Васкуліт диска зорового нерва описується різними авторами під різними назвами: папіллофлебіт, васкуліт диска зорового нерва, ретинопатія венозного стазу у молодих, неповний тромбоз центральної вени сітківки, ретинальний васкуліт.
Васкуліт диска зорового нерва являє собою процес, що розвивається в осіб молодого віку, що протікає, як правило, з невеликим зниженням зору, що супроводжується набряком диска зорового нерва, розширенням вен, геморагіями на очному дні. Середній вік хворих 235 року. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.Зазвичай процес односторонній, хоча є описи двостороннього процесу - ураження обох очей з інтервалом в 1-3 роки.
Захворювання виникає гостро, іноді після гострого респіраторного захворювання, а у деяких хворих на фоні хронічного тонзиліту. Зазвичай відсутні системні судинні ураження (атеросклероз, гіпертонічна хвороба, цукровий діабет та ін.)
Хворі скаржаться на короткочасні минущі затуманення зору, що повторюються кілька разів протягом дня, турбує мигтіння перед очима.
Зазвичай гострота зору не знижується, іноді відзначається невелике зниження гостроти зору до 06-08. Рідко зниження гостроти зору буваєзначним.
Основними діагностичними критеріями є зміни очного дна. Диск зорового нерва гиперемирован, набряклий, межі його не визначаються через вираженого набряку періпапіллярной сітківки. На диску і навколо нього видно крововиливи різної величини і форми. По всьому очному дну видно поодинокі штріхообразние і округлі геморагії. В залежності від ступенявираженості геморагічного синдрому виділяють дві форми васкуліту диска зорового нерва: геморагічну і з мінімальними геморагічними проявами. При геморагічної формі, крім крововиливів, на диску і навколо нього є великі преретінальних крововиливи, що прикривають диск зорового нерва і задній полюс ока. Зниження зору при цьому обумовлено наявністю крововиливів в макулярній зоні.
При заскавчати диска зорового нерва вени сітківки різко звиті, розширені, повнокровні, видно ексудативні «муфти» на венах. У третини хворих в макулярній зоні розвивається гроновидний набряк, що носить переважно реміттірующій характер, що визначає коливання гостроти зору протягом дня, тижнів, місяців. Якщо в центральній зоні очного дна відкладається твердий ексудат у вигляді повної або часткової «фігури зірки», то гострота зору значнознижується.
При біомікроскопії визначається клітинна реакція у склоподібному тілі, ступінь вираженості якої знаходиться в прямій залежності від вираженості змін на очному дні.
Регрес симптоматики настає через 6-8 місяців від початку захворювання, нерідко незалежно від методу лікування. Гострота зору зазвичай повністю відновлюється. На очному дні зникають набряк диска зорового нерва і крововиливи. Калібр вен нормалізується. Можуть утворюватися оптікоціліарние шунти, видимі як розширені петлі судин на диску зорового нерва, пірнаючі в періпапіллярную хориоидею. У макулярноїобласті іноді залишаються дистрофічні зміни у вигляді перерозподілу пігменту і ламіллярних розриву. Іноді по ходу вен залишаються білі «муфти», а На периферії очного дна - одиничні мікроаневрізми.
Велике значення в діагностиці захворювання, крім даних клінічного дослідження, має ФАГД. У гострій стадії васкуліту диска зорового нерва в артеріальній фазі ФАГД артерії сітківки заповнюються нормально, а капіляри контрастують, різко розширені з мікроаневрізм Диска зорового нерва. Видно радіальні періпапіллярной капіляри і розширена інтраретінальная судинна мережа в задньому полюсі ока. Крововиливи нашаровуються на підлягає флюоресценцію і блокують її. Артеріовенозна фаза ангіографії у хворих з васкулітом диска зорового нерва настає з затримкою в 3-5 секунд. У цю фазу контрастують різко розширені вени з мікро-і макроаневрізматіческімі випинаннями стінок. За рахунок виходу флюоресцина з капілярів сітківки, венул і великих вен відбувається фарбування периваскулярній сітківки. У пізній стадії ангіографії відзначається гіперфлюоресценція збільшеного диска зорового нерва, вен сітківки, яка зберігається і посилюється через 30 хвилин після дослідження. У випадках, що супроводжуються зниженням зору, визначається макулярний гроновидний набряк у вигляді фігури «квітки» на пізніх фазах дослідження.
