Медичні статті » Неврологія » Епілепсія у дітей - нові можливості діагностики та лікування | Неврологія


Епілепсія - одне з найбільшпоширених захворювань. Відомо, що близько 1% людей із загальної популяції мали в своєму житті хоча б один епілептичний припадок. У дитячому віці епілепсія зустрічається ще частіше - у 4-5% всього дитячого населення. Її прояв, протягом, прогноз і підходи до лікування в дитячому віці істотно відрізняються. Тільки у дітей існують як доброякісні (можуть проходити самостійно, навіть без лікування), так і злоякісні (коли будь-яке лікуваннявиявляється неефективним, хвороба продовжує прогресувати) форми захворювання. Прояви припадків в дитячому віці мають суттєві відмінності: часто вони протікають атипово, мають стертий вид, а зміни при електроенцефалографічному дослідженні не відповідають клінічній картині.
На щастя, в дитячому віці завдяки досягненням сучасної науки лікування епілепсії стало ефективним в 70-80% випадків.
Для останнього десятиліттяхарактерний прорив, що стосується досліджень в області епілептології. Для багатьох епілептичних синдромів встановлена генетична природа, описані нові форми захворювання, покращилися методи діагностики, синтезовані багато протиепілептичні препарати та встановлено механізми їх дії, досліджено ефективність для окремих форм захворювання.

Що мається на увазі під епілепсію?
Епілепсія-це захворювання, для якого характерніповторювані, нічим не спровоковані напади, в основі яких лежить гіперсинхронних електричний розряд нейронів (клітин) головного мозку.
Існує безліч форм епілептичних припадків. Особливості перебігу нападу залежать від того, які відділи головного мозку знаходяться у стані збудження і беруть участь в його реалізації.
Більшість людей під епілепсію увазі судомні або тоніко-клонічні напади, які починаються з раптової втратисвідомості, скутості всієї скелетної мускулатури, також спостерігається зупинка дихання, очі зазвичай підбито вгору, зіниці розширені. За цією фазою, яка триває 20-30 секунд, слід типова судомна стадія. Вона проявляється в ритмічних посмикуваннях рук, ніг, голови, шиї, у вираженому потовиділенні, слинотеча. Через зупинку дихання обличчя часто набуває синювату забарвлення. Іноді настає мимовільне сечовипускання, прикушення мови. Крім таких нападів у дітейрозрізняють близько 40 різноманітних видів епілептичних припадків, що відрізняються клінічною симптоматикою, підходами в терапії, прогнозом. Однак, в основному, все різноманіття епілептичних припадків ділять на генералізовані (коли втягуються одночасно обидві півкулі головного мозку), фокальні (припадок починається з певного відділу головного мозку) і недиференційовані, коли за допомогою всіх доступних методів діагностики епілептичний припадок неможливо віднести догенерализованному або фокальному. У деяких хворих зустрічаються кілька видів припадків, тоді говорять про поліморфних нападах.

Необхідність правильної постановки діагнозу
Від точної діагностики форми епілепсії залежить ефективність лікування і прогноз подальшого перебігу захворювання. В останні роки в Україну коло діагностичних можливостей значно розширився.
Для підтвердження епілептичної природи нападупроводять електроенцефалографічне (ЕЕГ) дослідження головного мозку, яке фіксує епілептичні розряди, наявність епілептичного вогнища - відділу головного мозку, де вони виникають. Крім звичайної ЕЕГ для уточнення діагнозу проводять різні навантаження - фотостимуляції, гіпервентиляцію, депривацию сну. Іноді для правильної діагностики необхідні повторні дослідження. Значно покращило діагностику епілепсії застосування ЕЕГ-відеомоніторингу, коли одночасно із записом ЕЕГведеться відеоспостереження за хворим, ЕЕГ-дослідження під час нічного сну. Широке застосування для уточнення діагнозу і виділення симптоматичних епілепсій знайшли нейрорадіологіческіе дослідження (комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, позитронно-емісійна томографія).

