Медичні статті » Дерматологія » Фібросаркома. Діагностика та лікування фібросаркоми


Фібросаркома - Рідкісна злоякісна пухлина волокнистої сполучної тканини, зазвичай виникає в глибоких тканинах (м'язах, фасціях, сухожиллях) і відрізняється швидким метастазуванням. Підшкірна клітковина уражається лише при фібросаркомах,розвинулися в попередньо пошкоджених (в першу чергу іонізуючою радіацією) тканинах. Раніше фібросаркома вважалася найбільш часто діагностується м'якотканинних веретеноклеточной саркомою, проте надалі в структурі останньої стали виділяти злоякісні фіброзні гістіоцитоми, фіброматоз і реактивні процеси. Уточненню істинної частоти фібросарком сприяла розробка електронно-мікроскопічних ммуногістохіміческіх критеріїв її відмінності від злоякісних пухлин оболонкипериферичних нервів, лейоміосарком, ліпосарком, веретеноклеточной меланоми У той же час у дітей, які не досягли 5-річного віку, частота фібросаркоми в структурі злоякісних пухлин шкіри становить 50%.

Розвиток фібросаркоми не залежить від статі. Пухлина може з'явитися в будь-якому віці, але найбільш часто на 4-5-м десятиліттях життя. Розвиток її у дорослих пов'язують з впливом іонізуючої радіації, що передуєвиникненню пухлини на 4-15 років, а у немовлят - з хромосомними впливом, особливо трисомией 118 17 і 20.

Фібросаркома вражає будь-які ділянки шкіри, найчастіше вона виникає на нижніх кінцівках, в першу чергу на стопах, рідше - на голові і тулубі. Вона може розвиватися у глибині нормальної шкіри або на тлі атрофічних рубців після вульгарної або червоного вовчака, радіодерматіта, пігментного ксеродерма, а такожвогнищ нейрофіброматозу або вибухаючої дерматофібросаркоми.

Клінічні прояви фібросаркоми неспецифічні. На ранньому етапі розвитку це зазвичай щільний підшкірний вузол синювато-коричневого кольору, шкіра над яким інтактні і втягується в процес лише при виразці агресивно протікає пухлини. Майже в 50% випадків відзначається хворобливість. Метастази в навколишні тканини виникають рано. На відміну від інших злоякіснихновоутворень, вони мають гематогенний характер; уражаються головним чином легені, рідше - кістки. Особливо високий ризик метастазування рецидивуючих пухлин.

Макроскопічно фібросаркома виглядає як добре відмежована або псевдоінкап-сулірованная пухлина.



Гістологічне будова фібросаркоми.

Примікроскопічному дослідженні видно, що фібросаркома складається з пучків веретеноподібних (веретеноклеточная саркома) або круглих (круглоклітинна саркома) клітин, розділених волокнами колагену, і має інфільтративний і деструктивний ріст. Строма пухлини може бути багата волокнами і містити осередки міксоматозної перетворення (міксосаркома).

Зустрічаються високо-і низькодиференційовані типи фібросаркоми . Високодиференційовані фібросаркоми характеризуються наявністю великої кількості колагенових волокон і веретенообразноклеточних елементів з правильним розташуванням клітинно-волокнистих тяжів. При цьому типі також виявляється різний ступінь анаплазії та поліморфізму клітин. Низькодиференційовані фібросаркоми відрізняються переважанням клітинних елементів над волокнистої субстанцією, вираженим поліморфізмом клітин, гіперхроматоз ядер, наявністю великої кількості патологічних мітозів. Анаплазовані клітини мають кулькоподібних ядра, в результаті їх злиття утворюються багатоядерні гігантські клітини. Зустрічаються великі ділянки, що складаються з полігональних клітин (з великими, світлими або поліморфними ядрами), що нагадують епітеліоїдних, вони часто піддаються некрозу, що призводить до великих вогнищ розпаду пухлини.

Перебіг фібросаркоми відрізняється швидким ростом пухлини з раннім виразкою, рецидивированием і метастазуванням. Основним прогностичним критерієм є стадія пухлини. При низько диференційованої фібросаркома є підвищений ризик рецидивування і метастазування. Фібросаркоми у немовлят відрізняються більш сприятливим перебігом, але рецидировании також підвищує ймовірність агресивного перебігу.


Діагностика та лікування фібросаркоми.

Діагноз фібросаркоми у зв'язку з відсутністю специфічних клінічних особливостей встановлюється на підставі результатів гістологічного дослідження. Через складність діагностики від початку зростання пухлини до встановлення правильного діагнозу проходить в середньому 7 міс.

Диференціальний діагноз фібросаркоми проводиться з вибухаючої дерматофібросаркомой, яка розташовується тільки в дермі і характеризується наявністю колагенових волокон у вигляді «муарових» структур; злоякісної гістіоцитоми, що містить, на відміну від фібросаркоми, велика кількість гігантських клітин, іншими злоякісними м'якотканинних пухлинами. При цьому фібробластний походження пухлини підтверджується імуногістохімічно з використанням антитіл до CD34 (негативна реакція), віментин (помірне забарвлення) і ми-шечно-специфічного актину (рідкісне забарвлення), вона також негативно забарвлюється маркерами епітеліальної, м'язової, невральної, гістіоцитарної, меланоцитарних та судинної диференціювання. Недиференційовані (анапластіческіе) фібросаркоми можна відрізнити за допомогою моноклональних антитіл до протеїну S-100 від анапластіческіх раків або беспигментной меланоми.

Лікування фібросаркоми у дорослих полягає в її ранньому і повному видаленні з широким безпечним краєм (шірінойдо 5 см). При необхідності хірургічне лікування поєднується з адьювантной рентгенотерапією та /або поліхіміотерапією (доксорубіцин та ін.)

Фібросаркоми у немовлят протікають менш агресивно, ніж у дорослих, тому адьювантние методи терапії використовують тільки в найбільш агресивних випадках. Повідомляється про ефективність хіміотерапії (вінкристин, актиноміцин D).



...


2 (0,28306)