Ішемічні зони мають картину гіперфлюоресцірующіх ділянок, оточених розширеної судинної мережею. На пізніх фазах вони фарбуються і неяскраво флюоресцируют. У міру загасання клінічних проявів захворювання (протягом 6-8 місяців) нормалізуються і результати ФАГД.
Необхідно диференціювати васкуліт диска зорового нерва з застійним диском зорового нерва, тромбозом центральної вени сітківки, невритом зорового нерва, гіпертонічній нейроретінопатія.
При застійних сосках процес звичайно двосторонній, відсутня гроновидний набряк макули. Геморагії при застійних сосках локалізуються в основному навколо диска зорового нерва і не поширюються на крайню периферію сітківки, немає настільки вираженого розширення вен сітківки і відсутня клітинна реакція склоподібного тіла. На ФАГД при застійних сосках відсутня підвищена проникність вен і немає екстравазального прокрашивания сітківки флюоресцин.
При невриті зорового нерва (неврит з набряком) відзначається раннє і значне зниження зорових функцій. Набряк захоплює диск зорового нерва і періпапіллярную сітківку, не поширюючись на задній полюс ока. Немає такого вираженого розширення вен і підвищеної
проникності судин сітківки.
Тромбоз центральної вени сітківки виникає зазвичай у більш старшому віці у осіб, які страждають атеросклерозом і гіпертонічною хворобою. При тромбозі центральної вени сітківки виразність крововиливів на очному дні і зниження гостроти зору більш значні, ніж при васкуліті диска зорового нерва. На ФАГД частіше реєструються ішемічні зони, формуються ретинальні шунти і коллатерали.
Лікування хворих васкулітом диска зорового нерва засноване на загальному та місцевому застосуванні кортикостероїдів, проведенні курсу антибактеріальної (антибіотики і сульфаніламіди) і дегидратационной терапії.
Прогноз захворювання відносно сприятливий.
Васкуліт диска зорового нерва являє собою процес, що розвивається в осіб молодого віку, що протікає, як правило, з невеликим зниженням зору, що супроводжується набряком диска зорового нерва, розширенням вен, геморагіями на очному дні. Середній вік хворих 235 року. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.Зазвичай процес односторонній, хоча є описи двостороннього процесу - ураження обох очей з інтервалом в 1-3 роки.
Захворювання виникає гостро, іноді після гострого респіраторного захворювання, а у деяких хворих на фоні хронічного тонзиліту. Зазвичай відсутні системні судинні ураження (атеросклероз, гіпертонічна хвороба, цукровий діабет та ін.)
Хворі скаржаться на короткочасні минущі затуманення зору, що повторюються кілька разів протягом дня, турбує мигтіння перед очима.
Зазвичай гострота зору не знижується, іноді відзначається невелике зниження гостроти зору до 06-08. Рідко зниження гостроти зору буваєзначним.
Основними діагностичними критеріями є зміни очного дна. Диск зорового нерва гиперемирован, набряклий, межі його не визначаються через вираженого набряку періпапіллярной сітківки. На диску і навколо нього видно крововиливи різної величини і форми. По всьому очному дну видно поодинокі штріхообразние і округлі геморагії. В залежності від ступенявираженості геморагічного синдрому виділяють дві форми васкуліту диска зорового нерва: геморагічну і з мінімальними геморагічними проявами. При геморагічної формі, крім крововиливів, на диску і навколо нього є великі преретінальних крововиливи, що прикривають диск зорового нерва і задній полюс ока. Зниження зору при цьому обумовлено наявністю крововиливів в макулярній зоні.
При заскавчати диска зорового нерва вени сітківки різко звиті, розширені, повнокровні, видно ексудативні «муфти» на венах. У третини хворих в макулярній зоні розвивається гроновидний набряк, що носить переважно реміттірующій характер, що визначає коливання гостроти зору протягом дня, тижнів, місяців. Якщо в центральній зоні очного дна відкладається твердий ексудат у вигляді повної або часткової «фігури зірки», то гострота зору значнознижується.
