Т-клітинні злоякісні лімфоми шкіри являють собою гетерогенну групу захворювань, основу розвитку яких становить Т-лімфопроліферативних процес, який починається в шкірі, з плином часу прогресує, вовлекаялімфатіческіе вузли,периферичну кров і внутрішні органи.

Грибоподібний мікоз є найпоширенішим захворюванням серед Т клітинних злоякісних лімфом шкіри і в загальній структурі цієї групи займає близько 70%. Синдром Сезарі, який в даний час розглядається як лейкемічний варіант грибоподібної мікозу, зустрічається рідко і складає не більше 3-4% всіх форм ТЗЛК. Решта клінічні варіанти ТЗЛКприйнято позначати як збірну підгрупу «поп mycosis fungoides» - захворювання, гістогенез і морфологічні особливості яких добре вивчені лише в останні гади завдяки можливості фенотипування клітинного складу проліферати цих пухлин за допомогою моноклональних антитіл. В останні роки на підставі клінічних, морфологічних і імунофенотипових ознак були виділені в якості самостійних варіантів деякі форми ТЗЛК: анапластична великоклітинна лімфома,плеоморфна великоклітинна лімфома, плеоморфна Т-лімфома з малих і середніх лімфоцитів, імунобластні і деякі інші.

Деякі автори вважають, що клінічний перебіг і прогноз пухлинних форм Т клітинних злоякісних лімфом шкіри корелюють зі здатністю проліферуючих клітин експресувати СБЗО-антиген і пропонують систематизувати ці захворювання за наявності цього фенотипического маркера. Встановлено, що CD30 + пухлини відрізняються повільною пухлинної прогресією і сприятливим прогнозом, у той час як CD30-пухлини характеризуються швидким ростом і зазвичай мають поганий прогноз.

До групи ТЗЛК відносяться також деякі інші, клінічно своєрідні і найбільш рідкісні захворювання: лімфоматоідний папулез, гранулематозная складчаста шкіра, лімфоми, що протікають по типу фоллікуллярного муціноза, педжетоідную ретикульоз.

Незважаючи на очевидну гетерогенність групи захворювань, що становлять Т клітинні злоякісні лімфоми шкіри. при порівнянні їх з В-клітинними лімфомами шкіри можна позначити деякі клініко-морфологічні особливості найбільш характерні для цього класу:
1) повільна еволюція вогнищ ураження протягом багатьох років від плям на ранніх етапах захворювання до великих вузлуватих пухлинних поразок в більш пізніх стадіях;
2) подібність ранніх клінічних проявів Т клітинних злоякісних лімфом шкіри з банальними запальними дерматозами;
3) схильність до поширення процесу аж до розвитку тотального ураження шкіри - еритродермії;
4) поліморфізм шкірних проявів;
5) наявність клінічних симптомів, що свідчать про поразку епідермісу (ексфоліації, гіперкератози долонь і підошов, дисхромії);

6) типові гістологічні ознаки ураження епідермісу на ранніх стадіях захворювання: акантоз, вогнищева гідропічна дистрофія базальних клітин, мітози епідермальних клітин, екзоцитоз лімфоцитів в епідерміс та освіта мікроабсцесів Потро (у хворих грибоподібним мікозом);
7) епідермотропізм дермального проліферати, особливо на початку розвитку захворювання;
8) поліморфізм клітинного складу проліферати, особливо на початкових стадіях ТЗЛК, з наявністю великої кількості еозинофілів і гатеоморфних атипових лімфоїдних клітин, як правило з церебріформнимі ядрами;
9) наявність на атипових лімфоцитах фенотипічних і генотипових маркерів, що підтверджують належність до популяції Т-лімфоцитів;
10) виявляється за допомогою генотипического аналізу перегрупування структур Т-клітинного рецептора лімфоцитів проліферуючих клона;
11) щодо тривала автономність розвитку вогнищ ураження спочатку тільки в шкірі з наступним залученням інших органів і систем на фінальних етапах захворювання.

Нижче представлені основні нозологічні варіанти і більш рідкісні форми Т клітинних злоякісних лімфом шкіри, Особливості їх клінічного перебігу, цитологічні, морфологічні та Іммунофенотіпіческіе характеристики.