Найбільш часто зустрічаються пухлини цій області - гліома зорового перекреста, епідермоід, краніофарінгіома. Краніофарінгіоми в дитячому віці становлять 75% від усіх внутрішньочерепних пухлин. З супратенторіальнихпухлин у дітей це найчастіший вид пухлини (56%).
Краніофарінгіома являє собою вроджену пухлину, що розвивається з епітелію кишені Ратко або краніофарінгіального протоки. У хлопчиків пухлина зустрічається в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Найбільш частою локалізацією є супраселлярная, рідше спостерігаються селлярной і субселлярние пухлини. Пухлини за своєю природою часто кістообразних. Поразка поруч розташованихутворень (Хіазм, гіпофіза, III шлуночка і паравентрікулярних вегетативних центрів) обумовлює характерні особливості клініки краніофарингіом, в яких основними є гормонально-обмінний, хіазмальний і гідроцефальний синдроми.
Гормонально-обмінні порушення проявляються патологією росту, адгшозо-генітальної дистрофією, недостатністю функції щитовидної залози з явищами мікседеми, гіпофункцією надниркових залоз,цукровий діабет. Іноді порушується ритм сну. Хіазмальний синдром виражається в зниженні гостроти зору з битемпоральной гемианопсией, первинної атрофії зорових нервів, рідше - вторинної атрофії внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску. У деяких хворих спостерігаються вегетативно-трофічні розлади: мармуровість, сухість і стоншування шкіри, гіпертрихоз.
Мимовільне випорожнення кіст може викликати зменшення симптомів і подальшу ремісію.
У дітей раннього віку початкову стадію зорових порушень буває важко виявити. Гіпертензійного-гідроцефалією синдром також тривалий час може не проявлятися. Тому на перший план в клінічній картині виступають гормональні і вегетативні розлади, які повинні бути предметом пильної дослідження лікаря.
Для краніофарингіом характернізміни на рентгенограмах черепа у вигляді деструкції і звапніння турецького сідла і кальцифікати, розташованих усередині або над турецьким сідлом.
Діагностика пухлин мозку
Діагноз пухлин головного мозку у дітей раннього віку грунтується на комплексному обстеженні хворого - неврологічному, офтальмологічному і отоневрологіческое. Збираючианамнез, необхідно з'ясувати, як протікали вагітність, пологи, період новонародженості та подальший розвиток дитини. Важливе значення мають вихідні розміри черепа при народженні та динаміка їх зростання.
При неврологічному дослідженні у дітей раннього віку слід звернути увагу на форму черепа, його розміри, конфігурацію, наявність кісткових асиметрій, стан джерельця, розвиток підшкірної судинної мережі. Спостерігаючи задітьми під час їжі, ігри, можна простежити за активністю рухів, визначити реакцію на звукові та світлові подразники, виявити стан статичної і моторної функцій. Чутливі розлади значно складніше виявити в ранньому дитинстві.
У зв'язку з переважанням в клініці пухлин гідроцефальному-гіпертензійного синдрому і малої вираженістю осередкової симптоматики топический діагноз пухлини у дітей раннього вікупредставляє великі труднощі. У зв'язку з цим часто доводиться вдаватися до комплексу сучасних параклінічних досліджень. На очному дні в 80-90% випадків виявляються застійні явища. Вони більш характерні для дітей 2-го і 3-го року життя.
За допомогою отоневрологіческого дослідження можна отримати цінні діагностичні відомості при процесах, що локалізуються в задній черепній ямці. Через труднощі контакту змаленькими дітьми дослідження функції слуху і рівноваги значно ускладнено. При пухлинах черв'яка мозочка, як правило, спостерігаються неточність виконання координаторні проб, туговухість, горизонтальний або іноді вертикальний ністагм при калоріческой пробі. При повільно зростаючих пухлинах мозочка отоневрологіческое дослідження може і не показувати змін внаслідок значних можливостей компенсації функцій кохлеарного і вестибулярного апарату.
Трансіллюмінація черепа підтверджує наявність гіпертензійного-гідроцефальний синдрому. Важливим у діагностиці пухлин є дослідження спинномозкової рідини. Люмбальні пункції дітям раннього віку слід робити вкрай обережно. Краще вдаватися до вентрікулярной пункції (через незакритий джерельце або розійшовся коронарний шов) і одночасно для порівняння показників тиску і складу ліквору виробляти поперековий прокол. У діагностиці пухлин умаленьких дітей зіставлення результатів дослідження люмбального і вентрикулярного ліквору має велике діагностичне значення. Характерним для пухлин є підвищення білка при нормальному чи злегка підвищеному цитоз (білково-клітинна дисоціація). Тиск ліквору при пухлинах головного мозку у дітей завжди підвищений і іноді досягає 600 - 800 мм вод. ст. і вище. Цитоз не змінений або дещо збільшений. Кількість цукру нормальне. Вірогідним ознакою пухлини може бути лишенаявність пухлинних клітин в осаді ліквору, але вони виявляються вкрай рідко.
Рентгеноскопія черепа дозволяє виявити ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску. Можуть бути також виявлені місцеві зміни кісток поблизу пухлини, наприклад, екзостоз, розширення і сплощення турецького сідла, зміна його спинки. Дуже важливе значення мають виявляються на рентгенограмі обезвествленние вогнища. У дітей особливо частоспостерігається відкладення солей в області турецького сідла при краніофарінгіома. Відкладення вапна характерно для гліом.
Ехоенцефалографія надає значну допомогу в діагностиці супратенторіальних полушарних пухлин, при яких ЕхоЕГ вказує на зсув серединних структур мозку. При субтенторіальних процесах ехограма виявляє двосторонню симетричну гідроцефалію.
При пневмоенцефалографія і вентрикулографії виявляють недостатнє наповнення повітрям субарахноідалиюго простору на стороні пухлини і рівень оклюзії лікворних шляхів.
Ангіографія застосовується для визначення точної локалізації пухлини та її характеру. Основним показанням до ангіографії є підозра на судинну пухлину або арахноендотеліому. В залежності від локалізації пухлини на Ангіограма виявляються різні зміни судин. Диференціальна діагностика пухлин мозку на підставі ангіографічних даних в дитячому віці щодо важка. Менінгіома, що дає типову картину, у дітей зустрічається рідко. Однак при деяких різновидах сарком можна виявити типову картину патологічних судин пухлини, заповнених контрастним речовиною. Для множинної гліобластоми характерно одночасне зображення вен і артерій (артерио-венозне «шунтування»). Кровопостачання пухлини судинами мозку найбільш властиво астроцитома.
Радіоізотопна діагностика дозволяє виявити накопичення ізотопу в області патологічного вогнища. Найбільш часто цим методом виявляють астроцитоми, гліобластоми і метастатичні пухлини.
В останні роки для діагностики пухлин застосовується комп'ютерна томографія, що дозволяє виявити точну локалізацію і характер пухлини.
Диференціальний діагноз пухлин у дітей раннього віку проводять з вродженою гідроцефалією, запальними захворюваннями (арахноїдиту, енцефалітами), абсцесами мозку. Необхідно виключати об'ємні процеси, викликані паразитами (цістіцерков, ехінококки).
Лікування пухлин головного мозку у дітей раннього віку включає хірургічне видалення пухлини, променеву та хіміотерапію. Перед операцією дитині з гіпертензійного-гідроцефальний синдромом проводять масивну дегидратационную терапію, поєднуючи її з загальнозміцнюючими препаратами.
Прогноз більш сприятливий при ранній постановці діагнозу, коли можна радикально видалити пухлину.