Лімфангіосаркома (Син.: синдром Стюарта-Трівса, постмастектоіческая лімфангіосаркома) - злоякісна ендотеліома з хронічною слоновістю і лімфостаз. Розвивається на тлі хронічного післяопераційного лімфатичного набряку руки, зазвичай через 5-20 років після мастектомії. Спостерігається у0045% жінок, які перенесли мастектомію більше 5 років тому.
Це не справжня лімфангіосаркома, Оскільки клінічно, як правило, присутня і геморагічний компонент, а гістологічно типові заповнені кров'ю простору.
Клінічно лімфангіосаркоми проявляються макулопапульозні елементи, які можуть виразкуватись.
Гістологічно лімфангіосаркома характеризується наявністю химерних судинних просторів, окреслених атиповими ендотеліальнимн клітинами, можуть спостерігатися запальні інфільтрати і скупчення гемо-сідеріна з хронічним лімфатичних набряком. Диференціальний діагноз слід проводити в першу чергу з саркомою Калоші і шкірними метастазами раку молочної залози.
Прогноз у зв'язку з тенденцією до лімфогенним і гематогенному метастазування лімфангіосаркоми дуже серйозний. Лікування полягає в ранній ампутації ураженої кінцівки, рентгенотерапії або хіміотерапії.
Пухлини з волокнистої тканини. Фіброматоз.
Пухлини і пухлиноподібні захворювання фіброгістіоцітарного генезу демонструють весь спектр біологічної агресивності. Доброякісні пухлини, названі Enzinger'om і Weiss'om доброякісними фіброзними проліферації, неінвазивні, не метастазують і рідко рецидивують після повного видалення.
Глибокі фіброматоз (Екстраабдомінальний, абдомінальні та інтраабдомінальні десмоїдна пухлини) і в меншій мірі поверхневі фіброматоз (долонний і підошовний фіброматоз, фіброматоз статевого члена, пальців) местноагрессівни. Їх прогресія супроводжується інфільтрацією навколишніх тканин і частими рецидивами.
Злоякісні аналоги цих новоутворень, або фібросаркоми (Фібросаркома дорослих, вроджена або дитяча фібросаркома і запальна фібросаркома), також мають широкий спектр злоякісного потенціалу, від низького ступеня злоякісності до високозлокачественних пухлин з вираженою здатністю до інвазії і метастазування.
Окремою категорією вважається своєрідна група фіброзних пухлин дитинства і дитинства, оскільки ці пухлини унікальні, зустрічаються тільки в даної вікової групи, а їх біологічне поведінка може не відображати властивий злоякісних пухлин гістологічний вид.
Доброякісні пухлини фіброгістіоцітарние є реактивними процесами, при яких гістіоцити, не мають фенотипу клітин Лангерганса, накопичуються в різних тканинах і можуть викликати їх пошкодження, але без ознак злоякісного росту. До доброякісних фіброгістіоцітарним пухлин відносяться фіброма, доброякісна фіброзна гістома, гігантоклітинна ангіогістіоцітома, дерматоміофіброма, доброякісна (ювен мулові) ксантогранулема, ретікулогістіоцітома, ксантома.