І. Н. Панова, І. Н. Степанова
Об'єднана лікарня ЛСЗ, Москва

Рисунок 1. МР-томограма мозку, що показує більш щільні ділянки білої речовини, типові для розсіяного склерозу

Морфологічно розсіяний склероз (РС) характеризується численними осередками демієлінізації в головному і спинному мозку, які відрізняються від нормальної нервової тканини кольором і консистенцією. Мікроскопічно це картина періаксіальной демієлінізації нервовихволокон. Відбувається розростання мікроглії сполучної тканини, формуються гліозні рубці, які заміщають загиблу тканину. Так утворюється неактивна бляшка РС, щільна на дотик, має сіруватий відтінок.

Незважаючи на багаторічні дослідження, причина виникнення РС до сих пір не з'ясована. Умовно дослідження етіологічних чинників можна розділити на дві групи.

1. Вивчення генетичного фактора. РС є мультігенним захворюванням ззалученням локусів, які мають різне значення в різних етнічних групах. Прояв генетичної схильності до РС також залежить від зовнішніх факторів.
2. Вивчення зовнішнього фактора. РС зустрічається частіше у великих містах з населенням більше 1 млн. жителів, а також у людей, які мають численні контакти з іншими людьми в силу їхньої професії. Високий рівень захворюваності і його важкий перебіг спостерігається в областях з розвинутою промисловістю ізабрудненої навколишнім середовищем.

До зовнішніх етіологічним факторів відноситься також інфекційний фактор екзогенної інтоксикації.

Клініка РС

У різноманітті клінічних проявів РС можна виділити дві групи симптомів.

Перша група включає найбільш поширені класичні симптоми, які є безпосереднім проявом ураження провідних шляхів мозку.Сюди ж входять симптомокомплекси, що відображають особливості клінічних проявів многоочагового демієлінізуючого процесу. До другої групи належать рідкісні клінічні прояви захворювання.

Типові клінічні симптоми

Симптоми ураження пірамідного шляху. Це найбільш часте ураження при РС, воно становить 85-97%. В залежності від локалізації вогнища виникають гемі-або парапарези, рідше монопарези. Найбільш частостраждають нижні кінцівки, рідше верхні; вони втягуються пізніше. Клінічно проявляються патологічні пірамідні рефлекси, підвищення надкостнічних, сухожильних рефлексів, зниження або повна відсутність черевних рефлексів. Останній симптом - це тонка, ранній прояв зацікавленості поразки пірамідного шляху.

Центральні парези та паралічі супроводжуються змінами м'язового тонусу - як спастикою, так і гіпотонією, дистонією. Однією з проблем для хворих РСпредставляється підвищення тонусу по спастичному типу. Як правило, воно спостерігається у хворих з нижній парапарез.

Симптоми ураження мозочка. Зустрічаються в 62-87% випадків. Хворі скаржаться на порушення ходи і рівноваги. Клінічно проявляються порушеннями координації і зниженням м'язової сили. Часто зустрічається динамічна і стратегічна атаксія, дисметрія, асінергія, інтенціонное тремтіння, скандував мова, мегалографія. Характерно пароксизмальное наростання атаксії до неможливостіходити.

Симптоми ураження черепних нервів. Спостерігаються в 36-81% випадків. Вогнища демієлінізації найчастіше утворюються під внутрімозкових частинах нервів, тому можуть відзначатися симптоми як центрального, так і периферичного ураження рухових черепних нервів, частіше III, V, VI, VII пари нервів. Найбільш частим клінічним симптомом поразки стовбура мозку є окорухових порушення, які викликають двоїння.

Характерний симптомдіскоордінірованного руху очних яблук, недоведення очних яблук в сторони, іноді спостерігається легкий птоз. Рідко зустрічаються зміни зрачкових реакцій. Одним з основних проявів РС є ністагм як наслідок ураження верхніх відділів стовбура.

Симптоми порушення чутливості. Зустрічаються у 56-92% пацієнтів. Один з найбільш частих симптомів РС - зміна глибокої та поверхневої чутливості. Найчастіше на ранніх стадіях відзначається невелике розладбольової чутливості, дизестезія в дистальних відділах кінцівок. Особливістю порушень чутливості є те, що хворі не можуть чітко їх описати і часто пред'являють скарги на оніміння і печіння в кінцівках.

Симптоми зорових порушень. Зустрічаються в 36-52% випадків. До зорових порушень належить зниження гостроти зору, а також зміна полів зору. Часто ретробульбарний неврит є першим симптомом захворювання. Приофтальмологічному дослідженні виявляються центральні скотоми, звуження полів зору, минуще зниження гостроти зору.

Симптоми порушення функції тазових органів. Спостерігаються в 26-53% випадків. Це один з перших і найбільш часто зустрічаються симптомів при РС. Найбільш рано виявляються порушення сечовипускання по центральному типу, можуть бути як почастішання, так і затримка сечі, а також імперативні позиви. На більш пізніх стадіях це, як правило, нетримання сечі. Учоловіків може бути зниження потенції, пов'язане з пошкодженням спинного мозку вогнищем демієлінізації.

Нейропсихологічні симптоми. Мають місце в 65-95% випадків. Вони можуть включати в себе порушення пам'яті, гостроти мислення і всілякі порушення емоційного характеру. Особливу увагу заслуговує депресія з станами апатії і тривоги. Часто при РС відзначається ейфорія, поєднується із зниженням інтелекту. У жінок відзначаються істеричні реакції, що є причиноюневідповідності скарг хворої і об'єктивної неврологічної симптоматики.

