Ретіформная гемангіоендотеліома - Рідкісна саркома шкіри низького ступеня злоякісності. Зустрічається у віці від 9 до 28 років. В деяких випадках пов'язана з хронічним лимфостазом або впливом іонізуючоїрадіації.
Клінічно ретіформная гемангіоендотеліома характеризується повільно зростаючим солітарні підшкірним вузлом в області кінцівок (особливо часто в дистальної частини нижніх кінцівок), рідше - на волосистій частині голови, тулубі, статевому члені. У разі множинної ретіформной гемангіоендотеліома пухлини розташовуються в різних місцях.
Гістологічно ретіформнаягемангіоендотеліома складається з подовжених переплітаються кровоносних судин, захоплюючих сітчастий шар дерми і по розташуванню нагадують rete testis. Переплітаються кровоносні судини вистелені мономорфнимі ендотеліальними клітинами, що мають форму сірники або цвяха з великим капелюшком. Ретіформная картина в деяких ділянках порушена щільним запальним інфільтратом з зрілих лімфоцитів, захоплюючим строму і проникаючим в просвіт судин. Внутрішньосудинне лімфоцити знаходяться в тісному контакті з ендотеліальними клітинами. Крім ретіформних ділянок також присутні більш солідні ділянки, що складаються з епітеліоїдних або веретеноподібних клітин і кілька розширених судинних каналів з папілярними виростами в просвіт судини, що нагадують такі при пухлини Дабска. Клітинна атипія мінімальна, фігури мітозу відсутні або їх дуже мало.
Імуногістохімічно пухлинні ендотеліальні клітини, Що вистилають судинні простору, позитивно фарбуються на пов'язаний з фактором VIII антиген і Ulex Europeus I lectin, CD31H CD34. Веретеноподібні клітини з солідних ділянок також забарвлюються на Ulex europeus l lectin і CD 31 але не фарбуються на пов'язаний з фактором VIII антиген і CD34 а також на цитокератини і гладком'язових актин.
Ретіформная гемангіоендотеліома має дуже низьку частоту метастазування.
Диференціальний діагноз ретіформной гемангіоендотеліома проводиться з пухлиною Дабска, мішенеподобной гемосідеротіческой гемангіомою і ангіосаркома.
Лікування ретіформной гемангіоендотеліома хірургічне. Пухлина часто рецидивує.
Злоякісна пухлина гломусних
Злоякісна пухлина гломусних (Син.: гломангіосаркома) - дуже рідкісне злоякісне новоутворення. Розвивається з гломусних пухлини або de novo. Виявляється більш глибоким вузлом, у порівнянні з гломусних пухлиною. Розташовується в області кінцівок.
Гістологічно злоякісна пухлина гломусних складається з саркоматозних ділянок, змішаних з ділянками доброякісної гломусних пухлини. Злоякісні ділянки складаються з пучків веретеноподібних клітин або скупчень округлих гломусних клітин з частими фігурами мітозів і вогнищами некрозу.
Диференціальний діагноз злоякісної пухлини гломусних проводиться з гломусних пухлиною, при якій є гломусні клітини з великим гіперхромними ядром (як результат дегенеративних изменеий), подібні шванноми.
Імуногістохімічно пухлинні клітини злоякісної пухлини гломусних позитивно фарбуються на віментин і м'язово-специфічний актин, тоді як позитивність на нейрон-специфічну енолаза, десмін, Leu-7 протеїн S100 відзначалася рідко; забарвлення пухлинних клітин на пов'язаний з фактором VIII антиген негативна. Іноді супроводжується віддаленими метастазами.
Лікування злоякісної пухлини гломусних хірургічне.