Незважаючи на відмінності клініко-морфологічних проявів при окремих клінічних формах В-клітинних злоякісних лімфом шкіри, Є ряд загальних ознак, характерних для захворювань цієї групи.
1. Найбільш типовими клінічними проявами В-клітинних злоякісних лімфом шкіри є солітарні або згруповані вузлики або вузли сферичної форми з гладкою, блискучою поверхнею. Рідше первинними елементами можуть бути бляшки різного розміру.
2. В-клітинні злоякісні лімфоми шкіри нерідко мають клінічне схожість з доброякісними лімфоплазія шкіри(Лімфоцітомой, лімфоцитарною інфільтрацією шкіри Іесснера-Канофа та ін.)
3. В осередках ураження у хворих В-клітинними злоякісними лімфомами шкіри, Як правило, відсутні клінічні ознаки ураження епідермісу - ексфоліативні явища.
4. Характерними загальними морфологічними ознаками для В-клітинних злоякісних лімфом шкіри є інтактнийепідерміс, відсутність епідермотропізма проліферати, частіше має мономорфние характер, розташованого в середніх і нижніх відділах дерми.
5. Лімфоепітеліальном взаємодію при В-клітинних злоякісних лімфомах шкіри в порівнянні з ТЗЛК виражено набагато слабкіше, що знаходить підтвердження в зниженні активності ряду епідермальних цитокінів, зміст яких підвищено у хворих ТЗЛК.
6. Проліферуючі лімфоцити при В-клітинних злоякісних лімфомах шкіри мають типові для цих клітин фенотипічні маркери (CD19 CD20 CD22 CD28 CD 79а).
7. Злоякісність проліферуючих клона В-лімфоцитів підтверджують аберації проліферуючих лімфоцитів, а також виявляються за допомогою ПЛР перебудови генів, що кодують важкі ланцюги імуноглобулінів.
Клінічні варіанти В-клітинних злоякісних лімфом шкіри різноманітні. Темпи росту пухлини і її схильність до метастазування безпосередньо залежать від морфологічного типу пухлини, зокрема від ступеня диференціювання проліферуючих клона лімфоцитів.
Клінічно найбільш типовими проявами В-лімфом служать вогнища ураження у вигляді дрібних вузлівінтенсивно-рожевого, синюшного або синюшно-червоного кольору, з чіткими кордонами, які поступово збільшуються в розмірах. Зрідка такі елементи можуть спонтанно вирішуватися. Пухлини можуть бути солітарні або множинними, нерідко згрупованими, найчастіше розташовуються асиметрично в області обличчя, верхніх або нижніх кінцівок, однак можуть виникати і на тулуб, зокрема в області молочних залоз. Як особливий клінічний варіант іноді виділяють ВЗЛК з локалізацією в областінижніх кінцівок, відзначаючи відносно сприятливий перебіг такої форми. Поверхня вузлів зазвичай гладка, блискуча, лущення відсутнє. Суб'єктивних відчуттів такі пухлини не викликають, свербіж як правило, відсутня.
Загальний стан хворих в. початку В-клітинних злоякісних лімфом шкіри не порушено, регіонарні лімфатичні вузли можуть бути збільшені за наявності великих вогнищ ураження, схильних до швидкогорозвитку. Відхилень в морфологічному складі периферичної крові у хворих первинними ВЗЛК на ранніх стадіях захворювання, як правило, не буває. У міру зростання пухлин в периферичної крові виявляють анемію, підвищену ШОЕ. атипові бластні форми лімфоцитів.
Диференціальний діагноз В-клітинних злоякісних лімфом шкіри необхідно проводити з лімфоцітомой шкіри, лімфоцитарною інфільтрацією Іесснера-Канофа,еозинофільної гранулемою, саркоїдоз шкіри. Описаний випадок ВЗЛК, клінічно схожий з нодозной еритемою. Діагноз був встановлений тільки після проведеного морфологічного дослідження вогнища ураження.
Щодо спокійним плином відрізняється інший клінічний варіант В-клітинної злоякісної лімфоми шкіри, Про текаюшій у вигляді великих інфільтрованою бляшок (первинний ретикульоз шкіри, за старою термінологією). Процеспри цьому клінічному варіанті починається з появи плям, які поступово інфільтруючі і перетворюються в округлі або овальні бляшки з нечіткими кордонами. Розміри таких вогнищ можуть перевищувати долоню дорослої людини, колір може бути жовтувато-рожевим, фіолетово-бурим, на їх поверхні часто відзначається слабке муковідное або мелкопластінчатое лущення. Поступово розвивається поверхнева атрофія шкіри з гіперпітментаціей і телеангіектазії. Вогнища ураження при даному клінічномутипі ВЗЛК зазвичай локалізовані в області грудей, живота (частіше на ділянках тіла, схильних тертя), іноді визначаються в області проксимальних відділів кінцівок і на обличчі. Захворювання не супроводжується інтенсивним сверблячкою.
