Медичні статті » Дерматологія » Доброякісна ювенільний ксантогранулема. Ознаки ювенільної ксантогранулеми


Доброякісна ювенільний ксантогранулема (Син.: невоксантоендотеліома, множинна ксантома, ювенільний ксантома, множинна еруптивні ксантома в дитинстві, ювенільнийгігантоклітинна гранульома) - доброякісна пухлина з гістіоцитів, що зустрічається головним чином у дитинстві і ранньому дитинстві і спонтанно регресує.

Етіологія ювенільної ксантогранулеми невідома. Пухлини є скупченнями диференційованих гістіоцитів нелангергансовоготіпа. Поява гігантських клітин і пінистих, наповнених жиром гістіоцитів зустрічається пізніше і вдруге, очевидно, у відповідь на продукціюцитокінів гістіоцитами пухлинного вогнища. Рівень сироваткових ліпідів нормальний.

Гістологічно в дермі ювенільної ксантогранулеми виявляються вогнищеві гістіоцитарні скупчення, які поєднуються з поліморфноклітинний запальною інфільтрацією, представленої сумішшю лімфоцитів, нейтрофілів, плазматичних клітин та еозинофілів. Гістіоцити, на відміну від клітин при гістіоцитоз X, не є клітинами Лангерганса. Вони маютьполігональну або веретеноподібну форму, бліду, багату ліпідами цитоплазму і нечіткі клітинні кордону. У довгоіснуючих, зрілих утвореннях можуть зустрічатися пінисті макрофаги і гігантські багатоядерні клітини Тутон, але на ранніх стадіях гістіоцити мають більш однорідний склад. Дозвіл елементів супроводжується поступовим заміщенням фіброзною тканиною.

Імуногістохімічне дослідження ювенільної ксантогранулеми в більшості випадків виявляє, що клітини вогнища дають позитивну реакцію налізоцім і al-антіхімотріпсіна, але негативну на протеїн S-100. Ряд авторів, однак, виявили в ювенільної ксантогранулеме невелику популяцію патогенетично важливих S-100-позитивних дендритних клітин.

У 50% випадків ювенільний ксантогранулема зустрічається у немовлят у віці до 6 міс. Іноді спостерігається у дітей до 3 років, зрідка у дорослих. Отстствует зв'язок зі статтю. Сімейні випадки не описані.

Клінічно ювенільний ксантогранулема в більшості випадків виявляється солітарні вогнищем і лише іноді - декількома або навіть сотнями папул або вузлуватих елементів. Елементи розташовуються на волосистій частині голови, верхній половині тулуба, кінцівках. Суб'єктивні симптоми відсутні.

Елементи ювенільної ксантогранулеми з'являються у вигляді червонувато-жовтих папул, які збільшуються до 1 см в діаметрі і перетворюються на бляшки і плями жовто-коричневого кольору. Консистенція елементів щільна, гумова. На поверхні вогнищ можуть розвиватися поверхневі телеангіектазії. Описано великі елементи - до 2-3 см, а також виразки і вогнища-сателіти.

У більшості випадків ювенільний ксантогранулема починається в перші 9 міс життя. Описано генералізований ліхеноїдний варіант ксантогранулеми, при якому патологічний процес складається з дрібних, плоских, блискучих папул, дозволяються спонтанно.

Ювенільної ксантогранулемой можуть дивуватися глибокі м'які тканини і внутрішні органи: легені, печінка, селезінка, яєчка, перикард, шлунково-кишковий тракт. Поразка очей, що настає майже в 10% випадків, може призвести до вторинної глаукоми і нерідко приймається за злоякісну пухлину - меланому або нейробластом. Найчастіше уражається райдужка, що сприяє виникненню крововиливів у передню камеру очі і також може призвести до глаукоми. Очні елементи в ряді випадків передують появі вогнищ на шкірі. Іноді ювенільний ксантогранулема асоціюється з нейрофіброматозом, хворобою Німана-Піка, мієлолейкозом і пігментного кропив'янкою.

Спонтанна інволюція ювенільної ксантогранулеми настає в терміни від кількох місяців до кількох років, після чого залишаються дрібні атрофічні рубці або ділянки пігментації.

Диференціальний діагноз ювенільної ксантогранулеми проводиться з ксантоми по розташуванню елементів і відсутності порушення жирового обміну. Мастоцитоз відрізняється від ювенільної ксантогранулеми за наявністю симптому Унни, а також на підставі гістологічних даних. Основну складність представляє диференціація вузлуватими формами гістіоцитоз з клітин Лангерганса - в таких випадках діагноз підтверджується за допомогою гістологічних та іммугногістохіміческіх методів.

Прогноз ювенільної ксантогранулеми сприятливий.

У лікуванні шкірних елементів ювенільної ксантогранулеми необхідності немає. При ураженні очей проводиться оперативне лікування, яке дає хороші результати.



...


