Медичні статті » Дерматологія » Бляшкової парапсоріаз. Ознаки бляшкового парапсоріаз


Бляшкової парапсоріаз вперше описаний L. Brocq в 1897 р. як «erytrodermie pityriasique en plaques disseminees» і цим же автором в 1902 р. включений в групу парапсоріазов.

Тривалий часзахворювання називалося по автору - хвороба Брока.

Розвиток бляшкового парапсоріаз пов'язують з найрізноманітнішими причинами: перенесеними інфекційними захворюваннями (грип, ангіна, ОРЗ), хронічної ендогенної інтоксикацією, обумовленою захворюваннями шлунково-кишкового тракту, нирок, вітамінною недостатністю. Значна частина хворих парапсоріазом не може вказати певний фактор,який міг вплинути на розвиток захворювання. В якості патогенетичних механізмів відзначають імунні порушення, в тому числі алергічні реакції, дисфункції ендокринної системи, відхилення в вегетативної нервової системи.

P.D. Samman чітко виділив два клінічних варіанту бляшкового парапсоріаз: Мелкобляшечний парапсоріаз, який він розглядав як хронічний поверхневий дерматит, і крупнобляшечний, який вінназвав prereticulotic poikiloderma. Автор вважав, що між цими двома формами захворювання є істотні клінічні, морфологічні та прогностичні відмінності, які дозволяють розглядати мелкобляшечний варіант парапсоріаз як доброякісний дерматоз, а крупнобляшечную форму цього захворювання як потенційно злоякісну.

У подальшому багатьма авторами також обговорювалося питання про зв'язку бляшкового парапсоріаз зі злоякісними лімфомами шкіри і висловлювалися різні точки зору. Деякі автори вважають обидва клінічних варіанти захворювання самостійним дерматозом, які не мають відношення до лімфомі шкіри і володіє чіткою, відмінній від ЗЛК клініко-морфологічної картиною. У той же час прихильники такого погляду, грунтуючись на багаторічних клінічних спостереженнях, не виключають можливості трансформації довго викликаного бляшкового парапсоріаз в справжню ЗЛК.

Інші дерматологи дотримуються думки про те, що. бляшкової парапсоріаз, По суги справи, з самого початку захворювання є злоякісною лімфомою. Зокрема, І.М. Разнатовскій на підставі даних електронної мікроскопії та імуногістохімічного аналізу шкіри за допомогою моноклональних антитіл показав, що крупнобляшечний парапсоріаз є лімфомою шкіри.

Припускають, що клінічні прояви мелкобляшечного парапсоріаз також слід розглядати як початкову стадію грибоподібної мікозу.

Дослідження питання значно просунулося в останні роки у зв'язку з можливістю комплексного вивчення гістогенезу бляшкового парапсоріаз на підставі морфологічних, імунофенотипових і генотипових ознак. За допомогою зазначених методів вдалосявстановити, що у хворих як мелкобляшечной, так і крупнобляшечной формою парапсоріаз основу інфільтрату складають CD4 + клітини, серед яких нерідко виділяється домінантний Т-клітинний клон. Новий погляд на проблему висловив G. Buig, який припускає, що розвиток шкірних лімфопроліферативних процесів проходить через наступні стадії: прелімфома - абортивна лімфома - латентна лімфома - лімфоми низького ступеня злоякісності - лімфоми високого ступеня злоякісності. При цьому авторвідносить мелкобляшечний варіант парапсоріаз до абортивним лімфом, а крупнобляшечний - до латентним.

Бляшкової парапсоріаз виникає переважно в літньому віці, частіше вулиць чоловічої статі і починається з появи поодиноких або множинних плям, які можуть тривалий час, навіть декілька років, суттєво не змінюватися.

При мелкобляшечном варіантібляшкового парапсоріаз плями мають овальні, полосовідние або пальцеподібні (дигітальні) обриси розмірами від 2 до 6 см в діаметрі. Колір висипань буває різним - від блідо-рожевого з жовтуватим або коричневим відтінком до красносінюшного, поверхня вогнищ злегка лущиться. Локалізація вогнищ ураження характерна: в епігастральній області або симетрично на бічних поверхнях грудної клітини, на внутрішній поверхні верхніх кінцівок і стегон. Поступово кількістьплям зростає, вони збільшуються в розмірах, але не схильні до злиття, забарвлення їх стає більш насиченою. Нерідко цьому сприяє нераціональна терапія. В окремих випадках бувають спонтанні ремісії, вогнища вирішуються без явищ атрофії або пойкілодерміі. Захворювання може протікати від декількох місяців до декількох років.

