- Неврит зорового нерва спостерігається у молодих пацієнтів і характеризується монокулярною сліпотою, що супроводжується больовими відчуттями. Сліпотаможе з'явитися через кілька днів після виникнення болів. Біль посилюється при русі очного яблука. Порушення зору описуються як «пелена, туман, серпанок» перед очима або як неясне обрис предметів, а також у вигляді «хмари» перед оком. Зір може бути охарактеризоване як тьмяне, затемнене або ж яскраве.

Кольори тьмяні, розмиті або зовсім втрачені, не сприймаються малоконтрастними зображення. В однієї третини хворихспостерігається набряк диска зорового нерва. Іноді хворі скаржаться на наявність фотопсій (плям і спалахів) при гучному шумі. Гострота зору може варіювати від 10 до відсутності сприйняття світла, однак, як правило, знаходиться в межах від 04 до 01. Випадання поля зору монокулярний і зазвичай локалізується в центрі та /або по висоті поля зору. Прогноз прекрасний, зір відновлюється протягом декількох тижнів.

- Передня ішемічна невропатіязорового нерва (ПІНЗН). Цей стан характерно для літніх хворих з монокулярною підгострій, іноді поступово розвивається сліпотою, не супроводжується больовими відчуттями і виникає внаслідок ішемії диска зорового нерва. Це захворювання має дві форми.

Передня ішемічна невропатія зорового нерва, Не обумовлена артеріїтом. Вважається, що при цьому стані схильність до ішеміїобумовлена анатомічної вузькістю склерального каналу, через який проходять всі аксони зорового нерва на своєму шляху до Хіазм далі. Щільне розташування аксонів в цьому каналі створює умови для запуску каскаду ішемічних реакцій, які можуть протікати раптово або поступово (рис. 10.1). Це захворювання не супроводжується больовими відчуттями і зазвичай викликає випадання ділянок полів зору внизу, в нижньо-носових квадрантах або в центральній області. У 40% хворих протягом 2 роківуражається друге око.

Передня ішемічна невропатія зорового нерва внаслідок артеріїту. Основною відмінністю між артеріітіческой і неартеріітіческой ПІНЗН є вік хворих. ПІНЗН внаслідок гігантоклітинної артеріїту є хворобою людей похилого віку. При підозрі на гігантоклітинний артеріїт додатковими ознаками захворювання є головний біль і попередні короткочасні напади сліпоти, що виникаютьвнаслідок ішемії в судинному сплетінні, що вражає, головним чином, диск зорового нерва. Інші симптоми включають хворобливе напруження м'язів волосистої частини голови, тризм, болі в плечових і тазостегнових суглобах, зниження маси тіла, лихоманку і нічну пітливість. ПІНЗН внаслідок артеріїту викликає раптову гостру втрату зору і визначає необхідність проведення екстрених діагностичних заходів. При цьому спостерігаються гострота зору 01 або менше, дефект поля зору по висотіі велика центральна скотома. Має місце відносний аферентних зіничний дефект або, в деяких випадках, амавротический зіницю (втрата зору і відсутність реакції зіниці на світло). Крім визначення ШОЕ і С-реактивного білка, слід виконати біопсію скроневої артерії.

Пацієнтам з гігантоклітинним артеріїтом повинно бути призначено лікування преднізолоном у щоденній дозі 80-120 мг. При наявності ішемічної оптичної невропатії призначається метилпреднізолон в /в в дозі до 1 г /день протягом 3-5 днів. Таке лікування майже завжди викликає полегшення клінічних симптомів через 24-48 ч. Якщо цього не відбувається, діагноз потребує перегляду. Полегшення клінічних проявів навіть при нормальних результатах біопсії скроневої артерії є важливим доказом діагнозу гігантоклітинної артеріїту. Як і у випадку неартеріітіческой ПІНЗН, при даному захворюванні спостерігається набряк диска зорового нерва, однак диск зазвичай дуже блідий з невеликою кількістю дрібних крововиливів. Прогноз щодо відновлення зору поганий. При відсутності лікування ризик залучення в патологічний процес другого ока дуже високий.

- Невропатія зорового нерва Лебера - Синдром безболісної монокулярною сліпоти, що розвивається протягом декількох днів, в типових випадках у осіб чоловічої статі від підліткового віку до 20 років (співвідношення чоловіків і жінок 8:1). Це захворювання пов'язане з ДНК мітохондрій. Інший очей втягується в патологічний процес через деякий період часу, який варіює від декількох тижнів до декількох місяців. Диск злегка запалений, на ньому видно маленькі звивисті телеангіектазії. Через кілька тижнів розвивається атрофія садячи нервових волокон. Вона спостерігається в положенні між 7 і 11 годинами в правому оці і між 1 і 5 годинами в лівому. Пізніше обидва диска стають дифузно блідими. Гострота зору варіює від 025 до 0025. Центральна скотома може поширюватися в периферичні відділи полів зору. Діагноз підтверджується при дослідженні мітохондріальної ДНК шляхом ідентифікації відповідних мутацій.

Тактика обстеження при перманентної або довгостроково розвивається монокулярною сліпоти

1. При зборі анамнезу постарайтеся з'ясувати швидкість настання сліпоти. Чи була сліпота виявлена несподівано і випадково? Чи було порушення зору поступовим, або воно з'явилося раптово і потім залишалося поганим?
2. Шукайте ознаки запалення або збліднення диска зорового нерва, свідоцтва емболії в сітківку.
3. Шукайте ознаки ОАЗД, зіставте зміни полів зору і його гостроти.

4. Визначте, чи стало це порушення зору результатом емболії чи ні? У разі емболії шукайте її джерело.
5. Якщо сліпота пов'язана з невритом зорового нерва (біль при русі очного яблука і підгострий розвиток сліпоти протягом декількох днів), виконайте МРТ і люмбальную пункцію.
6. Якщо втрата зору розвивалася тривало і поступово, присутні ознаки збліднення диска зорового нерва, рекомендується виконати КТ і МРТ з метою виявлення компресії зорового нерва в очниці і області Хіазм.