Діагноз вибухаючої дерматофібросаркоми, У зв'язку з невизначеністю клінічної картини пухлини, вимагає гістологічного підтвердження.
Диференціальний діагноз вибухаючої дерматофібросаркоми. Клінічний диференціальний діагноз проводиться з епідермальними кистами, дерматофіброма, нейрофіброми. келоїдів, рубцями, склеродермією, синцем.
Найбільш часто вибухаючої дерматофібросаркому доводиться відрізняти від дерматофіброма. Остання зустрічається, головним чином, у молодому віці, частіше розташовується в області плечей. У складідерматофіброма переважають міофібробласти, потовщені волокна колагену розташовані по периферії пухлини, часто є гіперплазія вищерозміщеного епідермісу з підвищеною пігментацією базального шару. У розвиваються новоутвореннях гістіоцити, лімфоцити і нейтрофіли змішані з фібробластами, іноді виявляються сидерофаги і ксантомні клітини з пінистої цитоплазмою. Зрідка присутні гігантські багатоядерні клітини. Запалення зазвичай не характерно. Клітинні дерматофіброма іноді містятьфігури мітозу, що поряд з поліморфним клітинним складом може викликати підозру на саркому, проте вдерматофіброме не буває типових мітозів. Крім того, в більшості дерматофібром присутній поляризований колаген, відсутній в дерматофібросаркоме. При імуногістохімічному дослідженні вибухаюшая дерматофібросаркома не експресують фактор згортання крові ХIIIа, який зазвичай позитивний прідерматофіброме. Остання, у свою чергу, не забарвлюється антитілами проти CD34.Фарбування на пухлинний маркер р53 може бути позитивним і при дерматофібросаркоме, і при дерматофіброма, але в останньому випадку воно відзначається значно рідше. Автори, проте, відзначають, що виявлення позитивного фарбування на р53 більш ніж в 1% клітин мезенхімальних пухлин є підтвердженням її злоякісності.
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми і атипова фіброксантома, на відміну від вибухаючоїдерматофібросаркоми, Містять веретеноподібні клітини і характеризуються великими і химерними гігантськими клітинами. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми має ангіоматозний, запальний, змішаний і гігантоклітинний варіанти будови. Її клітини мають полігональні контури з вакуолизированной цитоплазмою і неправильної форми ядрами. Деякі ділянки пухлини можуть нагадувати вибухаючої дерматофібросаркому, але при вивченні всієї пухлини виявляються плеоморфние гігантськіклітини і химерні фігури мітозу. У рідкісних випадках, коли в вибухаючої дерматофібросаркоме виявляють гігантські клітини, використовується імуногістохімічне фарбування: вибухали дерматофібросаркоми зазвичай СD34-позитивні і антитрипсин-негативні, а злоякісні фіброзні гістіоцитоми - СD34-негативні і а,-антитрипсин-позитивні. Атипова фіброксантома також, на відміну від вибухаючої дерматофібросаркоми, експресують а,-антитрипсин і а,-антіхемотріпсін.
Нейрофіброма відрізняється від вибухаючої дерматофібросаркоми в бляшкової стадії наявністю тактильних тілець і позитивним фарбуванням на протеїн S-100.
На відміну від вибухаючої дерматофібросаркоми гігантоклітинна фібробластома - рідкісна доброякісна пухлина дітей складається з веретеноподібних і гігантських клітин, містить великі, пов'язані між собою синуси, ав змішаних і колагенових ділянках - багатоядерні клітини. Однак на підставі повідомлень про те, що гігантоклітинна фібробластома в рецидивах може мати будову, аналогічне вибухаючої дерматофібросаркоме, а також враховуючи виявлення в вибухаючої дерматофібросаркоме ділянок, подібних гігантоклітинної фібробластоме, ряд авторів припускають, що гігантоклітинна фібробластома може бути варіантом вибухаючої дерматофібросаркоми.
Келоїд на відміну від вибухаючої дерматофібросаркоми гістологічно характеризується великою кількістю безладно розташованих, грубих, потовщених, еозинофільних колагенових волокон.
При десмопластіческой меланомі на відміну від вибухаючої дерматофібросаркоми меланоцитарних проліферація по лінії дермоепідермального з'єднання поєднується з поверхневим і глибоким лімфоцитарним інфільтратом.
Склеротичні фіброми на відміну від вибухаючої дерматофібросаркоми в гістологічних препаратах нагадують зріз дерева і чітко відмежовані від навколишніх тканин.
Вибухаючої дерматофібросаркому гістологічно слід диференціювати також з фібросаркоми, лейоміосаркома, шкірної ціліндроми, плоскоклітинний рак шкіри, пухлинної стадією грибоподібної мікозу, саркомою Капоші. Фібросаркоми не експресують CD34. При розвитку останніх на тлі вибухаючої дерматофібросаркоми реакція на CD34 негативна, у всякому разі в фібросаркоматозних і змішаних ділянках. Для відмінності вибухаючої дерматофібросаркоми від епітеліальних пухлин шкіри, в тому числі плоскоклітинного раку, використовують забарвлення на цитокератини, а для її відмінності від саркоми Капоші - ендотеліальні маркери, такі як Ulex europaeus Lectin і фактор Von Willebrand (фактор VIII).
Лікування вибухаючої дерматофібросаркоми хірургічне, бажано в найбільш ранні терміни, з глибоким і широким (до 3 см) захопленням здорових тканин, що сприяє видаленню всіх розгалужень вибухаючої дерматофібросаркоми. Незважаючи на це, нерідкі місцеві рецидиви, які наступають навіть через 10 років і більше після видалення пухлини. Методом вибору є мікрографічні операція по Mohs. Радикальна операція може бути технічно ускладнена, особливо при локалізації поразки на спині і задньої поверхні шиї, а також над хребетним стовпом і суглобами, де пухлина, що має агресивний местноінфіль-трирему зростання, поширюється в глибину у формі конуса. Профілактичне видалення лімфатичних вузлів (у зв'язку з рідкістю лімфагенного метастазування) не рекомендується.
Роль променевої терапії при вибухаючої дерматофібросаркоме не визначена, вона може бути корисна при неповно видаленої пухлини, що має великі розміри або високу ступінь злоякісності, а також хворим з наявністю протипоказань до операції. У той же час повідомлялося, що в ряді випадків променева терапія призводить до більш злоякісного перебігу вибухаючої дерматофібросаркоми, в тому числі до розвитку на її фоні змін за типом фібросаркоми. Неефективність хіміотерапії пояснюють повільним зростанням пухлини.
З урахуванням можливості пізніх рецидивів хворі вибухаючої дерматофібросаркомой потребують тривалого спостереження (кожні 3-6 місяці протягом 3 років, потім щорічно протягом всього життя). При повторних рецидивах у зв'язку з високим ризиком ураження легень огляд повинен проводитися частіше.