Розсіяний склероз (PC) - захворювання центральної нервової системи (ЦНС), що характеризується первинної демієлінізації. Воно належить до імунологічно олосредованним, хоча його розвиток і особливостітечії, ймовірно, обумовлені певними генетичними і середовищні фактори поряд з невідомими на сьогоднішній день причинами. PC являє собою серйозну неврологічну проблему через його широкого розповсюдження, хронічного перебігу, частої інвалідизації хворих і тенденції до поразки молодих людей.
Метою цієї статті є огляд загальної інформації про ведення хворих, Основних критеріях діагностики, форм захворювання, клінічногоперебігу та лікування.
Епідеміологія розсіяного склерозу. Встановлений число хворих в США становить 250000-350000 осіб. PC - це захворювання молодих людей, що розвивається, як правило, у віці 25-35 років у жінок і 35-40 років у чоловіків. PC в півтора-два рази частіше вражає жінок. Частіше страждають представники європеоїдної раси. В даний час немає точних даних про особливості спадкової передачі PC, проте відомо, що близькі родичіхворого мають ризик розвитку захворювання в 10-20 разів. вище, ніж в цілому в популяції. Певний ризик спадкової передачі підтверджується блізнецовим методом дослідження. Виявлено, що конкордантності монозиготних близнюків по PC становить приблизно 30% в порівнянні з 5% у дизиготних.
Більш того, вивчення HLA (Лейкоцитарних антигенів системи гістосумісності) показує слабку, але достовірну кореляціюпевних HLA-аллотипи і PC, які різні в різних етнічних групах. Зазначені факти свідчать про те, що є генетична схильність до розвитку PC, хоча неспадкові фактори також відіграють значну роль. П. Патогенез. Патогенез PC залишається не до кінця вивченим. Певні клінічні та лабораторні дані дозволяють говорити про аутоімунному характер патологічного процесу при PC. У хворих PC відзначаються деякі зрушення з боку гуморальногоімунітету, однак з'ясовано, що в основному захворювання розвивається внаслідок порушень в системі Т-лімфоцитів. Мішенню аутоімунного процесу є мієлінові оболонки, що оточують аксони нейронів ЦНС. Мієлін служить для проведення нервового збудження по аксона.
Процес демієлінізації зазвичай буває обмеженим і локалізується в невеликих ділянках, в результаті чого утворюються осередки, звані бляшками розсіяного склерозу. Бляшки зазвичайрозташовані глибоко в білій речовині мозку, навколо шлуночків, але в цілому можуть мати будь-яку локалізацію, включаючи сіра речовина мозку, мозочок, стовбур мозку, спинний мозок і проксимальні відділи корінців.
Клінічна картина розсіяного склерозу дуже варіабельна, тому що осередки можуть мати різну локалізацію. Патологічні процеси в бляшці протікають в певній послідовності з повторними епізодами демієлінізації та хронізації. На ранньому етапівиникнення бляшки відбувається порушення цілісності гематоенцефалйческого бар'єру з подальшою демієлінізації, але при відносній збереженості аксонів. Навколо дрібних вен і венул спостерігається периваскулярная інфільтрація лімфоцитами, макрофагами і іноді плазмоцитами. Демієлінізація може розширювати свої межі, поширюючись за межі бляшки, зазвичай по ходу судин. Може спостерігатися деріваскулярний і інтерстиціальний набряк. По периферії бляшки виявляють гіперплазію олигодендроцитов іактивовані астроцити. Можливо, олі-годендроціти беруть участь в процесі ремієлінізації, але вивчення цього процесу за допомогою електронної мікроскопії показує, що нові оболонки більш тонкі, тобто ремієлінізації буває неповною і недостатньою.
У більш старих бляшках олігодендроглії зникає, спостерігається гіпертрофія і гіперплазія астроцитів (тобто склероа), характерна загибель аксонів.
Клінічна картина розсіяного склерозу.
Ділянки деміелііізаціі в ЦНС ведуть до порушення проведення нервового збудження у вигляді пізнього проведення або блокади проведення, порушення нормальної реакції на повторну стимуляцію і порушення ефатіческого проведення (через щілинні контакти нейронів). Пізніше проведення, блок проведення, збочена реакція на повторну стимуляцію призводять до появи неврологічних симптомів випадання в клінічній картині хворого. В залежності від ступеня порушення проведення та локалізації вогнища в ЦНС у хворого розвиваються втрата зору, оніміння, слабкість, атаксія і інші симптоми порушення функцій центральної нервової системи. Порушення ефатіческого проведення веде до появи симптомів подразнення. До них відносяться біль, напади та пароксизмальні стани. Поява тих або симптомів випадіння та подразнення у пацієнта визначає тяжкість його стану.
Початкові симптоми розсіяного склерозу характеризується широким спектром неврологічних симптомів. Найбільш часті: початкові симптоми-це слабкість або порушення чутливості в одній і більше кінцівках. І ті, й інші зустрічаються у 25% хворих. Приблизно у 20% хворих спостерігається зниження зору на одне око, у 15% розвиваються порушення сечовипускання, у 15% т-мозочкова атаксія, У 10% хвороба дебютує іншими симптомами. Зазначені цифри є усередненими і варіюють у спостереженнях різних автфов. Характерно те, що в одного хворого можуть спостерігатися одночасно кілька симптомів, тому сума зазначених процентні співвідношень становить понад 100%.
Перебіг розсіяного склерозу. Приблизно 25-30% хворих PC мають доброякісний перебіг захворювання. У деяких з них відзначаються лише поодинокі загострення захворювання, яке згодом не проявляється клінічно. У інших хворих, особливо з повторюваними епізодами переважно чутливих порушень, загострення хвороби протягом багатьох років не залишають виражених резидуальних дефектів. Але частіше неврологічні порушення, що виникли в період загострень, особливо повторних, вирішуються не повністю, і неврологічний дефіцит наростає з кожною новою атакою захворювання. Близько 10% хворих мають злоякісний перебіг PC з розвитком важкої стійкої інвалідизації вже протягом перших місяців або років, рідше декількох днів або тижнів загострення.