Розрізняють типи диференціювання при злоякісній шваннома:
1) мезенхімальних (фібросаркоматозную, остео-і хондросаркоматозную, рабдоміосаркоматозную і навітьліпосаркоматозную);
2) залізисту (ентодермальні);
3) епітеліоїдну, при якій окремі веретеноподібні і круглі клітини мають ацидофільну цитоплазму і розташовані в гніздах, пучках і пластах;
4) нейроепітеліальние;
5) инфильтра варіант;
6) пучковий варіант.

Гістологічно мезенхімальні типи переважають середнейрофіброматозом. Поряд з основними ознаками злоякісної шванноми, виявляються вогнища специфічної мезенхимальной диференціювання, які розташовуються плямами. Виявивши одне вогнище мезенхимальной диференціювання, можна знайти і другий.

Епітеліоподібні типи злоякісної шванноми можуть виникати як de novo, так і в доброякісних шваннома (злоякісно трансформована шваннома) і мають, якприйнято вважати, внутріневральное походження. При епітеліоподібно варіанті набряклі пухлинні клітини в гніздах і пластах тісно розташовані в мізерної міжклітинної матриці.

Імуногістохімічно більшість злоякісних шванном позитивні на віментин, 40-80% - на протеїн S-100 майже 50% - на CD57 крім того, може бути позитивним фарбування на одне або декілька інших моноклональних антитіл, включаючи протеїн основногомієліну (МБР), Leu-7 і нейронспецифічна енолаза. Жоден з цих маркерів не вважається специфічним. Пухлина зазвичай негативно забарвлюється на актин, десмін, іноді - на цитокератини і НМВ-45. Винятком є пухлини з наявністю гетерологічних елементів. Пухлини з ділянками різної диференціювання можуть реагувати і з іншими маркерами. Так, наприклад, ділянки рабдоміосаркоматозной диференціювання проявляються позитивним фарбуванням на міоглобін, а ділянки пітеліоіднойдиференціювання - на цитокератин. Якщо при злоякісній шваннома позитивне забарвлення на S-100 носить вогнищевий характер, то при доброякісної клітинної шваннома - дифузний і інтенсивний.

Діагноз злоякісної шванноми.

Критеріями діагнозу злоякісної шванноми є присутність одного або кількох ознак:
1)походження з великої нерва або нейрофіброми;
2) асоціація з класичними ознаками нейрофіброматозу;
3) наявність характерних гістологічних ознак;
4) наявність імуногістохімічних або ультраструктурних ознак шваннівською клітин.

Диференціальний діагноз злоякісної шванноми проводиться з фібросаркоми, проте за відсутності характерних проявів нейрофіброматозу він досить складний. У зв'язку з цим слід враховувати наявність типових для злоякісної шванноми переплітаються пучків то світлих, то темних веретеноподібних клітин. При мезенхимальной варіанті злоякісної шванноми з наявністю специфічної диференціювання, але без проявів нейрофіброматозу або анамнестичних даних про нього, диференціальний діагноз проводять із злоякісною мезенхимой. Глибокі епітеліоїдних варіанти злоякісної шванноми слід диференціювати із злоякісною фіброзної гістіоцитоми, рабдоміосаркома, лейоміосаркома і меланомою. Інфільтруючий і пучковий варіанти злоякісної шванноми неможливо відрізнити від нейротропну меланоми при відсутності меланоцитарних льон-тігінозних і сполучних змін до покриває або примикає епідермісі. Злоякісну шванном також слід диференціювати з вибухаючої дерматофібросаркомой, лейоміосаркома.

Перебіг злоякісної шванноми.

Як шкірні, так і глибокі форми злоякісної шванноми рецидивируют і метастазують в регіонарні лімфатичні вузли і внутрішні органи: легені, печінку, кістки. До 50% дітей і дорослих мають метастази протягом 2 років після встановлення діагнозу. У той же час шкірні злоякісні шванноми метастазують рідше, ніж глибокі. Іноді пухлини поширюються уздовж нервової оболонки і досягають субарахноїдального простору спинного мозку.

Лікування злоякісної шванноми шкіри полягає в широкому хірургічному висіченні або резекції в комбінації з променевою і хіміотерапією. Пухлина щодо резистентна до променевої та хіміотерапії (вінбластин, доксорубіцин).

Розподіл злоякісної шванноми на стадії, як і при інших м'якотканинних саркомах, грунтується на пухлинної диференціювання, поширеності некрозів та вираженості мітотичної активності. Більшість ЗООПН є саркома високого ступеня злоякісності, які місцево рецидивируют і метастазують.

Прогноз злоякісної шванноми несприятливий, більшість хворих помирають, як правило, в перші роки захворювання. Рецидив після хірургічного видалення злоякісної шванноми настає в терміни від 1 року до 10 років; рівень 4-річної виживаності становить 66%. При злоякісних шваннома, асоційовані з нейрофіброматозом, прогноз найгірший.