Фебрильні судоми - найбільш поширене конвульсивне порушення у маленьких дітей. Як було визначено на конференції Національного інституту здоров'я, фебрильна судома -це "явище в період дитячого або раннього дитячого віку, зазвичай має місце у віці від 3 місяців до 5 років, пов'язане з лихоманкою, але без ознак внутрішньочерепної інфекції або певної причини. Судоми з лихоманкою у дітей, у яких раніше відзначалася нефебрільная судома, виключаються. Фебрильні судоми слід відрізняти від епілепсії, яка характеризується рецідівірующіі нефебрільнимі судомами ".
Дане визначення виключає судоми,супутні неврологічним захворюванням, таким як менінгіт, енцефаліт або токсична енцефалопатія. При судомах в даних випадках є не такий прогноз, як при фебрильних судомах, оскільки лежить в основі захворювання, можливо, впливає на ЦНС.
Фебрильні судоми обговорюються в медичній літературі з часів Гіппократа, але лише в середині цього століття вони були визнані в якості окремогосиндрому, відмінного від епілепсії. Згідно ранньої класифікації Livingston, вони поразделялісь на "прості фебрильні судоми" і "епілепсію, індуковану лихоманкою". Він включив в останнє визначення фебрильні судоми, які були пролонгованими або фокальними або мали місце у дитини з епілепсією в сімейному анамнезі. Дані визначення більше не використовуються, оскільки завдяки проспективних епідеміологічних досліджень стало ясно, що при судомах, які Livingstoneназивав епілепсію, індукованої лихоманкою "зовсім не існує такого великого ризику розвитку епілепсії або рецидивуючих афебрільние судом, який він відносив за їх рахунок.
Пізніше фебрильні судоми були розділені на 2 підгрупи: прості фебрильні судоми, які подолжало менше 15 хвилин і є генералізованими, і комплексні (складні) фебрильні судоми, які є пролонгованими, повторюваними не один раз протягом 24 годин або фокальними. Діти в будь-який зданих підгруп, можливо, вже мають неврологічне відхилення або фебрильні або афебрільние судоми в сімейному анамнезі.

Епідеміологія

Фебрильні судоми виникають прибл. у 2-4% маленьких дітей у Сполучених Штатах, Південній Америці та Західній Європі. Повідомляється, що він ще частіше зустрічаються в азіатських країнах. У ряді великих проспективних досліджень було визначено, що прибл. в 20% випадківпершого фебрильні судоми були комплексними (тобто тривали більше 15 хвилин, були фокальними або виникали, щонайменше, 2 рази протягом 24 годин) Найчастіше вони виникають протягом другого року життя. Фебрильні судоми дещо частіше зустрічаються у хлопчиків.

Фактори ризику виникнення першої фебрильної судоми
У дослідженнях, які порівнюють дітей з фебрильними судомами і дітей безсудом, але з температурою, більш висока температура була чинником ризику розвитку фебрильних судом, також як і фебрильні судоми в анамнезі близького родича. У подібному дослідженні, де в контрольну групу включалися діти з температурою і без неї, фебрильні судоми в сімейному анамнезі, виписка в неонатальному періоді у віці 28 днів або пізніше, повільне розвитку дитини згідно з даними отриманими від батьків і відвідини їм дитячого закладу (центру по догляду за дітьми)були факторами ризику фебрильний судом (таблиця 1). Ще в одному з недавніх досліджень була виявлена кореляція між низькими рівнями натрію в сироватці і ризиком розвитку фебрильних судом.

Таблиця 1.
Фактори ризику виникнення першої фебрильної судоми

Фебрильні судоми в сімейному анамнезі
Виписка у віці 28 днів або старше
Затримка розвитку
Відвідування дитячої установи
Низький рівень натрію в сироватці
Лихоманка при дуже високій температурі

