М. Ю. Малишев, А. Х. Сафуанов, І. В. Гладишев,
Д. А.Боровиков, Д. М. Синюков, А. А. Малишев, Н. Ю. Ростова, В. В. Трушина
Центр хірургії серця (ТОВ) на базі клінічної лікарні МПС м. Челябінська
Грудна і серцево-судинна хірургія, 2004 № 2 стор 73-75.

Виникнення субаортальному стенозу після корекції часткової або повної форм відкритого атріовентрикулярного каналу (ОАВК) зустрічається в 3-7% випадків(5 8). Причини цього явища досить добре вивчені, що дозволило розробити хірургічну тактику, що дає можливість уникнути даного ускладнення, а в разі його виникнення - не допустити рецидиву стенозу після корекції (3568).

Ми описуємо випадок субаортальному стенозу, що виник через кілька років після корекції неповної форми ОАВК, усунення якого здійснилося комбінацією методів, що базуються на відомих анатомічних причинах даної патології.

Хворий Т-н Р., 11 років вступив до Центру хірургії серця на базі ДКБ ЮУЖД м. Челябінська 26.02.2003 року з діагнозом: коригувати неповна форма ОАВК (дефект міжпередсердної перегородки первинної), субаортальний стеноз. Корекція дефекту проведена в нашій установі в 1994 році у віці дитини 2 г.9 міс. Було виконано ушивання розщепленої передньої стулки мітрального клапана і пластика первинного ДМПП аутоперікардіальной латкою.

Оскільки батьки дитини проживають в Іркутській області, можливість оцінити результати корекції представилася нам лише в 1999 році. При ультразвуковому дослідженні був виявлений градієнт тиску між лівим шлуночком (ЛШ) і аортою 56 мм рт.ст. при відсутності клінічних симптомів і гіпертрофії міокарда ЛШ. Корекція стенозу визнана передчасною, але батькам дитини рекомендовано щорічне виконання допплерехокардіографіі в нашому закладі. В подальшому, в процесі росту дитинивідзначалося збільшення ступеня обструкції вивідного відділу ЛШ. Градієнт склав 90 мм рт.ст. в 2000 році, в 2001 році - 95 мм рт.ст.

Дані допплерехокардіографіі від 03.03.2003 наступні:

· Діаметр клапанного кільця аорти - 14 мм;

· Висхідна аорта - 29 мм;

· Розмір дуги аорти - 22 мм;

· Стулки аортального клапана незначно ущільнені, розкриття в систолу 13 мм;

· Ліве передсердя - 31 мм;

· КДР ЛШ - 38 мм;

· КСР ЛШ - 23 мм;

· Товщина задньої стінки ЛШ -2.11 мм;

· Товщина МЖП - 11 мм, в базальному сегменті - 13 мм;

· В вивідному відділі ЛШ фіброз подклапанних структур зі звуженням вивідного тракту до 5 мм;

· Мітральний клапан - підстава передньої стулки зміщено ввивідний відділ ЛШ;

· Розмір порожнини ПШ - 20 мм;

· Товщина передньої стінки ПЖ - 4 мм;

· Розмір правого передсердя - 22 х 29 мм;

· Легеневої артерії - 29 мм;

· Відзначається високошвидкісний турбулентний систолічний потік в вивідному відділі ЛШ, швидкість потоку - 509 смсек.;

· Градієнт тиску - 104 мм рт.ст.;

· Фракція викиду- 74%;

· Систолічний тиск у правому шлуночку - 40 мм рт.ст.

Прогресування симетричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і поява артеріальної гіпотензії послужили підставами для виконання корекції субаортальний обструкції.

При ультразвуковому дослідженні виявлена комплексна природа звуження (рис.1 А). Воно обумовлене з одного боку наявністю вторинних фіброзно-м'язових розростань в вивідному відділіЛШ і гіпертрофії МЖП, а, з іншого боку, характерним для часткової і типу А (за класифікацією Растеллі) повної форм ОАВК розташуванням так званої верхньої (латеральної) частини передньої стулки лівого атріовентрикулярного клапана. Характерний для даних форм ОАВК дефіцит "вхідний" МЖП призводить до кріплення мітральних структур до аномально низько, у напрямку до верхівки серця розташованому гребеню перегородки зі зміщенням стулки у вивідний відділ ЛШ (Рис.3 А, Б).

13.03.2003 виконана операція: висічення фіброзно-м'язових тканин вивідного відділу ЛШ; модифікована операція Кінно (створення інфундібулярной ДМЖП до рівня фіброзного кільця аортального клапана із закриттям останнього з правого шлуночка латкою з ксеноперікарда); "роз'єднувальний" пластику підстави передньої стулки мітрального клапана латкою з аутоперікарда (або т.зв. "нарощування" стулки) (рис.2).