Рідкісні клінічні прояви

1. Пароксизмальні стану 5-17%. Це можуть бути короткі сенсорні і моторні розлади, тонічні спазми, геміфаціальний спазми, гострі напади гикавки і позіхання.
2. Вегетативні порушення. До них відносяться симпато-адреналової кризи, напади гіпотонії, брадикардії.
3. Симптоми ураження периферичної нервової системи. Сюди відносяться синдром полінейропатії, а також розвиток м'язової атрофії.

РС в дитячому віці

Вікові межі РС в даний час піддаються перегляду. Зустрічаються повідомлення про розвиток захворювання як в літньому, так і в старечому віці. Але більш актуальна проблема захворювання в дитячому віці.

Описані випадкирозвитку РС у дворічному віці, а в матеріалах НДІ неврології АМН відзначено саме ранній початок захворювання у віці 11-15 років. Діагностика РС в дитячому віці ще більш скрутна через різноманіття синдромологический варіантів і типів течії.

Сучасні методи діагностики РС

Поліморфізм РС сильно ускладнює ранню діагностику. Число і діапазон помилок залишаються значними. Найважливіші критерії діагностики:

• початок хвороби у молодому віці;
• поліморфізм клінічних проявів;
• мерехтіння "симптомів" навіть протягом доби;
• хвилеподібний перебіг хвороби.

Для обстеження пацієнтів з підозрою на РС визначено оптимальний діагностичний алгоритм:

1. Клінічна картина, виявлення неврологічного ураження.
2. МРТ головного мозку, спинного мозку.
3. Офтальмологічне обстеження.

Патологічні зміни при МРТ найбільш часто локалізуються в перівентікулярной області. Рідко вогнища демієлінізації видно в стовбурі і мозочку. Виразною зв'язку між числом вогнищ демієлінізації і тяжкістю захворювання не спостерігається.

Диференціальний діагноз РС

У початкових стадіях РС слід диференціювати з ВСД, невротичними розладами, синдромом Меньєра, ретробульбарного невритом, пухлиною головного та спинного мозку, мозочка, розсіяним енцефаломієлітом, дегенеративними захворюваннями нервової системи. Спинальні форми РС можуть проявлятися аналогічно пухлин спинного мозку. Але симптоматика РС в початкових стадіях характеризується меншою вираженістю парезів, чутливих і тазових розладів. Від хвороби Штрюмпеля РС відрізняється наявністю ознак ураження інших відділів нервової системи.

Варіанти перебігу та прогноз

Перебіг РС носить хронічний характер. У більшості клінік прийняті наступні терміни для позначення періодів захворювання.

1. Загострення: поява нового симптому або групи симптомів після того, як стан хворого залишався стабільним протягом місяця.
2. Ремісія: виразне поліпшення стану хворого у вигляді зменшення вираженості або зникнення симптому або групи симптомів, яке триває не менше доби.
3. Хронічне прогресування: збільшення тяжкості симптому захворювання протягом двох місяців без стабілізації стану.
4. Стабілізація: відсутність загострення, прогресування та ремісії не менше одного місяця.
5. Ремитирующее протягом: протягом із загостреннями і ремісіями без ознак прогресування. Розрізняють також м'яке і злоякісний перебіг РС. До першого відносять тривалий перебіг (10-15 років і більше) захворювання, що супроводжується мінімальними порушеннями. При злоякісному перебігу настає повна інвалідизація хворого протягом перших п'яти років.

Якщо хворіють люди старше 40 років, при цьому хвороба носить ремітуючий характер з першої ремісією не менше року і тривалістю першого загострення не більше трьох місяців, то можна говорити про сприятливий процесі захворювання. Всі інші випадки вважаються несприятливими.

Лікування РС

Лікування РС складається із заходів, спрямованих на боротьбу з демієлінізації ЦНС, і симптоматичної терапії. До методів, спрямованих проти демієлінізації, відносять лікування загострень і хронічно прогресуючого захворювання. Деякі види терапії здатні зменшувати частоту і вираженість рецидивів. Оскільки жоден з відомих способів не викликає ремієлінізації, то головним завданням є уповільнення або стабілізація наростання неврологічного дефекту.

Препаратом вибору при лікуванні РС залишаються кортикостероїди та препарати АКТГ. Вважають, що їх призначення особливо показано під час гострих епізодів, частих рецидивів.

Ці кошти покликані обмежити запальний процес і ступінь руйнування мієліну.

Одним з методів лікування РС є плазмоферез, звичайно в поєднанні з гормонотерапією. Спостерігається позитивний ефект при лікуванні Бетаферон. Він ефективний в основному при ремітируючого формі РС. Його призначають для зменшення частоти загострень, а також для зниження швидкості прогресування патологічного процесу. Це говорить про те, що Бетаферон не виліковує повністю, а лише призупиняє прогредієнтності розвиток захворювання.

Що стосується ефективності біологічних препаратів, то судити про це важко, так як немає об'єктивних лабораторних маркерів для оцінки активності демієлінізуючих процесу.

До симптоматичної терапії РС відноситься лікування спастичності і флексорних спазмів. У цих випадках застосовують міорелаксанти.

У період ремісії призначається загальнозміцнююча, ноотропні, судинна терапія, заохочується фізичне навантаження.

З метою профілактики хворі повинні уникати ін'єкцій, інтоксикації, перевтоми, не рекомендується зміна клімату, протипоказана гіперінсоляція. Питання про вагітність і пологи обговорюємо, хоча частіше в літературі зустрічаються дані про загострення захворювання в цей період.