Запропонований А.Є. Becker і R.H. Anderson термін « ОДНОШЛУНОЧКОВИМ серце »Позначає групу вад, що характеризуються станом, при якому передсердя з'єднуються із загальною камерою єдиного шлуночка. Згідно з цим визначенням, пороки з єдиним шлуночком серця включають в себе яквипадки, при яких дві передсердні камери з'єднуються з одного шлуночкової камерою за допомогою двох окремих атріовентрикулярних клапанів (класичний єдиний шлуночок з двома виносять трактами), так і за допомогою загального клапана.
Крім того, до цих пороків ставляться аномалії, При яких через відсутність одного з атріовентрикулярних клапанів (атрезія трикуспідального або мітрального клапана) одна з шлуночкових камер або рудиментарна, абоатрезирована. У таких випадках єдина шлуночкова камера може бути лівого або правого типу, і іноді - недиференційованого (загального) типу.
Рудиментарний частина шлуночкової камери, Де відсутня передсердно-желудочковое з'єднання, є досить частою, але не постійною знахідкою при ехокардіографії. Антенатальна діагностика цього пороку зазвичай не викликає труднощів. В залежності від типу шлуночково-артеріального з'єднання та виду сполученьсерцевих аномалій, які досить часто зустрічаються при цих станах, гемодинамічні прояви в кожному конкретному випадку можуть значно варіювати.
Стеноз аорти
Стеноз аорти зазвичай підрозділяється на надклапанний, клапанну і подклапанних (субаортальний) форми. Надклапанний стеноз аорти може бути обумовлений трьома анатомічними дефектами: мембраною (зазвичай розташованої над синусами Вальсальви (Valsalva), локальним звуженням висхідної аорти (деформація у вигляді «пісочного годинника»), або дифузним звуженням, захоплюючим дугу аорти і її гілки (тубулярна різновид).
Клапанна форма стенозу розвивається через дисплазії, потовщення стулок аортального клапана або їх зрощення по коміссуру. подклапанних форми бувають представлені постійним типом (fixed type), який являє собою наслідок фіброзної або фіброзно-м'язової обструкції, і динамічним типом (dynamic type), який виникає при потовщенні міжшлуночкової перегородки, обумовлюючи обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка.
Останній з названих вад також відомий як асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз. Транзиторна форма динамічної обструкції вихідного тракту лівого шлуночка спостерігається у дітей, народжених від матерів з цукровим діабетом, і, ймовірно, є наслідком гіперглікемії та гіперінсулінемії, що мала місце в період їх внутрішньоутробного розвитку.
Ехографіческая діагностика клапанного стенозу аорти в постнатальному періоді грунтується на виявленні при ультразвуковому дослідженні в режимі «реального часу» воронкоподібної деформації стулок аортального клапана в поперечній площині, що проходить через корінь аорти, і виявленні при ЦДК постстенотіческая турбулентності. У цих випадках може також спостерігатися гіпертрофія стінок лівого шлуночка або його дилатація.
Імпульсно-хвильова доплерометрія ефективно виявляє підвищення максимальних швидкостей потоку у висхідній аорті. Крім того, вона дозволяє діагностувати недостатність атріовентрикулярних клапанів, яка супроводжує найбільш важкі випадки обструкції.
У літературі є дані про антенатальної діагностики ідіопатичного гіпертрофічного стеноз. Проте єдине опубліковане спостереження, цілком ймовірно, є винятком, оскільки відомо, що ця аномалія зазвичай розвивається поступово і клінічно не проявляється в неонатальному періоді.
На відміну від цього нам зустрілися опису декількох випадків діагностики у внутрішньоутробному періоді гіпертрофічної кардіоміопатії у плодів, матері яких страждали на діабет. Ніяких згадок про антенатальному виявленні надклапанний стенозу аорти нам до цього часу знайти не вдалося.
Залежно від тяжкості стенозу аорти , поєднання перевантаження тиском лівого шлуночка і субендокардіальному ішемії, зумовленої зниженням коронарної перфузії, може призвести до порушення функції серця у плода. Хоча надклапанний і подклапанних (субаортальний) форми, як правило, не проявляються в неонатальному періоді, клапанний тип може бути причиною застійної серцевої недостатності у плода або новонародженого.
Аортальний стеноз є одним з вроджених вад серця , який найбільш часто асоціюється із затримкою внутрішньоутробного розвитку.
Ехокардіографія в режимі « реального часу » і в режимі імпульсно -хвильової допплерометрии дозволяє точно оцінювати ступінь тяжкості стенозу. Визначення максимальної швидкості систолічного потоку дозволяє з достатньою точністю обчислювати градієнт тиску за допомогою модифікованого рівняння Бернуллі (Bernoulli).
Висловлювалися припущення, що стенози аорти , виявлені на ранніх періодах вагітності, можуть прогресувати за ступенем тяжкості в міру збільшення її терміну. Проте, за нашими даними, в декількох випадках, в яких ми мали можливість оцінювати в динаміці протягом вагітності стан плодів з такими вадами, вираженість гемодинамічних змін залишалася стабільною.