Термін « ангіофіброматозние проліферації, Або ангіофіброми », На думку ряду авторів, є загальним для позначення групи новоутворень, таких як фіброзна папула носа, аденома sebaceum (вогнища на обличчі при туберозному склерозі), перлинні папули статевого члена; періфоллікулярное фіброми, множинні фіброфоллікуломи. Хоча для кожної з перерахованих пухлин відзначаються окремі гістологічні особливості, в цілому для них характерно певне морфологічне схожість. У той же час деякі автори вважають, що ці утворення є не істинними пухлинами, а ангіофіброматознимі реактивними станами і їх слід описувати під назвою «вогнища в області обличчя при туберозному склерозі».

Гістологічно пухлинні елементи при ангиофибромах виражені гіперплазією сосочкового шару дерми. Їх обший рисою є периваскулярний і періаднексальний фіброз, що асоціюється з підвищенням числа дрібних судин. Пучки колагенових волокон розташовані концентрично у вигляді цибулини. Фіброзна тканина звичайно містить зірчасті фібробласти, деякі з них є багатоядерними.

Імуногістохімічні дослідження ангіофібром підтверджують, що характерні для всіх цих новоутворень великі зірчасті клітини експресують фактор Villa, а не протеїн S-100 причому в одному дослідженні також зазначалося позитивне забарвлення на а,-антитрипсин і лізоцим. Позитивне забарвлення на фактор Villa свідчить про фібробластичною природі цих клітин. Ультраструктурні дослідження також підтверджують, що зірчасті клітини є фібробластами або фиброцитами.

Аденома sebaceum

Аденома sebaceum позначається вогнищева дермальная ангіофіброматозная проліферація, асоційована з туберозний склерозом. При даному захворюванні не виявляється какойлібо проліферації сальних залоз, тому термін «аденома sebaceum» є, по суті, неправильним. Інші назви цього захворювання: ангіофіброми особи при туберозному склерозі хвороба Прінгл-Бурневілля, епілойе.

Аденома sebaceum виникає у дітей в ранньому віці і часто є маркером туберозного склерозу. Представлено кількома симетрично розташованими папулами круглої або овальної форми червоного кольору на обличчі, зазвичай в області носогубной складки, підборіддя, лоба.

Гістологічна картина аденоми sebaceum характеризується наявністю в дермі концентричних розростань сполучної тканини навколо стрижнів волосся і судин. Сполучна тканина утворена паралельними пучками колагенових волокон, добре васкуляризована, містить веретеноподібні клітини і розсіяні багатоядерні клітини. Епідерміс над вогнищем піднятий.

Лікування аденоми sebaceum: Кріодеструкція, електрокоагуляція, хірургічне видалення.