Головна » Дерматологія » Види злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Діагностика та лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми


Виділяють 4 гістологічні різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми: Плеоморфну, міксоматозної, гігантоклітинний ізапальну, на частку яких припадає 60 25. 10 і 5%, відповідно. Що стосується ангіоматозной різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, що зустрічається виключно у дітей і має сприятливий прогноз, в даний час вона розглядається як доброякісна пухлина - ангіоматоідная фіброзна гістіоцитоми.

Плеоморфна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми харатерзуется дифузнимскупченням безладно розташованих клітин двох типів: веретеноподібних клітин з ознаками фібробластів і кубічних епітеліоїдних клітин, що нагадують гістіоцити. Для другого різновиду клітин характерно також наявність атипових гігантських клітин, багатоядерних, що діляться, з химерними, в тому числі тріполярнимі, фігурами мітозів. Крім множинних гіперхромних ядер ці клітини можуть містити в цитоплазмі маленькі краплі жиру, що надають їм пінистий вигляд. Строма пухлини зазвичай невиражена, замінена пухлинним компонентом. Однак при ретельному дослідженні виявляються розташовані між клітинами ніжні колагенові волокна, а також різну кількість муцину. У тканині пухлини можуть зустрічатися також лімфоцити, плазматичні клітини, еозинофіли, нейтрофіли, ці клітини іноді скупчуються навколо кровоносних судин.

Міксоідноя різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (Син.:міксофіброксантома) містить клітинні ділянки, подібні плеоморфной різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, але близько 50% тканини пухлини зазнає драглисте перетворення. Основа міксоідная строми складається з гиалуронидазочувствительных кислих мукополісахаридів і містить безліч арочних кровоносних судин, оточених запальними клітинами. Рідше судини формують ніжну мережу, подібну спостерігається при міксоліпосаркоме. Крім того, пухлинні клітини можуть містити вакуолі,наповнені кислим муцином, і морфологічно нагадувати ліпобластів.

Гігантоклітинна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (Син.: злоякісна гігантоклітинна пухлина м'яких тканин) складається з тих же типів клітин, як і попередні різновиди, але з наявністю гігантських клітин типу остеокластів. Ці клітини мають багату еозинофільну цитоплазму з множинними однаковими маленькими ядрами і можутьмістити жирові вакуолі і гемосидерин. На відміну від інших різновидів злоякісної фіброзної гістіоцитоми, клітини групуються у вузли, оточені щільними фіброзними волокнами, що містять судини. У вузлах часті крововиливи, некрози, можливе утворення фокального остеоіда або зрілої кістки. Остеоід і кістку мають тенденцію до локалізації по периферії вузла в асоціації з веретеноподібних клітинами. Гігантські клітини типу остеокластів, навпаки, зосереджені в центрі пухлини іасоціюються з гістіоцитами.

Запальна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (Син.: заочеревинна ксантогранулема; злоякісна ксантогранулема, ксантомаркома, запальна фіброзна гістоцітома) характеризується щільним інфільтратом з нейтрофілів і лімфоцитів, а також великою кількістю клітин з наявністю великих крапель цитоплазматичного жиру, що додає їм Ксантоматозние вид. БільшістьКсантоматозние клітин містить гіперхромні ядра, зустрічаються фігури мітозів, подібні що виявляється при інших різновидах злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Нерідко спостерігаються явища фагоцитозу. Строма пухлини складається з аморфного гіалінового речовини з мінімальною кількістю колагенових волокон. Іноді відзначається виражена васкуляризація, подібна спостерігається в грануляційної тканини.

Кожна різновид злоякісноїфіброзної гістіоцитоми характеризується дифузним поширенням, глибоким проростанням в дерму, підшкірну жирову клітковину, фасції та інші м'якотканні елементи, а також пухлинним некрозом. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми може поширюватися по межфасціальним просторів, нервах і кровоносних судинах.

Диференціальний діагноз злоякісної фіброзної гістіоцитоми проводиться з плеоморфной ліпосаркома, яка може нагадувати або плеоморфну, або міксоідная різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, але відрізняється відсутністю веретеноклеточного компонента і наявністю ліпобластів; жир в ліпобластоподобних клітинах при злоякісній фіброзної гістіоцитоми зазвичай неправильно розподілений, а зазубренность ядра відсутня.

Плеоморфна рабдоміосаркома зазвичай зустрічається у дітейі містить клітини з більш еозинофільної цитоплазмою і поперечної смугастість. Ці клітини оточені меншою кількістю колагену, ніж виявляються при злоякісній фіброзної гістіоцитоми, і позитивно фарбуються на десмін і міоглобін.

