Медичні статті » Акушерство, вагітність і пологи » Форми лейкозів дітей. Природжений лейкоз


Самою частою формою лейкозу у дітей є гострий лімфобластний лейкоз, який зустрічається у них, за різними літературними даними, від 439 до 79% всіх гострих лейкозів. Ці коливання залежать від того, що деякі дослідники в групу лімфобластних лейкозів включають недиференційовані форми. Гостра мієлобластна лейкемія зустрічається у дітей не більше ніж в 13-16% всіх випадків.

Інші форми, що спостерігаються у дітей, Відносяться до недиференційованої, монобластний, ерітробластной, проміелоцітарний н еозинофільної. Ці форми, крім недиференційованої, спостерігаються рідко. Недиференційована форма зустрічається, за різними статистикам, то більш часто (в 24%), то багато рідше, що, ймовірно, відображає деяку суб'єктивність дослідників при виділенні цієї форми лейкозу.

Для цієї форми немає також єдиного назви: Одні дослідники називають її недиференційованої, інші лейкемію зі стовбурових клітин, нарешті, треті позначають її як некваліфіціруемую форму лейкозу. Хронічні мієлолейкози дитячого віку спостерігаються у вигляді хронічної мієлоїдної лейкемії дорослого і дитячого типу. Прийнято виділяти також вроджену форму гострого лейкозу, так як вона має ряд особливостей.

Гострий монобластний лейкоз характеризується помірною кількістю бластних форм у периферичній крові, часто має лейкопеніческій варіант течії, характеризується гнездном ураженням кісткового мозку і іноді незвичайної локалізацією лейкемічних інфільтратів (стравохід, сечоводи), вираженими некротичними змінами в тканинах і органах.

Хронічний мієлолейкоз дитячого типу характеризується відсутністю Філадельфійської хромосоми в лейкозних клітинах, дуже часто є змішаний міеломоноцітарний тип лейкемічних інфільтратів, супроводжується относітельнс невисоким лейкоцитозом, вираженим геморагічним діатезом, спленомегалією. Захворювання триває в середньому 6 міс хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто.

Хронічний мієлолейкоз дорослого типу характеризується присутністю Філадельфійської хромосоми в лейкозних клітинах, дуже високим лейкоцитозом, переважно спостерігається у дівчаток у віці 11-13 років з більш тривалим перебігом (2-3 роки), вираженої гепато-і спленомегалією, геморагічним діатезом та генералізацією процесу в термінальному періоді хвороби.

Природжений лейкоз спостерігається рідко, у дітей перших днів або перших 3 міс життя зустрічається у формі мієлобластний, міеломонобластний, плазмобластний і лімфобластного лейкозу. Ми спостерігали міеломоноцітарний лейкоз за типом хронічного дитячого у дівчинки, яка померла через три дні після народження.

Для вродженого мієлолейкозу характерні високий лейкоцитоз, гепато-і спленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів, дуже широка генералізація процесу з ураженням статевих залоз, матки, підшлункової залози, шкіри (останнє вважається найбільш типовим для всіх форм вродженого лейкозу), шлунково-кишкового тракту. У нашому спостереженні відзначалася лейкемическая інфільтрація навколо пупкової вени і по ходу портального тракту печінки у вигляді білувато-жовтуватих муфт і смуг, видимих неозброєним оком.

Пухлинні інфільтрати зустрічаються, крім того, в шлунку, в нирках. До теперішнього часу не вдалося встановити точної етіологічної зв'язку між вродженим лейкозом дитини і патологією матері.



...


1 (0,00152)