Рецидив

Після першої фебрильної судоми прибл. у 33% дітей відзначається один рецидив або більше, і прибл. у 9% - три рецидиву або більше. Чим молодша дитина, коли виникає перша фебрильна судома, тим вища ймовірність виникнення рецидиву. Більшість рецидивів (75%) відбувається протягом 1 рокужиття. Одне з недавніх досліджень показало, що підвищений ризик рецидиву пов'язаний з більш коротким періодом лихоманки перед первісної фебрильної судомою і нижчою темепатурой. Ще один посилає фактор ризику рецидиву - фебрильні судоми в сімейному анамнезі. У деяких дослідженнях, повідомлялося, що афебрільние судоми в сімейному анамнезі є фактором ризику рецидиву, в інших же подібних даних немає. Вірогідний виникнення рецидивів після "комплексних" фебрильних судомне вище. Малий вік дитини при возніковеніі судом і фебрильні судоми в сімейному анамнезі є найбільш вагомими і постійними прогностичними факторами рецидиву (таблиця 2).

Таблиця 2. Фактори ризику рецидиву фебрильних судом

Малий вік
Фебрильні судоми в сімейному анамнезі
Короткий період лихоманки перед першою судомою
Відносне зниження температури під час першої судоми
Можливі афебрільние судоми в сімейному анамнезі

Епілепсія

Хоча повідомлялося, що фебрильні судоми передують виникненню дитячої епілепсії в 15% випадків, оскільки вони поширені набагато більше, ніж дитяча епілепсія, Дане захворювання фактично розвивається менш, ніж у 5% дітей c фебрильними судомами.
Показники епілепсії мають тенденцію бути вищев окремо взятих групах дітей з фебрильними судомами, таких як діти, що надходять в лікарню або спрямовані до фахівця. Всі типи епілепсії включаючи абсанс, генералізовану тоніко-клонічні і комплексну часткову, можуть спостерігатися у пацієнтів з фебрильними судомами в анамнезі.
За даними Спільного проекту з перинатології (Perinatal collaborative Project-NCPP) Національного інституту досліджень неврологічних порушень та інсульту (the National Institute ofNeorolig Disorders and Stroke), підвищений ризик виникнення однієї або більше, ніж однієї афебрільние судоми був виявлений у дітей, розвиток у яких викликало побоювання або не відповідало нормі до першої фебрильної судоми, у батьків чи братів (сестер) яких були афебрільние судоми в анамнезі, або ж у дітей з комплексної перший фебрильної судомою (таблиця 3). З 60% дітей, у яких були фебрильні судоми при проведенні NCPP, і не було ні одного з даних факторівризику, у 2% відзначалася по меншою одна афебрільние судома до віку 7 років. З 34%, що мали один фактор ризику, у 3% відзначалася одна афебрільние судома або більше, і при наявності двох або більше факторів ризику показник афебрільние судом зростав до 13%. Попереднє неврологічесое відхилення, виявлене шляхом обстеження також було пов'язано з підвищеним ризиком подальших афебрільние судом, але ризик не зростав при наявності численних епізодів фебрильних судом.

Таблиця 3. Фактори ризику розвитку епілепсії після фебрильних судом

Відхилення у розвитку або підозра на нього перед першою судомою
Афебрільние судоми в сімейному анамнезі
Комплексна першого фебрильна судома

Генетика

Фебрильні судоми мають тенденцію виникати у членів однієї і тієї ж сім'ї, хоча точний тип спадкування невідомий. У дітей з фебрильними судомами частіше є близькі родичі з фебрильними судомами в анмнезе. У сім'ях дітей з фебрильні судомами також можлива підвищена частота випадків афебрільние судом, але свідчать про це дані не ясні. Відносний ризик епілепсії вище у братів і сестер дітей з фебрильними судомами, але не у інших родичів.
Батьки можуть поставити запитання про ризик виникнення судом у молодших братів чи сестер дитини з фебрильнимисудомами. Він може перебувати в межах від 10% до 20%, але буде
вище, якщо фебрильні судоми є в анамнезі батьків.