2 (0,31821)
http://egpu.ru/ vina-net.ru cursovik.ru www.spravkipiter.ru http://alcoself.ru/ school625.ru moek-college.ru mmcmedclinic.ru www.intimvisit.ru med-pravo.ru http://http://moskva-medcentr.ru/ intim-72.ru http://razigrushki.ru/ http://dgartschool.ru/ ftbteam.ru http://sb26.ru/ https://originaly-dokuments.com/attestaty/attestat-za-9-klass http://www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii originaly-dokuments.com/gorod/nizhnij-tagil http://www.originaly-dokuments.com/gorod/vologda originaly-dokuments.com/gorod/saratov originaly-dokuments.com/spetsialnosti/yurist www.originaly-dokuments.com/spetsialnosti/povar http://www.originaly-dokuments.com/gorod/krasnodar https://originaly-dokuments.com/attestaty/attestat-za-11-klass www.originaly-dokuments.com/gorod/ekaterinburg http://www.originaly-dokuments.com/attestaty originaly-dokuments.com/spetsialnosti/bukhgalter originaly-dokuments.com/gorod/omsk www.originaly-dokuments.com/gorod/novosibirsk originaly-dokuments.com/gorod/sankt-peterburg originaly-dokuments.com/gorod/chelyabinsk https://originaly-dokuments.com/gorod/orjol www.originaly-dokuments.com/diplom-o-vysshem-obrazovanii/diplom-bakalavra https://originaly-dokuments.com/diplom-o-vysshem-obrazovanii/diplom-magistra https://originaly-dokuments.com/spetsialnosti/menedzher www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii/diplom-kolledzha http://www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii
купить свидетельство о рождении
https://gosznac-diplomy.com/diplom-s-reestromkupit-kupit gosznac-diplomy.com www.gosznac-diplomy.com http://https://gosznac-diplomy.com/kupit-diplom-v-moskve www.gosznac-diplomy.com https://gosznac-diplomy.com/diplom-s-reestromkupit-kupit http://https://gosznac-diplomy.com/svidetelstvo-o-rozhdenii gosznac-diplomy.com gosznac-diplomy.com www.gosznac-diplomy.com
где купить диплом
Купить диплом переводчика www.originality-diploman24.com https://lands-diplom.com/ www.diplomsagroups.com http://https://samara.arena-diplomi24.com/ http://https://sankt-peterburg.arena-diplomi24.com/ originality-diplomik.com https://originality-diplomiki.com/купить-диплом-врача http://https://premialnie-diplom24.com/купить-диплом-фармацевта/ premialnie-diploms24.com http://https://premialnie-diplomx24.com/купить-диплом-фармацевта/ https://premialnie-diplomix24.com/свидетельство-о-браке/ купить свидетельство о рождении купить диплом магистра купить диплом врача купить диплом о среднем образовании Купить диплом о среднем образовании Купить диплом в Красноярске https://radiploms.com/kupit-diplom-povara https://radiplom.com/kupit-attestat-11-klassov www.radiplomy.com radiplomas.com http://https://frees-diplom.com/kupit-diplom-poslevuzovskoe-obrazovanie/diplom-kandidata-nauk купить диплом врача Купить диплом педагога Купить диплом в Спб Купить диплом в Нижнем Тагиле Купить диплом медсестры https://russiany-diplomix.com/kupit-diplom-moskva www.russiany-diplomx.com https://russiany-diplomana.com/kupit-diplom-s-reestrom www.russiany-diploman.com http://https://russiany-diplomany.com/kupit-diplom-chelyabinsk http://https://russiany-diplomas.com/kupit-diplom-ekaterinburg купить диплом института Купить диплом фармацевта купить диплом в Красноярске Купить диплом Воронеж купить диплом в Красноярске купить диплом в Красноярске http://http://rudiplomirovany.com/дипломы-по-профессии/диплом-инженера-купить http://http://rudiplomirovans.com/диплом-для-иностранцев rudiplomirovana.com www.rudiplomisty.com rudiplomis.com rudiplomista.com http://https://diploman-doci.com/kupit-diplom-universiteta http://http://rudiplomista24.com/диплом-для-иностранцев www.rudiplomis24.com http://rudiplomirovan.com/аттестат-9-классов ru-diplomirovanie.com ru-diplomirovan.com Купить диплом Москва Купить диплом Москва Купить диплом в Краснодаре Купить диплом с реестром Купить диплом кандидата наук Купить диплом Москва Купить диплом врача купить диплом в казани Купить диплом инженера Купить диплом Казань Купить диплом Екатеринбург Купить диплом Казань Купить диплом Новосибирск https://diploman-doci.com/kupit-diplom-o-srednem-tehnicheskom-obrazovanii www.lands-diplomy.com купить диплом техникума купить диплом в нижнем новгороде http://https://ru-diplomirovans.com/дипломы-по-профессии/диплом-бухгалтера-купить https://ru-diplomirovana.com/аттестат-11-классов http://https://ru-diplomirovany.com/купить-диплом-воронеж https://ru-diplomirovanay.com/дипломы-по-профессии/диплом-строителя-купить https://ru-diplomirovannie.com/дипломы-по-профессии/диплом-бухгалтера-купить gosznac-diplomy.com Купить диплом инженера Купить диплом для иностранцев Купить диплом в Новосибирске Купить диплом строителя Купить диплом Екатеринбург Купить диплом в Омске https://gosznac-diplom.com/kupit-diplom-v-omske www.gosznac-diplom24.com www.gosznac-diploms.com Купить диплом бакалавра Купить диплом в Казани Купить диплом Красноярск www.diplomsagroups.com Купить диплом в Рязани Купить диплом Саратов Купить диплом в Екатеринбурге Купить диплом бакалавра Купить свидетельство о рождении Купить диплом в Казани Купить диплом о среднем образовании Купить диплом в Волгограде Купить диплом инженера www.goznakov-diplom.com http://https://goznakov-diploms.com/kupit-diplom-v-omske www.goznakov-diplomy.com goznakov-diploma.com http://https://goznakov-diploman.com/kupit-diplom-v-ekaterinburge http://https://goznakov-diplomans.com/diplom-bakalavra www.goznakov-diplomx.com http://https://diploman-doci.com/kupit-diplom-omsk casino-brain.com