Операція виконана в умовах штучного кровообігу(130мін.), пережиму аорти (101 хв.) І кров'яний кардіоплегії. Доступ до вивідному відділу ЛШ здійснено через аортотомію. Інфундібулярной ДМЖП створений з просвіту аорти та розрізу на вивідному відділі правого шлуночка. Доступ до мітрального клапанів виконано через праву атріотомію і Атріосептальний. По довжині аннулярная кільця роз'єднання здійснено від раніше ушита розщеплення, по ходу кріплення стулки до перегородочной гребеню і далі через мітральному-аортальний контакт, трохи недоходячи до зовнішньої коміссури (рис. 2). До і після мітральної пластики здійснена гідравлічна проба, не виявила появи мітральної регургітації.

При інтраопераційної трансезофагеальной та післяопераційної трансторакальної ехокардіографії відзначено розширення вивідного відділу ЛШ і градієнт тиску - 24 мм рт.ст. (Рис.1б). Перебіг післяопераційного періоду неускладнений, дитина виписаний зі стаціонару через 10 днів після операції.

Про можливість прояву субаортальний обструкції після корекції часткової і повної (тип А по Растеллі) форм ОАВК відомо досить давно (2). Аналіз клінічних випадків та вивчення анатомії ОАВК дозволили виділити причину даного явища (3-8). Вона полягає в структурних особливостях патології, а саме в зміщеному положенні розщепленої передньої стулки мітрального клапана за рахунок її кріплення до аномально розташованому гребеню міжшлуночкової перегородки внаслідок дефіциту"Припливного" відділу останньої (див. пояснення і рис. 3). У разі якщо патологічний ембріогенез завершився безпосереднім, без хорд примиканням мітрального апарату до гребеню МЖП і міжшлуночковий повідомлення відсутня, виявляється часткова, неповна форма ОАВК, звана у вітчизняній літературі первинним ДМПП (1). При кріпленні стулки за допомогою хордальних ниток і збереженні межжелудочкового повідомлення формується тип А (за класифікацією Растеллі) повної форми ОАВК або так званийперехідний (transitional) ОАВК (128). У всіх цих випадках характер зміщення мітральних стулок однаковий і значно відрізняється від рідше зустрічається типу С ОАВК, при якому є величезна міжшлуночковий повідомлення і відсутність зв'язку мітрального апарату з гребенем МЖП з нормальним за рівнем розташуванням атріовентрикулярних стулок. У зв'язку з цим при даному типі ОАВК розвиток субаортальному звуження неможливо (68). Таким чином, виникнення обструкції характерно для більшсприятливих в гемодинамическом щодо форм ОАВК. Характерне зсув стулки клапана в літературі визначається як зміщення у вигляді "гусячої шиї" або "черпака" (168), а критерієм ступеня анатомічних порушень "припливної" анатомії шлуночка, а, значить, ймовірності виникнення стенозу, є кут, утворений осями септального гребеня і стінки ЛШ. При нормальній анатомії серця кут дорівнює 80-90 гр. , А в умовах патології - менше 20 гр. (8 рис.3).

Припервинної корекції різних форм ОАВК, особливо в ранньому віці, субаортальний обструкція залишається не виявленої через наявність скидання крові в мале коло кровообігу і за рахунок низьких значень серцевого викиду. Після корекції і особливо в процесі росту дитини, вона проявляється, а потім, наростаючі внаслідок турбулентного потоку в вивідному відділі ЛШ вторинні фіброзно-м'язові нашарування посилюють ступінь обструкції до значень, які вимагають хірургічного лікування (6).

Торкаючись питання про способи корекції даної патології, необхідно відзначити, що найбільш популярний хірургічний метод, що полягає в трансаортального резекції фіброзно-м'язових тканин, є абсолютно недостатнім в світлі викладених вище механізмів формування патології. Даний метод супроводжується дуже високим відсотком рецидивів обструкції, що цілком пояснюється вторинної сутністю фіброзно-м'язових розростань (7).

Методика створенняінфундібулярной ДМЖП з наступною пластикою дефекту з вивідного відділу правого шлуночка (модифікована процедура Кінно) є досить ефективною операцією, що дозволяє направити кровотік по новоствореному "обхідному" шляху. Але операція Кінно не представляється "етіологічної" при субаортальний обструкції, зумовленої зміщенням мітрального апарату, так як вона не змінює анатомічна будова припливної частини ЛШ і не збільшує значення вище описаного кута (58). Тим неПроте, її застосування виправдане, тому що, початково обумовлюючи зміщенням мітрального клапана, субаортальний обструкція неминуче стає комплексної за рахунок вторинних фіброзних розростань і гіпертрофії міокарда ЛШ, включаючи всі відділи міжшлуночкової перегородки (7).