Комплесних часткові судоми

Хоча деякі автори вважають, що фебрильні судоми можуть обумовлювати схильність дитини до розвитку комплексних часткових судом (CPS), дані є суперечливими. Дослідження, що включають пацієнтів з CPS і пролонгованими фебрильними судомами в ранньомудитинстві в анамнезі, показують збільшення мезіального темпорального склерозу. Хоча можливий зв'язок між фебрильними судомами, які є пролонгованими або фокальними і CPS в більш пізньому віці, причинний взаємозв'язок не була доведена. Лише у дуже невеликого відсотка дітей з фебрильними судомами, розвивається CPS, і, можливо, що у дитини з ризиком неврологічного захворювання швидше виникнуть як фебрильні, так і часткові комплексні судоми.

Патофізілогія: Етіологія

Більшість захворювань, що характеризуються лихоманкою і сопровожающіхся фебрильними судомами, викликані розповсюдженими інфекціями, такими як тонзиліт, Інфекції верхніх дихальних шляхів і середній отит. Більшість дітей дошкільного віку схильні до частих інфекцій і сопрождающему їх значного підвищення температури,яке в поєднанні з відносно низьким судорожним порогом робить можливим частіше виникнення фебрильних судом.
У кількох недавніх дослідженнях зафіксована часта зустрічальність людського герпес вірусу 6 (HHSV-6) у випадках фебрильних судом. HHSV - нещодавно виявленою етілогіческі збудник в Розеола (exanthem subitum). В одному з досліджень культура вірусу була отримана у 8 з (19%) з 42 пацієнтів, у яких відзначалася першафебрильна судома, і титри підвищилися у 9 з тих 34 пацієнтів (26%), титри які яких повернулися до показників, відповідним періодом конвалесценціі. Вірус не був виявлений в 29 отриманих зразках цереброспинальной рідини (CSF). У 8 пацієнтів з розеолой і множинними фебрильними судомами в анамнезі ДНК HHV-6 була виявлена в зразку CSF отриманому після фебрильної судоми; цього не відзначалося в контроль групи і було зафіксовано лише в одного з 7 дітей з одиничною фебрильноїсудомою. Було зроблено припущення, що в якийсь момент в період гострого захворювання може відбуватися впровадження вірусу в мозок, який реактивується лихоманкою під час наступних захворювань.

Клінічні аспекти
Фебрильні судоми зазвичай виникають на ранніх термінах захворювання протікає з лихоманкою, часто як його перша ознака. Зазвичай вважалося, що ступінь наростання лихоманкиє важливим провокуючим фактором, але немає даних підтверджують його значимість. Судоми можуть бути будь-якого типу, але найбільш поширеними є тоніко-клонічні. Епізоду судом може передувати плач дитини, за яким слідує втрата свідомості та м'язова ригідність. Під час цієї тонічної фази може мати місце апное і нетримання. За нею йде клоническая фаза - повторювані ритмічні посмикування, а потім пост-іктальная летаргія або сон.
Можуть відзначатисяінші типи судом, такі як фіксований погляд з заціпенінням або млявістю, посмикування без попереднього заціпеніння або тільки фокальні заціпеніння або посмикування. Більшість епізодів судом тривають менше 6 хвилин, менше 8% - довше 15 хвилин. Отже, дитина з фебрильної судомою зазвичай не потрапляє під медичне спостереження, поки судома не припиниться.
Коли дитину потрапляє до лікаря після фебрильної судоми, важливо встановити, чи лежить в основізахворювання, що вимагає лікування. Анамнез повинен включати дані про інфекційні Заболеваеніе, прийомі препаратів, травмі, рівні розвитку пацієнта і фебрильних або афебрільние судомах у сімейному анмнезе. Слід отримати повний опис судоми від спостерігав її обличчя, При фізикальному обследоавніі необхідно ретельно оцінити і надалі піддавати періодичної переоцінки рівень свідомості, наявність менінгізма, щільного або вибухаючої джерельця, ознаки Kernig або Brudzinsky і будь-якихінших відхилень або фокальних відмінностей в силі або тонусі м'язів.
Необхідно виключити інші причини судом, пов'язаних з лихоманкою, особливо енцефаліт і менінгіт. Люмбальна функція (LP) показана, якщо є хоч якесь клінічне підозра на менінгіт. Наявність джерела інфекції, такого як середній отит, не виключає менінгіт, і якщо дитина приймав і продовжує приймати антибіотики, слід підозрювати частково вилікуваний менінгіт і провести люмбальную пункцію.
Типові клінічні ознаки менінгіту можуть бути відсутніми у дітей молодше 12-18 місяців. В цілому, поріг для здійснення люмбальної функції долен бути низьким, і нею не слід нехтувати тільки на основі віку, сімейного анамнезі і попереднього числа фебрильних судом. При підозрі на підвищений внутрічерепеное тиск, рішення про проведення LP повинно прийматися досвідченим лікарем, який зіставить ризик запізнілою діагностики менінгіту з ризиком LP.
Інші причини судом, пов'язаних з лихоманкою, крім менінгіту і енцефаліту, Включають інфекції, такі як roseola infantum і гастроентерит, Викликаний Shigella, вплив певних токсинів або препаратів, в те числі дифенгідраміну, трициклічних антидепресантів, амфетамінів та кокаїну, і дегідратацію, що викликає дисбаланс електролітів.
Рутинні лабораторні дослідження не показані; їх слід проводити лише якчастина обстеження на виявлення причини лихоманки. Рентгенограми черепа і нейромагнітние дослідження, такі як КТ та МРІ, рідко бувають корисні, і їх не слід призначати в звичайному порядку. Не було встановлено, що електроенцефалограма (ЕЕГ) є корисною при оцінці фебрильних судом. ЕЕГ, отримана аж до закінчення одного тижня після фебрильної судоми, може показати відхилення, зазвичай occipital slowing (потиличний уповільнення). Хоча у дітей з фебрильними судомами наголошуєтьсяпідвищена поширеність відхилень на ЕЕГ, яка збільшується з віком, ЕЕГ все-таки не сприяє прогнозуванню рецидивів або ризику більш пізньої епілепсії.

