Розсіяний склероз хвороба молодого віку (третє-четверте десятиліття, рідко - друге, п'яте). Уражується біла речовина головного і спинного мозку, виникають вогнища деміе-лінізаціі. Цей процес має многоочаговий характер. На першихетапах захворювання в місцях поразки ще можлива ремієлінізації (майже завжди неповноцінна), що лежить в основі позитивної динаміки захворювання (ремісії). У подальшому демієлінізація виявляється стійкою, і в ділянках демієлінізації проліферують глія. При патолого-анатомічному дослідженні вони визначаються як ділянки ущільнення - склероз, склеротичних бляшка.
В основі демієлінізуючого процесу при розсіяному склерозі лежить імунне запалення. Велике значення при цьому надається ГЕБ, порушення проникності якого передує розвитку демієлінізації. Виникає каскад імунних біохімічних порушень: підвищена продукція активують інтерлейкінів (універсальних посередників міжклітинної взаємодії) з подальшою активацією клонів лімфоцитів, сенсибілізованих до антигенів мієліну. Важливими ланками в ланцюзі патологічних процесів вважаються активація фактора некрозу пухлини, гамма-інтерферону і, мабуть, NO. Мають значення і певні зміни реологічних властивостей крові. Імунологічні та інші зрушення при PC носять стадійний характер.
Ознаками, які можуть свідчити на користь дебюту розсіяного склерозу, Є: минущі (оборотні) симптоми ураження ЦНС - слабкість в кінцівках (звичайно в ногах, рідше - по гемітіпу), яка поєднується з об'єктивно реєструється ознаками пірамідної недостатності (підвищення рефлексів, рефлексии Бабинського, Россолімо та ін), тазові порушення (імперативні позиви або, навпаки, труднощі сечовипускання), атаксія (нестійкість при ходьбі та ін), двоїння перед очима, - судово-медична експертиза особливо ретельно підходить до диференціації даних ознак розсіяного склерозу.
Симптомами розсіяного склерозу з боку периферичної нервової системи частіше бувають порушення зору (минущий амавроз, амбліопія). При ізольованому прояві зорових розладів зазвичай діагностується ретро-бульбарний неврит. В даний час встановлено спорідненість цих двох захворювань. Іноді хворі скаржаться на відчуття оніміння, печіння в кінцівках (частіше в ногах), і при обстеженні можна виявити легкі порушення чутливості, зазвичай глибокою.
У неврологічному статусі розсіяного склерозу частіше визначаються, крім ознак пірамідної недостатності, симптоми мозочкового дефіциту (нестійкість в позі Ромбер-га, інтенціонное тремтіння та ін, промахивание при пальці-носової пробі та ін.) Нерідко зустрічається тріада Шарко: інтенціонное тремтіння, ністагм, скандував мова.
Характерно, хоча і не облігатно відсутність черевних рефлексів. Ще одна клінічна риса розсіяного склерозу - Наявність так званих симптомів розщеплення. Мається на увазі присутність не всіх симптомів того чи іншого синдрому, а тільки їх частини - наприклад, пірамідний синдром може характеризуватися спастичністю при досить сохранной м'язової сили або, навпаки, відсутністю спастичності при підвищенні глибоких рефлексів і наявності патологічних симптомів і т.д.
В чутливій сфері розсіяного склерозу дуже характерно, майже патогномонічні, випадання вібраційної чутливості при збереженні інших її видів, в зорової - відсутність скарг при наявності змін на очному дні (збліднення скроневих половин дисків зорових нервів).
При типовою цереброспинальной формі розсіяного склерозу, Учетивая молодий вік хворого, діагноз у більшості випадків ставиться своєчасно.
Складніше йде справа з атиповими формами розсіяного склерозу: Зорової (ретробульбарний неврит), мозжечковой (ізольовані мозочкові розлади), спінальної (симптоми ураження тільки спинного мозку). Допомагають вищевказані ознаки: дебют у молодому віці, повна або значна оборотність симптомів на початку захворювання, відсутність черевних рефлексів, випадання вібраційної чутливості; характерна картина очного дна. Полегшує діагностику ремиттирующее перебіг захворювання, ускладнює - прогресуюче без ремісій.