Міопатія - Це гетерогенна група захворювань з поразкою скелетних м'язів, при яких страждають клітини поперечно-смугастої мускулатури і сполучної тканини. Міопатія може бути наслідком змін в білках скелетнихм'язів (міодистрофія Дюшенна), патології натрієвих каналів сарколеми (гіперкаліємічна періодичний параліч), змін в мітохондріях (мітохондріальні міопатії) або аутоімунних механізмів (поліміозит).
Різноманітність патогенетичних механізмів визначає відмінність в лікуванні. До цих пір багато що в цих захворюваннях залишається невідомим, проте, їх розуміння поглиблюється завдяки впровадженню в клінічну практику методів молекулярної біології,генетики та імунології. У цьому розділі розглядаються основні підходи до лікування хворих поширеними формами міопатії. I. Ідіопатичні запальні міопатії - це аутоімунні захворювання, що характеризуються м'язовою слабкістю, болями і патологічної стомлюваністю, а також наявністю запальних інфільтратів, що виявляються при біопсії м'язів.
Прототипом запальних міопатії може служити поліміозит. Він може бути ізольованим, а також супроводжувати інші захворювання сполучної тканини (хвороба Крона, первинний біліарний цироз, анкілозуючий спондиліт, хвороба Хашимото, псоріаз тощо) Дерматоміозит, міозит з тільцями включення (inclusion body myositis), ревматична поліміалгія (polymialgia reumatica) - ще три захворювання з групи ідіопатичних запальних міопатії. Поширеність цих захворювань в популяції становить приблизно 1 на 100 000.
Перебіг і прогноз міопатій
При поліміозиті зазвичай страждають м'язи пояса верхніх і нижніх кінцівок, причому характерні симетричність ураження і розвиток після другого десятиріччя життя. Часто уражаються фарингеальні м'язи і міокард. У хворих спорадичними формами поліміозиту відзначається прогресуюча слабкість дельтовідних, трапецієподібних м'язів, згиначів і розгиначів шиї, двоголових і трехглавих м'язів плеча, клубово-поперекових м'язів, грушовидних м'язів, чотириглаву м'язів стегна та інших.
Слабкість наростає протягом тижнів або місяців, в той час як у хворих зі спадковими м'язовими дистрофії її прогресування більш повільне, і термін наростання вимірюється роками. Хворі поліміозитом зазвичай скаржаться на труднощі при вставанні з положення сидячи, при підніманні рук (наприклад, миття голови), при ходьбі вгору і вниз по сходах. Слабкість зазвичай супроводжується болями в м'язах, особливо на ранніх етапах захворювання. Часто відзначається загальна слабкість, нездужання, втрата маси тіла. Нерідко розвитку синдрому поліоміозіта передує інфекція верхніх дихальних шляхів.
В деяких випадках перебіг поліоміозіта гостре і може ускладнюватися міоглобінурією внаслідок гострого некрозу м'язів. Залучення до процесу м'язів глотки зазвичай веде до дисфагії без дизартрии. М'язи мови, екстраокулярних м'язи і м'язи обличчя, як правило, збережені. Чутливість не страждає. У 40% випадків відзначається ураження серця, що загрожує розвитком серцевої недостатності або порушеннями ритму. У деяких пацієнтів спостерігаються порушення дихання за рахунок первинної слабкості дихальних м'язів або інтерстиціального фіброзу легенів.
Поліміозит може поєднуватися з хворобами сполучної тканини і системними аутоімунними захворюваннями. Поширена думка про те, що поліміозит часто поєднується із злоякісними новоутвореннями, є помилкою, тому тільки діагноз поліоміозіта не вимагає ретельного пошуку онкологічного захворювання. Підвищений ризик злоякісних новоутворень характерний для хворих дерматомиозитом. Щорічно хворі поліміозитом повинні проходити комплексне обстеження, яке включає фізикальний та неврологічний огляд, рентгенографію грудної клітини, обстеження органів тазу, прямої кишки.
З лабораторних методів діагностики призначаються загальний аналіз сечі, клінічний і біохімічний аналізи крові.