Плоскоклітинний рак шкіри і меланома також можуть нагадувати злоякісну фіброзну гістіоцитів, Особливо Внутрідермальний метастази цих пухлин. Для диференціального діагнозу втаких випадках використовується імуногістохімічне фарбування на цитокератин (позитивна реакція при плоскоклітинному раку шкіри), протеїни S-100 і НМВ-45 (позитивна реакція при меланомі), CD68 (позитивна реакція при злоякісній фіброзної гістіоцитоми). Наявність значної запального інфільтрату в поєднанні з пухлинними та гістіоцитарні клітинами при злоякісній фіброзної гістіоцитоми вимагає відмінності від хвороби Ходжкіна, у зв'язку з чим використовують фарбування на Leu-Ml(Маркер клітин Березовського-Штернберга) і загальний лейкоцитарний антиген. Міксоідная різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми необхідно диференціювати з міксомою і вузлуватим фасціітом, особливо якщо для дослідження була використана лише мала частина пухлини; при цьому слід враховувати наявність плеоморфізм, багатоядерних гігантських клітин і мітозів, характерних для злоякісної фіброзної гістіоцитоми; крім того, вузлуватий фасциит і міксома відрізняються від злоякісної фіброзноїгістіоцитоми меншою васкуляризацією.

Остеосаркома на відміну від гігантоклітинної різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується наявністю поширених, а не локальних остеоїдними депозитів. Кісткове, а не м'якотканні походження саркоми можна встановити також на підставі даних клінічного та рентгенологічного обстеження.

Доброякіснагігантоклітинна пухлина кістки з захопленням м'яких тканин не має ознак клітинної атипії, властивих злоякісної фіброзної гістіоцитоми. Хондросаркома, злоякісна шваннома, лейоміосаркома зазвичай відрізняються характерними гістологічними особливостями крім того, їх можна відрізнити від злоякісної фіброзної гістіоцитоми імуногістохімічно. При вибухаючої дерматофіброма відсутні плеоморфізм і некрози. Дерматофіброма розташовується більш поверхнево імає доброякісне будову.

Лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми: Хірургічне видалення пухлини з широким (2 см і більше) захопленням країв. Радикальна ексцизія включає не менш 50% м'язи. Іноді проводиться ампутація ураженої кінцівки. При використанні мікрохірургічної операції по Mohs частота місцевих рецидивів зменшується до 10%. Адьювантная променева терапія, вживана як до, так і після операції (64-66 Гр при наявності пухлинних клітин в краї і 60 Гр при їх відсутності) покращує післяопераційний прогноз. Хіміотерапія (доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин) показана тільки при великих пухлинах кінцівок. Лікування метастазів безуспішно. Лише в декількох випадках видалення ізольованих метастазів призвело до тривалого виживання хворих Не покращує прогноз і використання хіміотерапії.

Місцеві рецидиви злоякісної фіброзної гістіоцитоми після хірургічного видалення відзначені в 26% випадках, причому у 8% хворих вони носять множинний характер. До розвитку їх привертають присутність злоякісних клітин в краї видаляється пухлини і наявність рецидиву в анамнезі. Місцевий рецидив розвивається в середньому через 16 місяців після операції, у 67% хворих він відзначений протягом перших 2 років, а у 95% - протягом 5 років після операції.

Загальний рівень метастазування для злоякісної фіброзної гістіоцитоми становить 32%. Тенденція до метастазування не залежить від місцевого рецидиву, але корелює з розміром і гістологічної різновидом пухлини. Неміксоідние різновиди метастазують в 40% випадків, тоді як міксоідная різновид - в 15%. Неміксоідние різновиди діаметром більше 5 см мають більший метастатичний потенціал, ніж маленькі пухлини, і навіть міксоідная різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми розміром більше 10 см метастазує частіше, ніж відповідна пухлина меншого розміру. До факторів, корелює з частотою метастазування, відносять також ступінь запалення в пухлині, глибину проростання пухлини, залучення фасції або зростання вздовж фасциальних просторів, наявність пухлинних клітин в операційному краї, рецидив протягом першого року після видалення і т.д. В середньому злоякісна фіброзна гістіоцитоми метастазує через 12-14 міс після встановлення діагнозу, при цьому 96% метастазів виникає протягом перших 5 років. Найчастіше пухлина метастазує в легені (80% хворих), рідше - в лімфатичні вузли, печінку, кістки, м'які тканини і заочеревинного простору.

Прогноз злоякісної фіброзної гістіоцитоми. До факторів, коррелирующим з низькою тривалістю життя, відносять великі розміри пухлини, її проксимальному розташування, неміксоідную гістологічну різновид, ступінь злоякісності, поширеність некрозів в пухлині, наявність рецидивів і метастазів. П'ятирічна виживаність при злоякісній фіброзної гістіоцитоми становить 70%, причому 75% хворих з міксоматозної різновидом пухлини живуть протягом 10 років.



...


1 (0,00574)