При біомікроскопії визначається клітинна реакція у склоподібному тілі, ступінь вираженості якої знаходиться в прямій залежності від вираженості змін на очному дні.
Регрес симптоматики настає через 6-8 місяців від початку захворювання, нерідко незалежно від методу лікування. Гострота зору зазвичай повністю відновлюється. На очному дні зникають набряк диска зорового нерва і крововиливи. Калібр вен нормалізується. Можуть утворюватися оптікоціліарние шунти, видимі як розширені петлі судин на диску зорового нерва, пірнаючі в періпапіллярную хориоидею. У макулярноїобласті іноді залишаються дистрофічні зміни у вигляді перерозподілу пігменту і ламіллярних розриву. Іноді по ходу вен залишаються білі «муфти», а На периферії очного дна - одиничні мікроаневрізми.
Велике значення в діагностиці захворювання, крім даних клінічного дослідження, має ФАГД. У гострій стадії васкуліту диска зорового нерва в артеріальній фазі ФАГД артерії сітківки заповнюються нормально, а капіляри контрастують, різко розширені з мікроаневрізм Диска зорового нерва. Видно радіальні періпапіллярной капіляри і розширена інтраретінальная судинна мережа в задньому полюсі ока. Крововиливи нашаровуються на підлягає флюоресценцію і блокують її. Артеріовенозна фаза ангіографії у хворих з васкулітом диска зорового нерва настає з затримкою в 3-5 секунд. У цю фазу контрастують різко розширені вени з мікро-і макроаневрізматіческімі випинаннями стінок. За рахунок виходу флюоресцина з капілярів сітківки, венул і великих вен відбувається фарбування периваскулярній сітківки. У пізній стадії ангіографії відзначається гіперфлюоресценція збільшеного диска зорового нерва, вен сітківки, яка зберігається і посилюється через 30 хвилин після дослідження. У випадках, що супроводжуються зниженням зору, визначається макулярний гроновидний набряк у вигляді фігури «квітки» на пізніх фазах дослідження.
Ішемічні зони мають картину гіперфлюоресцірующіх ділянок, оточених розширеної судинної мережею. На пізніх фазах вони фарбуються і неяскраво флюоресцируют. У міру загасання клінічних проявів захворювання (протягом 6-8 місяців) нормалізуються і результати ФАГД.
Необхідно диференціювати васкуліт диска зорового нерва з застійним диском зорового нерва, тромбозом центральної вени сітківки, невритом зорового нерва, гіпертонічній нейроретінопатія.
При застійних сосках процес звичайно двосторонній, відсутня гроновидний набряк макули. Геморагії при застійних сосках локалізуються в основному навколо диска зорового нерва і не поширюються на крайню периферію сітківки, немає настільки вираженого розширення вен сітківки і відсутня клітинна реакція склоподібного тіла. На ФАГД при застійних сосках відсутня підвищена проникність вен і немає екстравазального прокрашивания сітківки флюоресцин.
При невриті зорового нерва (неврит з набряком) відзначається раннє і значне зниження зорових функцій. Набряк захоплює диск зорового нерва і періпапіллярную сітківку, не поширюючись на задній полюс ока. Немає такого вираженого розширення вен і підвищеної
проникності судин сітківки.
Тромбоз центральної вени сітківки виникає зазвичай у більш старшому віці у осіб, які страждають атеросклерозом і гіпертонічною хворобою. При тромбозі центральної вени сітківки виразність крововиливів на очному дні і зниження гостроти зору більш значні, ніж при васкуліті диска зорового нерва. На ФАГД частіше реєструються ішемічні зони, формуються ретинальні шунти і коллатерали.
Лікування хворих васкулітом диска зорового нерва засноване на загальному та місцевому застосуванні кортикостероїдів, проведенні курсу антибактеріальної (антибіотики і сульфаніламіди) і дегидратационной терапії.
Прогноз захворювання відносно сприятливий.
...