Госпіталізація
Рішення госпіталізувати дитину, який переніс фебрильну судому, на одну ніч з метою спостереження залежить від специфічної клінічної ситуації і сімейних обставин. Дитину слід залишити у відділенніневідкладної допомоги або кабінеті лікаря хоча б на кілька годин і обстежити повторно. У більшості дітей стан поліпшується, вони стають жвавими, і якщо причина лихоманки встановлена, і, проведено відповідне лікування, їх можна відправити додому. Однак, необхідно забезпечити подальше спостереження. Якщо клінческіе стан дитини залишається нестабільним, є хоч якась підозра на можливість менінгіту, або на батьків пацієнта не можна положться, рекомендуєтьсягоспіталізація. Прибл. у 16% дітей може виникнути ще одна судома протягом 24 годин, але невідомо, як передбачити, в яких випадках судома може повторитися негайно.

Консультування батьків
Фебрильні судоми викликають сильний страх, і батьки нерідко заявляють, що вважали, що дитина помирає під час судом. Спочатку їх необхідно заспокоїти, а потім дати інструкції по наданнюдопомоги при можливих рецидивах. Батькам слід дати інформацію і проконсультувати їх відразу після гострого епізоду і через якийсь час, коли вони зможуть сформулювати свої питання.
Зазвичай корисні письмові інструкції. Необхідно підкреслити наступні пункти:.
1. Хоча фебрильні судоми викликають страх, вони не викликають ураження мозку, і ймовірність розвитку епілепсії або рецедівірующій нефебрільних судом дуже мала.
2. Є, проте, ризикнаступних фебрильних судом під час поточного захворювання або наступних захворювань, що протікають з лихоманкою.
3. При виникненні ще однієї судоми залишайтеся спокійними, покладіть дитину на бік або на живіт, та щоб його обличчя було опущено вниз, не намагайтеся просунути щось між зубами дитини і ретельно спостерігайте ним. Якщо судома не припиняється через 10 хвилин, дитину слід доставити в найближчий медичний заклад на автомобілі або машині швидкої допомоги.
Часто пропагуються інтенсивне лікування лихоманки антипиретическим препаратами і обтирання губкою, але не було доведено, що вони знижують ризик рецидиву фебрильних судом. Зменшення лихоманки, шляхом застосування таких антипіретиків як ацетамінофен, зазвичай покращують стан дитини, Проте, деякі автори припускають, що антипіретики можуть пролонгувати період виділення вірусу і порушувати здатність організму реагувати на вірусну інфекцію.
Часто виникають питання, що стосуються продовження звичайних дитячих щеплень. Дослідження показали, що судоми після щеплень не відрізняються від інших фебрильних судом. Судоми можуть найбільш часто виникати після імунізації проти коклюшу або імунізації DPT вакциною, оскільки компонент кашлюку зазвичай провокує лихоманку. У кожної дитини переваги, які дають вакцини слід зіставити з ризиком їх введення, і якщо імунізація відкладена, ситуацію необхідно переоцінювати при кожному наступному візиті пацієнта. Період найбільшого ризику рецидивів фебрильних судом триває до 48 годин після імунізації DPT вакциною і 7-10 днів після імунізації проти кору.