Досягнення в лікуванні епілепсії
Основна мета в лікуванні епілепсії - це медикаментозна ремісія, з подальшою відміною препаратів, досягненняповної ремісії при високій якості життя.
Основні етапи в лікуванні епілепсії можуть бути сформульовані наступним чином: виявлення та усунення причин припадків, усунення можливих провокуючих чинників, постановка точного діагнозу з встановленням типу епілептичного нападу, підбір адекватного лікування, відпрацювання тактики щодо отримання освіти, вибору професії, рішення соціальних питань. Ключовими в цьому процесі залишаються правильний підбірмедикаментозного лікування і тривалий, регулярний прийом антиепілептичних препаратів (АЕП).
У лікуванні епілепсії провідні фахівці в світі і у нас в країні сповідують принципи монотерапії та розумною політерапіі. Іншими словами, лікування майже завжди починають з одного антиепілептичного препарату, а в разі його недостатньої ефективності або нестерпним побічних ефектів замінюють його іншим або вдаються до сочетанному призначенням двох АЕП. Така тактика дозволяє призастосуванні сучасних АЕП досягти значного зниження частоти припадків і у великого відсотка хворих - повного припинення епілептичних припадків, а також знижує ймовірність розвитку несприятливих побічних ефектів.
Основними факторами, що впливають на вибір антиепілептичного препарату, є тип припадку, синдром епілепсії, супутні захворювання у кожного конкретного хворого. Менша, але також велике значення мають соціальна та економічна ситуація, стать івік хворого.
У одного і того ж хворого можуть спостерігатися кілька типів нападів в залежності від синдрому епілепсії, яким страждає даний пацієнт, наприклад абсанси та генералізовані тоніко-клонічні напади у пацієнтів з юнацькою абсанс епілепсією. У хворих з фокальними нападами з часом можуть приєднуватися вторинно-генералізовані припадки - відбувається так звана генералізація епілепсії. У низки пацієнтів постановка точного діагнозу утрудненачерез складність збору анамнезу, недостовірності інформації про картину припадків, неможливості провести повне інструментальне обстеження, складності діагностичної картини, наявності декількох типів нападів. За деякими оцінками, число таких хворих може досягати 30-37% від загального числа пацієнтів з епілепсією. Враховуючи вищесказане, кращим представляється використання в першому ряду вибору препаратів широкого спектру дії, які дають можливість здійснюватимонотерапію при декількох типах припадків у одного хворого і дозволяють уникнути помилки при невідомому типі припадків або обмежених можливостях діагностики.
В останнє десятиліття досягнуті значні успіхи в лікуванні епілепсії: розроблені стандарти медико-соціальної реабілітації хворих, синтезовані та введені в клінічну практику нові антиепілептичних препарати (АЕП). Для лікування епілепсії стали застосовуватися вігабатрин, окскарбазепін, ламотриджин,габапентин, фелбамат, тіагабін, топірамат, леветірацетам.
З нових синтезованих препаратів в Україні зареєстровано і широко застосовуються ламотриджин, топірамат, фелбамат, габапентин.

Таким чином, розрізняють 3 генерації препаратів:
  • - Фенобарбітал, фенітоїн, суксінімід, примідон, дифенін, етосуксимід;
  • - Солі вальпроєвої кислоти, карбамазепін;
  • - Вігабатрин, окскарбазепін,леветірацітам, фелбамат, ламотриджин, топірамат, габапентин.
В останні роки найбільш часто застосовуються для лікування епілепсії препарати другої генерації: солі вальпроєвої кислоти та карбамазепіну. Ці препарати, на відміну від препаратів першої генерації, рідше викликають побічні ефекти, високоефективні при різних типах припадків і на відміну від препаратів третин генерації добре вивчені. Причому препарати другої генерації добре діють на певні видиприпадків. Препарати вальпроєвої кислоти відносяться до препаратів широкого спектру вибору. Вальпроати високо ефективні і при генералізованих, і при парціальних припадках (з вторинною генералізацією або без такої), а також надзвичайно рідко викликають парадоксальне посилення нападів. Вальпроати рекомендовані як засоби першої лінії вибору для лікування всього спектру генералізованих припадків і фокальних нападів із вторинною генералізацією. Важлива перевага вальпроатов полягає вте, що ці препарати зберігають і навіть покращують когнітивні (пізнавальні) функції дитини, не визвая седації, даючи йому можливість вчитися і жити повноцінним життям.
Карбамазепін показані і є препаратами першої лінії вибору при фокальних і вторинно генералізованих нападах. Сучасні вимоги до протисудомну препаратів - ефективність і безпека при тривалій терапії середніми терапевтичним дозами.
В найближчому майбутньому перевага буде віддаватися препаратам з широким спектром ефективності (ефективні при всіх формах епілепсії), але не мають побічних ефектів та ускладнень на відміну від барбітуратів, широко застосовувалися в 60-і роки.
Питання терапії епілепсії, підлягають вирішенню
  • Неефективна діагностика епілепсії, особливо в неспеціалізованих медичних установах, коли не вдається ідентифікувати тип припадку.
  • Призначення протиепілептичних препаратів без урахування їх особливостей і побічних ефектів, загального стану хворого та наявності у нього соматичної патології.
  • Висока вартість сучасних протиепілептичних препаратів, яка обмежує їх застосування.
  • Недостатня обізнаність хворих, їхніх батьків і близьких про епілепсію, її перебігу, необхідності застосування певних обмежень, тривалого лікування, у зв'язку з чим відбуваються часті зриви медикаментозних ремісій.
  • Наявність побічних ефектів від застосування протиепілептичних препаратів, що погіршують якість життя.
  • Відсутність стандартів діагностики та лікування епілепсії.
  • Відсутність національних програм медико-соціальної реабілітації хворих на епілепсію.

