Виділено кілька форм розсіяного склерозу відповідно до характеру перебігу хвороби. Приблизно 35% хворих мають ремиттирующее перебіг захворювання, що характеризується зміною загострень(Екзацербаціі) і ремісії (так званий рецідівірующе-реміттірующій PC). При загостренні неврологічний дефіцит наростає поступово, протягом декількох днів - декількох тижнів, екзацербація досягає фази плато, а потім порушені функції поступово відновлюються протягом декількох тижнів або місяців.
В деяких випадках загострення досягає свого максимуму протягом декількох хвилин або годин.
Слід зазначити,що в рамках такого перебігу захворювання у деяких хворих виникла симптоматика дозволяється не повністю і з роками неврологічний дефіцит наростає.
Така форма розсіяного склерозу, Що характеризується ступенеобразний прогресуванням порушень з кожним новим загостренням позначається як рецідівірующе-прогресуючий PC і зустрічається приблизно в 45% випадків. З часом у частини хворих зрецідівірующе-ремиттирующим і рецідівірующе-прогресуючим перебігом PC переходить переважно в більш лінійне прогресування (без виражених загострень).
Ця форма захворювання називається вдруге прогресуючим PC. І, нарешті, у решти хворих захворювання спочатку тече практично з лінійним прогресом. Таке протягом називається первинно прогресуючий PC. Ця форма хвороби зазвичай починається пізніше і неврологічніпорушення найчастіше представлені прогресуючим нижнім спастичним парапарезом, атаксією і розлади сечовипускання. Необхідно підкреслити, що навіть якщо захворювання має первинно прогресуючий перебіг, у певної частки хворих воно, тим не менш, через кілька років може стабілізуватися. На жаль, багато хто з пацієнтів до цього моменту вже мають виражену інвалідизацію.
Прогноз в початковий період захворювання передбачити важко. Найбільшнадійним прогностичним фактором є форма захворювання. Вважається, що краще прогнозу пацієнтів з ремітуючим перебігом захворювання і майже повним відновленням функції в фазі ремісії. Серед зазначеної групи кращий прогноз у пацієнтів з більш раннім початком хвороби і в тих випадках, коли неврологічний дефіцит представлений одноосередкові симптомами. Особливо це вірно, якщо відзначається переважно сенсорна симптоматика. Хворі з первинним прогресуючим перебігом мають меншеоптимістичний прогноз, і захворювання у них протікає важче. Початок захворювання в цій групі хворих зазвичай припадає на більш пізній вік, і частіше страждають чоловіки. В цілому обгрунтованим вважається «5-річне правило Курцке». Це правило свідчить, що відсутність значущого рухового дефекту або мозжечковой дисфункції протягом 5 років вказує на те, що функціональні обмеження хворого протягом 15 років будуть незначними.
Діагностика розсіяного склерозу
Точна діагностика розсіяного склерозу вкрай важлива, оскільки це захворювання часто ховається під масками іншої патології ЦНС. На жаль, неможливо точно поставити діагноз PC на підставі лише якогось одного методу параклінічних досліджень. Перш за все необхідно проведення точної сіндромологіческой діагностики, засноване на даних ретельно зібраного анамнезу та аналізу клінічної картини. Для виключення інших захворювань і підтвердження діагнозу PC проводяться інструментальні та лабораторні дослідження: МРТ, дослідження викликаних потенціалів і цереброспінальній рідині (ЦСР). Клініцист повинен розуміти значення і специфічність для PC кожної скарги і симптому, а також вміти інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних досліджень для кожної форми PC, на різних етапах захворювання, з урахуванням характеру його перебігу. Використовуючи ці параметри, досвідчений лікар в багатьох випадках може поставити діагноз з високою ймовірністю (95%).
Клінічні аспекти розсіяного склерозу, Що представляють діагностичну значимість
1. Вік. Найчастіше захворювання починається у віці від 20 до 45 років. Вкрай рідко початок припадає на вік молодше 14 і старше 60 років. Хворі з симптоматикою, що нагадує PC, але які відносяться до атипових віковим групам, вимагають максимально ретельного обстеження.
2. Характеристика симптомів
Локалізація вогнища. Симптоми повинні вказувати на ураження ЦНС. Виняток становлять інфрануклеарние симптоми ураження черепних нервів, а також монорадікулопатія внаслідок локалізації бляшки в місцях виходу черепних нервів або спінальних корінців.
Початок симптомів та їх розвиток. Виразність більшості симптомів PC наростає протягом декількох годин або днів, досягає фази плато, а потім починає знижуватися. У рідкісних випадках симптоматика максимальна протягом декількох секунд або хвилин. У таких випадках необхідно проводити диференційну діагностику з інфарктом, особливо якщо всі симптоми «укладаються» в область кровопостачання одного судинного басейну. Для хворих з хронічним прогресуючим перебігом захворювання характерно залучення різних відділів ЦНС на різних етапах розвитку PC. Однак для хворих з первинним прогресуючим перебігом таке поширення симптомів зазвичай нехарактерно, що значно ускладнює діагностику. Як правило, у цих пацієнтів спостерігається повільно прогресуючий спіноцеребеллярние синдром, який може клінічно нагадувати деякі інші захворювання, наприклад, новоутворення або компресійні синдроми, інфекційні захворювання, метаболічні розлади, спадкові спіноцеребеллярние синдроми або дегенеративні захворювання. Такі прояви як афазія, деменція, психоз, тривожний стан, екстрапірамідні розлади або інтенсивні болі нехарактерні для PC.