Довготривале ведення
Підхід до довготривалого ведення пацієнта повинен бути сконцентрований на зниженні тривоги батьків. Питання про ефффектівно профілактики медикаментами є спірним. Мають місце побічні ефекти, і не було встановлено, що антипіретики самі по собі ефективні в профілактиці рецидивів фебрильних судом. Немає доказів, що лікування з метою профілактики фебрильних судом, може запобігати подальший розвиток епілепсії.
З метою профілактики рецидивів фебрильних судом використовувалися діазепам і фенобарбітал, хоча не всі дослідження підтвердили їх ефективність. Профілактичні препарати слід призначати в тих рідкісних випадках, коли множинні судоми мали місце у дуже маленьку дитину, коли після судоми відзначався фокальний параліч, Або рівень тривоги батьків залишається дуже високим навіть після відповідної бесіди з лікарем.
Діазепам вводився перорально і ректально для профілактики рецидивів тільки під час захворювання, що супроводжується лихоманкою. Фенобарбітал у кількості 5 мг /кг в день призначався безперервно один або два рази на добу. Є значні недоліки обох методів лікування: діазепам може викликати атаксію та летаргію, а фенобарбітал - поведінкові проблеми і несприятливо впливати на інтелектуальну функцію.
При призначенні лікування кращим є пероральний діазепам: він може даватися в трьох роздільних дозах, що становлять у цілому 1 мг /кг в день, коли дитина хвора, або у нього є лихоманка. При виникненні побічних ефектів - летаргії і атаксії, дозу слід зменшити в 2 рази, і лікарю необхідно оцінити, чи не може летаргія маскувати що лежить в основі захворювання, таке як менінгіт. Діазепам у формі як для перорального, так і для ректального введення з успіхом використовувався в інших країнах, за межами США.

Висновок і прогноз

Фебрильні судоми зараз визнаються доброякісним синдромом, обумовленим головним чином генетичними чинниками і виявляється за рахунок обумовленої віком готовності до судом, яка з роками в кінцевому підсумку зникає. Хоча фебрильні судоми викликають надзвичайний страх у батьків, діти майже завжди відчувають себе цілком нормально. Лише у невеликої кількості дітей в подальшому розвивається епілепсія або рецидивуючі нефебрільние судоми. Якщо тільки судоми не є надто тривалими, даних про ризик ураження мозку немає, і великі дослідження підтвердили відсутність подальших порушень інтелектуальної і моторної функцій у результаті фебрильних судом.
Довготривале ведення фебрильних судом має бути сконцентровано на зниженні тривоги батьків. Не було встановлено, що лікування з метою профілактики рецидивів запобігає подальший розвиток епілепсії. Профілактичне лікування слід рекомендувати лише меншості дітей з фебрильними судомами. Потенційні фактори ризику протисудомної терапії необхідно зіставити з її перевагами. Було встановлено, що жоден наявний в даний час метод лікування не є повністю безпечним і ефективним. На щастя, більшості дітей з фебрильними судомами не буде потрібно іншого лікування, окрім як заспокоєння їхніх батьків, і результат у них буде сприятливим.

Джерело: Deborah G. Hirtz /Febrile Seizures /Pediatrics in Review, Vol. 18 No 1 pp 5-8
Переклад з англійської - Н.Н.Черкашіна

Стаття опублікована на сайті http://www.medafarm.ru