Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) - ізоімунна гемолітична анемія, що виникає в результаті ізоіммунізаціі вагітної жінки несумісними еритроцитарними антигенами плода, проникненням імунних антитіл матері через плаценту,фіксацією їх на еритроцитах плода і гемолізу. Антитіла виробляються імунною системою резус-негативної жінки і найчастіше спрямовані проти антигену D резус-позитивної дитини.

Найчастіше гемолітична хвороба новонароджених пов'язана з несумісністю матері і плоду по антигену D, рідше за антигенами системи АВО, ще рідше з інших антигенів - С, с, К та ін
Причиною найбільш важкого перебігу гемолітичноїхвороби новонароджених, нерідко закінчується смертю плоду, є анти-D, анти-с, анти-К-антитіла.

Хвороба розвивається через проникнення антитіл матері через плаценту і фіксації їх на мембрані еритроцитів плода. Потім відбувається руйнування сенсибілізованих еритроцитів макрофагами з розвитком гемолітичної анемії.

Гемолітична хвороба новонароджених при АВО-несумісності. АВО-несумісністьіснує приблизно в 20% всіх вагітностей, але тільки в 10% випадків антитіла матері впливають на плід. Освіта анти-А і анти-В антитіл класу IgG може бути зумовлене різними факторами і не тільки вагітністю. Вони зустрічаються у жінок і чоловіків без попередньої імунізації. Тому ГБН, обумовлена АВО-несовместімостио, може наступити навіть при першій вагітності, що особливо часто зустрічається у жінок з групою крові 0 (I) та у новонароджених з А (Н), складаючи 40% всіхімунологічних ускладнень, зумовлених груповий несумісністю. Будучи неповними антитілами класу IgG, що утворюються при цьому анти-О-антитіла легко проникають через плаценту. Гемолітична хвороба новонароджених розвивається при досягненні певного титру антитіл в організмі плода, чого зазвичай не відбувається при першій вагітності і дитина народжується здоровою. При повторних вагітностях (особливо з коротким інтервалом між вагітностями), сенсибілізуючих організм жінки,відбувається утворення великої кількості антитіл, які викликають у плода гемоліз і розвиток ГБН. Під час першої вагітності частота виникнення ГБН становить 9-10%, а при другій - 42-47%. Якщо ж перша вагітність закінчується самовільним викиднем, абортом, ГБН і т. д., ризик розвитку ГБН і загибелі плоду при другій вагітності складає вже 96%, тобто частота ГБН збільшується при акушерських втручаннях і патології плаценти.

Ризик резус-імунізації при резус-позитивному дитину у резус-негативної матері становить 2-3% при розбіжності груп крові за системою АВО, у той час як при одній групі крові - 15%. Виділяють такі форми гемолітичної хвороби новонароджених:
1) гемолітична анемія новонароджених;
2) жовтяниця новонароджених;
3) фетоплацентарна анасарка (фетоплацентарна геморагія). Ці форми ГБН обумовлені різною кількістю антитіл, що проникають через плаценту.

Найлегша форма - Гемолітична анемія новонароджених. Після народження нормальної дитини через кілька днів у нього розвивається анемія. Відзначаються блідість шкіри, майже немає жовтушності, знижується рівень гемоглобіну та еритроцитів, виявляється ретикулоцитоз і лейкоцитоз, збільшення печінки та селезінки. Тяжкість захворювання визначається ступенем анемії. У важких випадках без адекватного лікування може наступити смерть дитини.

Желтуха новонароджених характеризується стрімким розвитком, коли з перших годин життя дитини відбувається наростання жовтяниці, посилення анемії, збільшення печінки та селезінки, непрямого білірубіну. Самое небезпечне ускладнення - розвиток ядерної жовтяниці з симптомами ураження центральних ядер мозку: відзначається ністагм, тремор кінцівок, гіпертонус, блювота, порушення дихання. Сучасне поняття «ядерної жовтяниці» - це білірубінова енцефалопатія, що розвивається внаслідок токсичного впливу непрямого білірубіну на нейрони головного мозку. При цьому рівень непрямого білірубіну відіграє визначальну роль в протіканні хвороби і в її наслідки. Критичний рівень непрямого білірубіну, при якому розвивається ядерна жовтяниця, - 310-344 мкмоль /л, при 430-490 мкмоль /л ядерна жовтяниця маніфестується у 30% новонароджених, при 513-650 мкмоль /л - у 70%. При порушенні функції гематоенцефалічного бар'єру критична величина непрямого білірубіну знижується до 140-170 мкмоль /л. У дітей, що вижили після ядерної жовтяниці, розвиваються незворотні зміни нервової системи, глухота, страждає інтелект.

У найважчих випадках гемолітичної хвороби новонароджених - При фетоплацентарної анасарке у плода розвиваються великі набряки, асцит, з'являється транссудат в плевральній порожнині. Різкий набряк пов'язують з недостатністю кровообігу через важку анемії. Як правило, дана форма захворювання проявляється при 3-4 вагітності, коли титр анти-Rh-антитіл досягає дуже високих цифр. Настає внутрішньоутробна смерть плоду, дитина народжується мертвою або у вкрай важкому стані.

Необхідно зазначити, що у доношених новонароджених дітей гемолітична хвороба, зумовлена резус-несумісністю, протікає важче, ніж у дітей, народжених за 2-3 тижні до терміну, що пояснюється меншою кількістю резус-антигенів, прикріплених на мембрані еритроцитів недоношеної дитини.

При АВО-несумісності клінічна картина легша: менш виражені анемія, гіпербілірубінемія, збільшення печінки та селезінки, не характерна ядерна жовтяниця. Крім того, при хворобі AB0 ніколи не вдаються до дострокового розродження, на відміну від резус-несумісності.

Величини показників периферичної крові залежать від тяжкості захворювання. У важких випадках при народженні Нb дитини падає до 60-80 г /л, відзначається ретикулоцитоз, лейкоцитоз із зсувом вліво, з'являються ерітрокаріоціти в периферичної крові. У 1981 році Персианинов Л.С. і співавт. запропонували розподіл ГБН за ступенем тяжкості, використовуючи всього лише 3 показники: гемоглобін і білірубін (лабораторні показники) і набряклість (клінічний показник).