Як самостійне захворювання доброякісна лімфоплазія шкіри була описана Е. Spiegler в 1894 р. і Н. Fendt в 1900 р. Нерідко в літературі це захворювання позначається як псевдолімфомаШпіглер-Фендт або доброякісний лімфаденоз Бефверстедта. Іншим, більш поширеним назвою для даної нозологічної форми псевдолімфома є «лімфоцітома шкіри».
Доброякісна лімфоплазія шкіри зустрічається частіше у дітей та юнаків. Припускають, що процес може виникнути в результаті гіперплазії ембріональної лімфоїдної тканини. У світлі сучасних концепцій патогенезу лімфопроліферативних захворювань шкіриможна вважати, що в основі розвитку захворювання лежить доброякісна гіперплазія лімфоїдної тканини, асоційованої з шкірою.
Провокуючими факторами розвитку доброякісної лімфоплазія шкіри є укуси комах, зокрема кліщів і Ixodes ricinus, що передають спірохети з роду Borrelia, травми, інсоляція, перенесені вірусні інфекції. Відомі випадки появи лімфоцітоми після аплікації на шкіру деякихмедикаментів, що володіють дратівливими і сенсибілізуючими властивостями.
Бажана локалізація доброякісної лімфоплазія шкіри - Шкіра обличчя, молочних залоз, статевих органів - пов'язана зі скупченнями резидентних лімфоїдних елементів в цих місцях. Хронічна антигенна стимуляція шкіри перерахованими вище агентами призводить до посиленого хемотаксису лімфоцитів в шкіру, їх акумуляції,активації і проліферації in situ. Нерідко визначаються фолікул оподобние структури в шкірі, що дозволяє проводити аналогію з пухлинами, які разівается з лімфоїдної тканини, асоційованої з слизовими оболонками (MALT), зокрема в шлунково-кишковому тракті. Можливо навіть поява неопластичного клона лімфоцитів, але такі клітини елімінуються системою протипухлинного нагляду шкіри, в іншому випадку може розвинутися ЗЛК.
Доброякісна лімфоплазія шкіри виникає однаково часто у чоловіків і женшин. Загальний стан хворих хороше, суб'єктивні відчуття, як правило, відсутні, але може бути незначний свербіж шкіри. Клінічно процес являє собою папульозні, дрібні, вузлуваті або бляшкової вогнища розміром від кількох міліметрів до 1 -2 см в діаметрі з досить чіткими кордонами, овальних або округлих обрисів. Форма вогнищ може бути сферичної або сплощеної, забарвлення буває різною -від інтенсивно-рожевої до синюшною, поверхня, якправило, гладка, блискуча, лущення буває рідко. Найчастіше вогнища розташовуються асиметрично, ізольовано або сгругппірованно. Може бути окремий великий осередок у вигляді бляшки або вузла. Іноді навколо таких осередків розташовуються дрібні елементи. При пальпації визначається тестоватая консистенція вогнищ. Можливий спонтанний регрес вогнищ, після чого можуть залишитися гіперпігментовані плями Може спостерігатися збільшення регіонарних лімфатичнихвузлів.
Диференціальний діагноз доброякісної лімфоплазія шкіри необхідно проводити зі злоякісними лімфомами шкіри (головним чином з В-лімфоми - иммуноцитома, В-лімфомою з клітин фолікулярного центру, лімфомою MALT-типу), лейкеміди, саркоїдоз, еозинофільної гранулемою особи, Лімфангіома, деякими формами дискоїдний червоний вовчак.
Гістологічно епідерміс при доброякісної лімфоплазія шкіри зазвичай мало змінений, під ним визначається вузька смужка колагену, що відокремлює його від інфільтрату, розташованого зазвичай в дермі, іноді і в підшкірній клітковині. Інфільтрат, як правило, різко відмежований, локалізується навколо судин і придатків шкіри, рідше дифузний. Клітинний склад проліферати поліморфний, у зв'язку з чим лимфоцитом ділять на три типи: лімфоретікулярной, гранулематозний і фолікулярний; існують і змішані типи. Основний клітинний тип - малі лімфоцити, центроціти, окремі лімфобластів і плазмоцити. Серед них розташовуються гістіоцити (макрофаги), утворюючи картину «зоряного неба». Окремі гістіоцити можуть бути багатоядерними і містити в цитоплазмі фагоцитованих матеріал (поліхромні тільця). Високий вміст гідролітичних ферментів чітко контурує макрофаги. Іноді в крайовій зоні інфільтрату розташовуються нейтрофільні і еозином-Фільнія гранулоцити, а також тканинні базофіли. Для фолікулярного типу характерно наявність виражених зародкових центрів, що імітують вторинні фолікули лімфатичного вузла і складаються з широкого лімфоіітарного валу по периферії і блідо пофарбованого центру, в якому знаходяться переважно центроціти, гістіоцити, центробласти, іноді з домішкою плазмоцитів і імунобластів. Для лімфоцітоми дуже характерна активність стромальних елементів у вигляді фібробластичною реакції, новоутворення судин і збільшення кількості тканинних базофілів. При дисемінованому формі ця картина більш виражена, і доброякісність процесу розпізнається важче. При фенотипування виявляються маркери В-клітин (CD19 CD20 CD79a) в фолікулярному компоненті. В ньому ж визначаються концентрично розташовані ланцюжка Дендритичні клітин CD21 +. В цілому співвідношення В-і Т-лімфоцитів в клітинному складі становить 2:1. Межфоллікулярние простору містять Т-лімфоцити CD43 +. Реакція з легкими ланцюгами (до і X) IgG підтверджує поліклональних склад інфільтрату. Генотипування не виявляє перебудови генів IgG або внутріхромосомние транслокації. Для лімфоцітоми також характерні активність гістіоцитів, новоутворення судин, присутність базофілів у вогнищі. Зазначені гістологічні ознаки дають підставу розглядати доброякісну лімфоплазія як варіант псевдо-В-лімфоми. Переважання в клітинному складі проліферати у хворих на доброякісну лімфоплазія В-лімфоіітов відрізняє це захворювання від лімфоцитарною інфільтрації Ісснера-Канофа, при якій більшість клітин інфільтрату складають Т-лімфоцити.
Остаточний діагноз доброякісної лімфоплазія шкіри може бути встановлений на підставі зіставлення даних анамнезу (вказівка на провокуючий фактор), клінічної картини захворювання, результатів гістологічного і Іммунофенотіпіческіе досліджень. Нерідко діагностика лімфоцітоми вимагає динамічного спостереження, при якому такі симптоми, як схильність вогнищ до спонтанного дозволу і їх швидкий регрес під впливом місцевого лікування кортикостероїдними мазями, дозволяють припустити доброякісний характер процесу.