Тільки вирішення цих проблем дозволить поліпшити діагностику, лікування, якість життя хворих, що страждають епілепсією. Особливо це стосується дітей, так як відсутність ефекту від лікування веде до продовження захворювання у дорослому віці, часто до інвалідизації, несе соціальні та економічні проблеми як для хворого, його родичів, так і всього суспільства в цілому.

Рекомендована література
1. Белоусова Е.Д. Єрмаков О.Ю., Дитяча абсансная епілепсія. Лікуючий Лікар, № 1 (2004).
2. Зенков Л.Р. Лікування епілепсії (Довідкове керівництво для лікарів). Під ред. М. М. Яхно. М., (2001).
3. Мухін К.Ю., Петрухін А.С. Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. М.: Арт-Бізнес-Центр, (2000).
4. Мухін К. Ю., Петрухін А. С. Епілептичні синдроми у дітей: діагностика та лікування, http://www.neuro.net.ru/bibliot/b002/petr.html, (2005).
5. Загальноєвропейські стандарти ДОПОМОГИ ПРИ ЕПІЛЕПСІЇ Доповідь комісії Міжнародної ліги боротьби з епілепсією (ILAE) /Переклад з англійської - Т.В. Богачева //Міжнародні новини епілепсії. Інформаційний бюлетень Міжнародного Бюро Епілепсії, № 131 березні Квітень (1998).
6. Петрухін А.С., Мухін К.Ю., Медведєв М.І., Заваденко М.М. Довідник по епілепсії: класифікація, діагностика, антиепілептичні препарати, лікування епілепсії, особливі ситуації. М., (1999).
7. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: treatment of new onset epilepsy /French JA, Kanner AM, Bautista J, et al. //Neurology; 62:1252-1260 (2004).
8. Engel J. The goal of epilepsy therapy: no seizures, no side effects, as soon as possible. CNS Spectrums; 9:95-96 (2004).
9. Faught E. Management of Pediatric Epilepsy Program and abstracts of the American Epilepsy Society 58th Annual Meeting; December 3-7 (2004).
10. Kowatch R. A. Recognition and Treatment of Bipolar Disorder in Children and Adolescents //http://www.medscape.com/viewprogram/3857_pnt; СМЕ, February (2005).
11. Menkes J.H., Sankar R. Paroxysmal disorders. In: "Child Neurology" (Menkes JH, Sarnat HB, eds.). 6th ed. Philadelphia-Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins; 919-1026 (2000).
12. Sirven JI. The current treatment of epilepsy: a challenge of choices. Curr Neurol Neurosci Rep.; 3:349-356 (2003).
13. Wilner A. N. The Epilepsy Continuum: From Age to Age //http://www.medscape.com/viewarticle/489615; СМЕ, October (2004).

Medicus Amicus 2005 # 2

Джерело: журнал Медікус Амікус № 2 2005

на сайті http://www.medicusamicus.com/index.php?action=702-8dc-13g-15



...


2 (0,8173)