Головна » Дерматологія » Еритродермія у хворих злоякісними лімфомами шкіри


Еритродермії у хворих на гостру екзему відрізняються від еритродермії у хворих ЗЛК більш вираженим ексудативним компонентом, еритемою гостро-або подостровоспалі-ного характеру, вогнищами згрупованих папуловезікулезнимі висипань іявищами мокнутия. Однак при тривалому існуванні екзематозний еритродермії явища островоспалительной реакції шкіри і ексудації зазвичай відсутні, наростають симптоми інфільтрації, лихенификации і лущення шкіри, вона набуває застійно-синюшний колір, розвивається виражена лімфаденопатія. Саме такі еритродермії доводиться діфференціроватв з еритродермії, зумовленими лімфомою. У складних для діагностики клінічних ситуаціях необхідні додаткові лабораторні дослідження.

У рідкісних випадках виникає необхідність диференціювати ерітродермічеський лімфоми з еритродермії, Які ускладнюють перебіг псоріазу. Відомо, що в клінічному перебігу артропатичній еритродермії розрізняють два варіанти. При першому клінічному варіанті, який спостерігається чаші, еритему-родермія формується в результаті тривалого периферичного зростання і наступного злиття окремих великих псоріатичних бляшок. При цьомузберігаються типові для псоріазу клінічні симптоми: інтенсівнорозовий або червоний колір ураженої шкіри, виражена інфільтрація шкіри та крупнопластінчатое лущення, легко відтворюються феномени, що підтверджують псоріаз (псоріатична тріада).

При другому клінічному варіанті артропатичній еритродермії відбувається швидке спонтанне розвиток еритродермії, Ураження шкіри носить островоспалітельнийхарактер, відзначаються її набряк, нерівномірне і не настільки виражена, як при першому варіанті, інфільтрація. Ексфоліація шкіри виражена значно менше, ніж при першому варіанті, і носить висівкоподібний або мелкопластінчатим характер. Шкіра обличчя натягнута. Феномени артропатичній тріади відтворюються нечітко. Цей клінічний варіант артропатичній еритродермії буває найбільш важким для діагностики, особливо якщо немає вказівок на псоріаз в анамнезі, що вимагає проведення додатковихлабораторних методів дослідження. При гістологічному дослідженні переважають риси запальної реакції, типові морфологічні ознаки псоріазу стерті. Другий тип артропатичній еритродермії деякі автори називають гіперергіі-ного або аллерготоксіческім. Нерідко правильний діагноз може бути встановлений лише при тривалому клінічному спостереженні хворого з проведенням повторних гістологічних досліджень.

Еритродермії у хворих червоним висівкоподібним волосяним позбавляємо Девержі від ерітродермічеський форм злоякісних лімфом шкіри відрізняються наявністю на тлі еритеми згрупованих дрібних (міліарних) щільних папул зазвичай желтоваторозового кольору, загострених, з рогової лусочкою на поверхні. При повній еритродермії ізольовані, типові для даного захворювання папули можуть не визначатися, що особливо ускладнює діагностику захворювання. Слід враховувати й інші клінічні симптоми,характерні для червоного волосяного позбавляючи Девержі: острівці мабуть здорової шкіри, жовтуватий колір долонь і підошов, де є гіперкератотіческіе нашарування і тріщини.

У всіх хворих вторинними еритродермії розвивається лімфаденопатія, клінічно дуже схожа з ураженням лімфатичних вузлів у хворих ерітродермічеським лімфомами. Лімфатичні вузли збільшуються, іноді значно (до 5-6см в діаметрі), ізольовано або групами, мають плотноелас-тичні консистенцію, рухомі, безболісні.

При схожості клінічної картини ерітродермічеський лімфом і вторинних еритродермії нозологічна приналежність еритродермії може бути встановлена на підставі морфологічних відмінностей при гістологічному дослідженні ураженої шкіри, даних цітограмме лімфатичних вузлів, морфологічного складу периферичної крові, а також припроведення ряду інших додаткових лабораторних методів дослідження, які будуть розглянуті нижче.

Іноді ерітродермічеський варіанти злоякісних лімфом шкіри доводиться диференціювати з еритродермії, які можуть виникнути у хворих злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів і розглядаються як паранеоплазія. Подібні еритродермії відрізняють схильність до появи вогнищ гіперпігментації на шкірі, сірувато-землистий відтінок шкірних покривів, помірна і нерівномірно виражена інфільтрація шкіри, незначна лімфаденопатія, велика кількість прурігінозних елементів, а також наявність загальних симптомів, типових для онкологічного захворювання (втрата маси тіла, зниження апетиту, ознаки інтоксикації).

До теперішнього часу спірними залишаються питання нозологічного статусу деяких інших еритродермій: Ексфоліативного дерматиту Вільсона-Брока і червоного висівкоподібного позбавляючи Гебр. Універсальний ексфоліативний дерматит Вільсона-Брока зазвичай розвивається у дорослих. Встановити причину захворювання вдається не завжди. Виділяють гостру і хронічну форми. Розвитку еритродермій можуть передувати протягом декількох місяців або років висипання, що нагадують екзему, алергічний контактний дерматит або нейродерміт.

При гострій формі швидко розвивається еритродермія, Хворі скаржаться на сильний свербіж, озноби, виснажливу лихоманку, відчуття печіння шкіри і слабкість. Весь шкірний покрив, як правило, набрякає, еритема носить островоспалітельний характер, відзначаються рясне отрубевидное або крупнопластінчатое лущення, лусочки зазвичай тонкі, білого кольору. На волосистої частини голови і на обличчі лущення носить мелкопластінчатим або висівкоподібний характер. При хронічній формі поряд з еритемою повільно розвивається інфільтрація шкіри, відзначається випадання волосся на шкірі волосистої частини голови та на тулуб, дистрофічні зміни нігтів, які помітно товщають, а іноді лізуються і відшаровуються від нігтьового ложа. Виражений гіперкератоз долонь і підошов, при цьому на їх поверхні спостерігається відшарування рогового шару пластами. З плином часу виникають вогнища гіперпігментації шкіри. У перші тижні розвитку захворювання з'являється виражена лімфаденопатія, яка носить стійкий характер і зберігається тривалий час навіть після дозволу еритродермій. На тлі розвитку ерітродерміческого процесу на шкірі можуть виникати розсіяні папульозні елементи, інфільтративно-бляшкової вогнища. Еритродермія при даному захворюванні носить затяжний характер, проте через 3-4 міс. може спонтанно вирішитися аж до повного регресу. При тривалому перебігу процесу стійка гіперемія шкіри призводить до підвищеної тепловіддачі шляхом випару, що може викликати серцево судинну недостатність, диспротеинемии і набряки нижніх кінцівок. Навіть при правильній терапії часто розвиваються інтеркурентних захворювання, виникають вторинні інфекції і може наступити летальний результат. Таким чином, звертає на себе увагу виражене подібність клінічної картини захворювання з ерітродерміческой формою грибоподібної мікозу.



...


1 (0,00341)