«Фізіологічна» негемолітична жовтяниця новонароджених, жовтяниця недоношених пов'язані з тимчасовою незрілістю ферментних систем гепатоцитів, що здійснюють захоплення, кон'югацію і екскрецію 'білірубіну. Діагноз «фізіологічна жовтяниця новонародженого» повинен давитися з певною настороженістю, після виключення ізоімунна, обмінних, лікарських та інших процесів, що можуть призвести до гіпербілірубінемії (непрямий білірубін). Морфологічні критерії «фізіологічної» жовтяниці не уточнені.
Жовтяниці, Що виникають в результаті порушення транспорту білірубіну з печінкових клітин і з печінки, супроводжуються накопиченням в крові в основному прямого, пов'язаного білірубіну. Рівень непрямого білірубіну при цьому хоча іноді і підвищується, але не перевищує токсичного порогу, тому білірубінова енцефалопатія не характерна для цього виду жовтяниць.
Синдром Дабина - Джонсона, Як і близький до нього синдром Ротора, - рідко зустрічаються у новонароджених рецесивно успадковані захворювання. Причини даних синдромів неясні. Очевидно, мають місце ферментопатії. Наявність перехідних форм між синдромами Жильбера-Леребулле, Дабина Джонсона і Ротора вказує на можливість одночасного ураження різних елементів системи транспорту білірубіну через гепатоцит.
Зазвичай синдроми Дабина - Джонсона і Ротора проявляються в дитячому віці і зберігаються все життя, загальний стан хворих страждає мало. Відзначаються желтушность шкіри і слизових, невеликі диспепсичні явища. У крові вміст прямого білірубіну доходить до 342 мкмоль /л (20 мг%), збільшено також зміст непрямого білірубіну.
Патоморфологія синдрому Дабина - Джонсона характерна. Печінка помірно збільшена. З плином часу вона набуває зелено-сірий, чорно-зелений, бурий або аспідно-чорний колір. Забарвлення пов'язана з накопиченням на жовчному полюсі гепатоцитів гранул бурого або чорного пігменту. Гранули мають діаметр 07-5 мкм, структура їх неоднорідна. Найбільш змінені печінкові клітини в центрах часточок.
Зрідка пігмент є і в ендотеліоцитах. Природа пігменту неясна, його відносять до ліпофусцин, ліпохром або меланину. Пігмент може давати хибно позитивну реакцію при виявленні австралійського антигену за допомогою забарвлення альдегід-тіоніном або (рідше) орцеіном. В окремих випадках спостерігаються фіброз, клітинна інфільтрація перипортальной тканини, невелике ожиріння гепатоцитів або сидероз, які пов'язані з супутніми захворюваннями жовчних шляхів.
Патоморфологія синдрому Ротора відрізняється відсутністю зазначеного пігменту, тому світлооптичному структура печінки не змінена. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють електронно-щільні частинки навколо мітохондрій, що нагадують феритин. Іноді вони пов'язані з цітоплазматічеокой мережею. Значно змінені розміри і форма мітохондрій, деякі з них знаходяться в стані фібрилярний регенерації.
Синдром « згущення жовчі », Внутрішньопечінковий холестаз є ускладненням різних захворювань, але найчастіше гемолітичної хвороби новонароджених. Розвитку холестазу сприяють багато медикаменти. Причиною холестазу є порушення екскреції жовчі гепатоцитами і в меншій мірі механічна блокада. При світловій мікроскопії виявляються згустки жовчі («жовчні тромби») спочатку у внутрідолькових жовчних судинах, пізніше - в междолькових.
Можливо накопичення жовчних пігментів в печінкових і зірчастих клітинах. При електронній мікроскопії відзначаються зміни різних органел гепатоцитів, в тому числі пошкодження незерністие цитоплазматичної мережі і мембрани жовчних канальців. У свою чергу холестаз викликає альтерацію органел клітини, утворюючи порочне крутий.