клінічною ознакою є лущення поверхні плям, яке може бути висівкоподібним, дрібно-або крупнопластінчатим. Поступово кількість плям збільшується, частина з них дозволяється в центрі, розширюється по периферії і зливається у вогнища великих розмірів, що мають неправильні, іноді химерні обриси. Певне діагностичне значення в цей період має симптом здорових острівців шкіри, які проглядаються в центрі окремих еритематозно-сквамозних вогнищ. При вирішенні плям (спонтанно або під впливом терапії) можуть залишатися дисхромії (гіперпігментації, депігментації), атрофія епідермісу.

Поряд з вогнищами поразки плямистого характеру в цій стадії захворювання можуть виникати розсіяні екземоподобние везікулезние, папульозні, уртикарний елементи, що дало підставу деяким авторам називати ранній період класичної форми грибоподібної мікозу екзематозним. Папульозні елементи можуть мати кератозниі характер. Іноді ліхеноідние висипання зливаються, і формуються вогнища ураження, типові для нейродерміту.

У цей період захворювання може розвиватися еритродермія - Генералізована еритема. Характер ураження зазвичай подостровоспалітельний. Колір шкіри зазвичай буває інтенсивно-рожевим, часто із синюшним відтінком. У більшості хворих відзначається деяка набряклість шкіри. Інфільтрація шкіри при розвитку еритродермій в цей період захворювання або відсутня, або носить вогнищевий характер, частіше в області розгинальних поверхонь кінцівок. Ексфоліативні явища також мало виражені.



...


2 (0,40552)