Диференціальний діагноз В-клітинних злоякісних лімфом шкіри проводять з Т-клітинної лімфомою шкіри і крупнобляшечним парапсоріазом. Гістогенез описаного клінічного варіанту лімфоми шкіри може бутивстановлений тільки на підставі морфологічного дослідження, що включає фенотипування клітинного складу проліферати. Такий процес може протягом ряду років і навіть десятиліть мати відносно спокійний плин, проте через певний час на бляшках можуть виникнути папульозні висипання і /або щільні, напівкулясті вузли, схильні до швидкого зростання, що свідчить про посилення пухлинної прогресії.
В-клітиннізлоякісні лімфоми шкіри високого ступеня злоякісності характеризуються стрімким розвитком великих пухлинних вогнищ (клінічний варіант більше відповідає ретикулосаркоматоз Готтрона, за старою термінологією). Процес зазвичай починається з появи плям рожево-синюшного кольору з відносно чіткими кордонами, які досить швидко (протягом декількох місяців) інфільтруючі і перетворюються у вузли, раз заходів яких можуть варіюватися від 2-3 см в діаметрі довеликих пухлин розміром більше 10 см. В останньому випадку вони підносяться над поверхнею навколишньої шкіри на 5-6 см. Колір таких вогнищ ураження стає синюшно-червоним, іноді з буруватим відтінком. Поверхня вузлів зазвичай гладка, блискуча, але може бути і горбистою, форма сферична, консистенція плотноеластіческая. При швидкому зростанні елементів поверхня їх піддається мацерації з утворенням кірок. В подальшому з'являються виразки, що викликають хворобливі відчуття; виразки можутьбути глибокими, з горбистим, некротичним дном, потовщеними краями, мають смердючий запах. Зазвичай такий процес супроводжується вираженою лімфаденопатією.
Спочатку ураження шкіри може обмежуватися солітарні вузлом, але в міру прогресування процесу кількість вузлів і тенденція до дисемінації їх по всьому кожному покрову зростають, що зазвичай супроводжується погіршенням загального стану хворих, лихоманкою,втратою маси тіла, лімфаденопатією, змінами морфологічного складу периферичної крові. При цій формі ВЗЛК нерідко відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів.
Диференціальний діагноз даного клінічного варіанту В-клітинних злоякісної лімфоми шкіри слід проводити з пухлинними формами ТЗЛК, лейкеміди, саркоїдоз, проказою, глибокими мікозами.
Архітектоніка проліферати в більшості випадків В-клітинних первинних злоякісних лімфом шкіри відрізняється від такої при ТЗЛК. відображаючи тим самим характерраспределенія лімфоцитів різних популяцій в нормі. Для ВЗЛК характерно розташування проліфератов в нижніх відділах дерми і тканинах підшкірно-жирової основи, хоча у міру розвитку процесу клітини проліферати можуть поширюватися і в більш поверхневі відділи дерми, залишаючи в чітко сформованих вузлуватих елементах вузьку смужку інтактного колагену під атрофованим епідермісом.
Клітинний склад проліферати В-клітинних злоякісних лімфом шкіри може бути поліморфним і містити клітини будь-якої лінії диференціювання і ступеня зрілості В-лімфоцитів, починаючи отлімфобластов, центробластов, центроцітов і закінчуючи клітинами пам'яті, або розвиватися по лінії плазмоклеточной реакції від імунобластів до лімфоплазмаоцітоідних і плазматичних клітин. Діагноз підтверджується имму-нофенотіпірованіем клітинного складу проліферати, наявністю в ньому більшості проліферуючих клітин, що мають маркери CD19 +, CD20 +. Про високу проліферативної активності В-лімфоцитів може свідчити виражена експресія цими клітинами антигену ядер проліферуючих клітин - Ki-67.
У поєднанні з лімфоїдними і нелімфоідних реактивними клітинами мікрооточення проліферуючі клітини В-клітинних злоякісних лімфом шкіри можуть становити мономорфние або поліморфний проліферати з різною складністю поєднання клітин, що є підставою для виділення різних морфологічних підвидів ВЗЛК. Мономорфние за своїм складом проліферати менш складний для морфологічної верифікації, ніж поліморфний. В останньому випадку необхідна диференціювання з численною і не завжди чітко позначається групою так званих реактивних лімфогшазій (псевдолімфом). Завдання досить складна, оскільки не тільки чисто морфологічні методи, але навіть иммунофенотипирование і генотипування не завжди дають однозначні результати. Вирішальним в такій ситуації залишається часовий фактор. Ретроспективний аналіз нерідко показує, що передбачувана реактивна лімфоплазія в подальшому може протікати з розгорнутою клінічною картиною ВЗЛК низького ступеня злоякісності, і навпаки, процес, спочатку розглянутий як ВЗЛК, так і залишиться обмеженою лімфоцитарною гіперплазією реактивного характеру.
Як уже згадувалося в нашій статті «Класифікації злокачественнихлімфом шкіри», для морфологічного аналізу проліферати В-клітинних злоякісних лімфом шкіри використовуються цитологічні характеристики лімфоцитів різних відділів лімфатичного вузла. Таким чином, морфологічно вьщеляют нескольколько форм ВЗЛК, описаних нижче.