Медичні статті » Дерматологія » Ураження шкіри при лейкемії


Ураження шкіри злоякісними гемопоетичними клітинами при гострих і хронічних мієло-і лімфолейкозу, Як правило, носять вторинний характер.

Зовні шкірні зміни при лейкеміях представлені рожево-червоні ми або пурпуровимипапулами, вузлами або плоскими інфільтратами. Інфільтрати при гранулоцитарною лейкемії мають зеленуватий відтінок, що зумовлено присутністю мієлопероксидази.

Гістологічна картина характеризується наявністю в дермі лейкемічних інфільтратів. Останні сильно варіюють як за структурою, так і по клітинному складу. Вони можуть нагадувати доброякісні дерматози (при периваскулярном характер інфільтрації) або шкірнілімфоми, головним чином В-клітинні (при нодулярних або дифузних інфільтратах). Інфільтрат при хронічної лімфоцитарної лейкемії важко відрізнити від добре диференційованої лімфоцитарною лімфоми з дрібних клітин. Владні клітини при гострій гранулоцитарною лейкемії можуть бути прийняті за клітини крупноклеточной лімфоми. Пухлинні клітини при хронічній гранулоцитарною лейкемії можуть мати різну диференціювання і бути представлені як зрілими, так і незрілими мієлоїднимі клітинами. Такіінфільтрати слід диференціювати з гострим запальним процесом.

Діагностика та диференціальна діагностика уражень шкіри при лейкеміях проводиться з використанням імуногістохімічних методів дослідження (іммунофенотіпірованія пухлинних клітин), а в ряді випадків необхідно додаткове вивчення ДНК пухлинних клітин за допомогою Southern-блот аналізу або полімеразної ланцюгової реакції. Характерними генними перебудовами для хронічного мієлолейкозу є транслокація t (9; 22) (q34; ql 1), утворення так званої дельфийской (Ph) хромосоми, гібридного гена bcr /abl і химерного білка BCR /ABL. Т-клітинним лімфобластний лейкоз властиві різні хромосомні перебудови, що зачіпають гени Т-клітинних рецепторів (хромосоми 7 і 14). Маркерами В-клітинних лімфобластних лейкозів є клональні реаранжіровкі генів важких ланцюгів імуноглобулінів.

Генні перебудови, Ідентифіковані методами молекулярної генетики (полімеразна ланцюгова реакція), є молекулярними маркерами, які слід визначати як до початку лікування (для підтвердження моноклональності пухлинного інфільтрату), так і в процесі лікування - для оцінки мінімальної резидуальної хвороби (МРБ) як найважливішого параметра, що детермінують розвиток рецидиву.

Лімфопроліферативні захворювання шкіри є предметом підвищеного інтересу фахівців різного профілю - дерматологів, онкологів, гематологів, імунологів, патологів - в силу того, що являють собою своєрідну модель ушкодження імунної системи людини.

Досягнення імунології за останні 20-30 років внесли докорінні зміни в наші уявлення про етіологію, гістогенез і патогенетичних механізмах захворювань цієї групи. За допомогою методів молекулярної біології отримані нові дані, що підтверджують вірусну природу деяких форм ЗЛК. Поглиблені дослідження, проведені в цьому напрямку, показали можливість ініціації ТЗЛК вірусами «дефектних» типів HTLV-1 які дещо відрізняються за генетичними ознаками від класичного варіанту HTLV-1 що викликає злоякісну Т-лімфому/лейкемію дорослих.

Безперечний доказ гістогенетичної зв'язку даних захворювань з лімфоцитами послужило поштовхом для початку численних робіт, які висвітлюють різні аспекти морфофункпіональних властивостей цих клітин в контексті патологічного процесу. Принцип етапного розвитку лімфоцита від стовбурової клітини до клітини пам'яті в онтогенезі, покладений патологами німецької школи в основу морфологічної ідентифікації ЗЛК, постійно доповнюється даними про специфічні характеристики мембранних маркерів клітинних субпопуляцій та реаранжіровках генома, що підтверджують клональную пухлинну трансформацію.



...


1 (0,00086)