Гістологічно при мелкобляшечном варіанті бляшкового парапсоріаз виявляють вогнищевийакантоз, паракератоз, явища міжклітинної набряку і екзоцитозу: в дермі - розширення просвіту судин і периваскулярний інфільтрат лімфо-гістіоцитарної характеру, що складається переважно з Т-лімфоцитів. Крім того, визначаються помірна проліферація фібробластів. підвищена кількість тучних клітин, еозинофілів, то є ознаки хронічної доброякісної запальної реакції, подібної з иммунопатологической реакцією гіперчутливості сповільненого типу.

При крупнобляшечном парапсоріаз вогнища ураження мають великі розміри, до 10-30 см в діаметрі, неправильну конфігурацію, нечітко відмежовані від здорової шкіри, локалізуються переважно на туловише, стегнах, частіше в місцях, що піддаються тертю. Забарвлення таких вогнищ варіює від червоно-синюшною до бурою і коричнюватої, інфільтрація зазвичай помірна, поверхня покрита висівкоподібному лусочками, часто виглядає атрофічною і має вигляд зім'ятоїцигаркового паперу. При тривалому існуванні бляшки стають помітно інфільтрованими, ознаки атрофії посилюються, з'являються телеангіектазії, папульозні висипання, дисхромії, які розглядаються як клінічні ознаки можливої трансформації крупнобляшечного парапсоріаз в ЗЛК. Сверблячка, як правило, відсутня, і його поява також повинно насторожувати у відношенні можливості розвитку ЗЛК.

Гістологічно при крупнобляшечном парапсоріаз відзначається більш виражений, ніж при мелкобляшечной формі, периваскулярний інфільтрат з ознаками епідермотропізма і екзоцитозу лімфоцитів в епідерміс, в клітинному складі проліферати визначаються клітини зі складчастими ядрами, схожі з клітинами Сезарі.

Клінічно мелкобляшечний парапсоріаз доводиться диференціювати з рожевим лишаєм, себорейної екземою, псоріазом, а також з першою стадією класичної форми грибоподібної мікозу. При цьому слід враховувати такі диференційно-діагностичні критерії: обриси плямистих висипань (округлі або овальні при парапсоріаз і кільцеподібні, поліциклічні, іноді з проясненням в центральній частині, у хворих грибоподібним мікозом), локалізацію висипів (розташування плям по ходу ребер при парапсоріаз і в будь- частини тіла при грибоподібному мікозі), колір (частіше жовтувато-рожевий при парапсоріаз і фіолетові тони у хворих грибоподібним мікозом), межі висипань (нечіткі при парапсоріаз і чіткі при грибоподібному мікозі), більш виражені явища інфільтрації і лущення шкіри у хворих грибоподібним мікозом, а також динаміку перебігу захворювання (незмінність протягом тривалого часу клінічних проявів у хворих парапсоріазом і наростання інфільтрації в осередках ураження, а також помітне збільшення їх кількості у хворих грибоподібним мікозом).

Крупнобляшечний парапсоріаз зазвичай необхідно диференціювати з атопічним дерматитом, радіодерматітом і лімфомою шкіри, клінічно проявляється великими бляшками (В-лімфомою, або первинним ретикульоз шкіри, за колишніми класифікаціям). Вогнища ураження у хворих В-клітинної лімфомою шкіри значно інфільтровані в порівнянні з парапсоріазом, інтенсивно-червоного кольору з ціанотичним або аспідно-сірим відтінком, вираженими явищами атрофії, особливо над суглобами та кістками, і дрібнопластинчатим лущення. Волосся в таких осередках відсутні, потовиділення і саловиділення помітно знижені. Відзначається збільшення регіонарних лімфатичних вузлів. З плином часу на таких бляшках можуть виникати розсіяні або згруповані папульозні елементи, обмежені інфільтрати або дрібні пухлини. Загальний стан хворих порушене, їх турбують озноб, свербіж і відчуття стягування шкіри. Зазначені клінічні симптоми практично відсутні у хворих парапсоріазом, що повинно враховуватися при диференціальної діагностики цього захворювання на злоякісні лімфоми шкіри.

У клінічних ситуаціях, коли виникають складності в диференціальної діагностиці парапсоріаз з клінічно схожими з ним дерматозами, діагностика цього захворювання повинна здійснюватися на підставі комплексних (клінічних, морфологічних і імунофенотипових) даних. Нерідко правильний діагноз може бути встановлений лише при динамічному спостереженні хворого з проведенням вищевказаних лабораторних досліджень.



...


2 (0,59161)