Медичні статті » Дерматологія » Долонний акантоз. Васкуліти шкіри. Герпетиформний дерматит Дюринга. Синдром Лазера-трелі


Долонний акантоз (Син.: «вельветові» долоні, рубцеві долоні, пахідерматогліфія) - захворювання, що виявляється потовщенням долонь (іноді підошов) з посиленням, перебільшення шкірногомалюнка, що надає їм «вельветову» поверхню. Асоціюючись з неоплазією, це захворювання, в свою чергу, може бути пов'язано з acantosis nigricans або псоріаз. Долонний акантоз в поєднанні з раком бронхів відзначений в 53% випадків, долонний акантоз в комбінації з acantosis nigricans асоціювався з раком шлунка в 35%, а з раком бронхів - у 11% випадків.

Долонний акантоз може бути першою ознакою неоплазії, томустраждаючі їм хворі вимагають відповідного онкологічного обстеження. Після видалення пухлини долонні зміни дозволяються.

Васкуліти шкіри нерідко асоціюються із злоякісними новоутвореннями, особливо з мієлопроліферативні захворюваннями. Причому ураження шкіри, характерні для васкуліту судин дрібного калібру, що супроводжуються петехіями, пурпурою, ма кулопапулезнимі, уртикарний елементами, або некротичноговаскуліту, що супроводжується виразками, часто передують ураження кісткового мозку.

Герпетиформний дерматит Дюринга не всіма визнається як паранеопластического захворювання. У той же час відомо, що частота лімфоми підвищується при глютенчувствітельная ентеропатії, часто відзначається при дерматиті Дюринга.

Синдром Лазера-Трель (Еруптивні себорейний кератоз) - рідкісний паранеопластический дематоз. Характеризується раптовою появою множини себорейного кератозу в поєднанні із злоякісними новоутвореннями внутрішніх органів, особливо часто з аденокарці номою шлунка, рак молочної залози, гострим лейкозом, грибоподібним мікозом, синдромом Сезарі, лімфоцитарною лімфомою, бронхіальним раком, іноді - зі злоякісною гемангіоперицитома і меланомою. Нерідкі асоціації з іншими паранеопластический синдромами, такими як набутий іхтіоз, хвороба каудо, псоріазіформние акрокератоз Базекса, придбаний гіпертрихоз Пушкова волосся, синдром Мюїр-Торре. Особливо тісний зв'язок між злоякісними пухлинами внутрішніх органів і вогнищами себорейного кератозу відзначена при acanthosis nigricans. Патогенез синдрому Лазера-Трель не ясний. Передбачається, що важливу роль у його розвитку відіграють продуковані пухлиною фактори росту. Середній вік хворих близько 60 років.

Як клінічно, так і гістологічно себорейний кератоз при синдромі Лазера-Трель має типову картину і не проявляє тенденції до озлокачествлению. Множинні осередки себорейного кератозу розташовуються в області спини і грудей (76% випадків), на кінцівках (38%), особу (21%), животі (15%), шиї (13%), в пахвових западинах (6%), пахових складках (3% випадків). При цьому вони нерідко супроводжуються сверблячкою. Хворі відзначають появу безлічі нових кератотіческіх висипань протягом декількох тижнів - місяців. Альтернативним варіантом є периферичний зростання вже наявних вогнищ себорейного кератозу. Шкірні прояви виникають до (1 рік) або після виявлення злоякісного новоутворення, яке нерідко має агресивний перебіг.

Діагноз синдрому Лазера-Трель встановлюється клінічно. Слід виходити з того, що раптова поява безлічі нових або різке збільшення розмірів раніше існуючих осередків себорейного кератозу обумовлено злоякісним новоутворенням внутрішніх органів. У зв'язку з цим кожному хворому слід провести ендоскопічне та рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту, жінкам - мамографію і цитологічне дослідження шийки матки, чоловікам - визначення рівня простатоспеціфіческого антигену. Диференціальний діагноз проводиться з лінійним себорейним кератозом, при якому елементи мають лінійну конфігурацію, а не округлу, як при синдромі Лазера трелі.

Через частої асоціації з агресивним злоякісним процесом тривалість життя хворих з синдромом Лазера-Трель дуже низька - 106 міс.

Лікування синдрому Лазера-Трель симптоматичне. Після ефективного лікування системного злоякісного новоутворення кількість і розміри елементів зменшуються, але з'являються знову при його рецидив. Хворі з раптово з'явилися множинними елементами себорейного кератозу повинні бути обстежені онкологом.



...


2 (0,34506)