Одним з варіантів хірургічної тактики, що спирається на анатомічні коріння субаортальний обструкції при ОАВК, з'явився відмова від ушивання розщеплення стулки мітрального клапана, що сприяє меншфіксованим положенням верхньої порції МК з меншою ймовірністю формування субаортальний обструкції. Однак, дослідження, які порівнюють частоту виникнення субаортальному стенозу після корекції ostium primum або типу А дефектів при ушивання розщеплення або без такого, показали відсутність статистичних відмінностей у розвитку даного ускладнення (7).

Операція "роз'єднання" підстави верхньої, латеральної по відношенню до розщеплення порції передньої стулки мітральногоклапана і фіброзного кільця, або, як ще називають цю процедуру, "нарощування" верхньої стулки, запропонована Lappen RS зі співавт. в 1983 році, а також DeLeon S.Y. зі співавт. в 1991 році (цит. по 46). У 1987 році Chang C-I і Becker A.E. анатомічно обгрунтували спосіб переказу ostium primum і типу А форм пороку в тип С шляхом роз'єднання більшої частини верхньої стулки з наступною пластикою латкою утворився дефекту (цит. по 8). Сенс операції полягає у відтворенні частини "припливної" перегородки, до якої кріпиться митральная стулка з віддаленням її від вивідного тракту ЛШ. У 90-ті роки все більше число авторів успішно коригувати субаортальний стеноз подібним чином, а до кінця 90-х думку про можливість і доцільність виконання подібної операції остаточно сформувалося (3468). Методика виконання процедури має деякі варіанти, що відрізняються по довжині лінії роз'єднання верхньої стулки від мітрального фіброзного кільця. При корекції ОАВК в ранньому віці без ознак субаортальний обструкції, але при очікуванні (грунтуючись на критерії ступеня анатомічних порушень) розвитку такої, профілактичним заходом є обмежене роз'єднання тієї частини верхньої стулки, яка безпосередньо прилягає до міжшлуночкової гребеню (36). У разі ж розвитку клінічних проявів субаортальному стенозу з вторинними фіброзно-м'язовими розростаннями, як у нашому спостереженні, а тим більше при рецидиві звуження, рекомендується збільшення довжини роз'єднання на частину верхньої стулки, яка являє собою "аортальному-мітральний продовження", що бере участь у формуванні вивідного тракту ЛШ (34). Лінія роз'єднання при цьому може служити доступом до оцінки і резекції вторинної фіброзно-м'язової тканини вивідного відділу (34). Оскільки роз'єднання незалежно від просторості не залучає в зону втручання подклапанний апарат, поява мітральної регургітації практично виключається (36).

Укладаючи, необхідно зазначити, що при корекції різних форм ОАВК слід пам'ятати про можливість розвитку субаортальний обструкції. Важливим представляється аналіз анатомії вивідного відділу і його взаємин зі структурами "припливної" частини ЛШ. Передопераційне ультразвукове дослідження і візуальна оцінка під час операції достатні для прийняття рішення необхідно чи ні виконання "роз'єднувальний" пластики МК.

У разі виникнення даного ускладнення в віддаленому періоді після корекції ОАВК з розвитком вторинних змін в ЛШ, з нашої точки зору, виправданий комплексний підхід, що включає в себе всі методи хірургічного лікування субаортальний обструкції, як то резекція фибромускулярном тканин, модифікована операція Кінно, і, як обов'язковий компонент, розширена роз'єднувальний пластика мітрального клапана.

Список літератури

• Серцево-судинна хірургія. Під ред. В.І.Бураковского і Л.А.Бокерія. М. "Медицина", 1989; стр. 130-146.

• Goor D.A., Lillehei C.W. Congenital Malformations of the Heart. Embryology, Anatomy, and Operative Considerations. Grune & Stratton, 1975; p.132-153.

• Mace L., Dervanian P., Folliguet T. et al. Atrioventricular septal defect with native subaortic stenosis: Correction by extended valvular detachment. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; V.107; N3; p.943-945.

• Mace L., Dervanian P., Folliguet T. et al. Atrioventricular septal defect with subaortic stenosis: Extended valvular detachment and leaflet augmentation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; V.113; N3; p. 615-616.

• Shiokawa Y., Becker A.E. The left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect revisited: Surgical considerations regarding preservation of aortic valve integrity in the perspective of anatomic observations. J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; V.114; N4; p.586-593.

• Starr A., Hovaguimian H. Surgical repair of subaortic stenosis in atrioventricular canal defects. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; V.108; N2; p.373-376.

• Tayfun Gurbuz A., Novick W.M., Pierce C.A. and Watson D.C. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg. 1999; V.68; N5; p.1723-1726.

• Van Arsdell G.S., Williams W.G., Boutin Ch. et al. Subaortic stenosis in the spectrum of atrioventricular septal defects. Solution may be complex and palliative. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; V110; N5; p.1534-1542.

Джерело інформації: http://www.cardiosur.ru/
Стаття опублікована на сайті ://www.medolina.ru