Головна » Дерматологія » Доброякісна ювенільний ксантогранулема. Ознаки ювенільної ксантогранулеми


Доброякісна ювенільний ксантогранулема (Син.: невоксантоендотеліома, множинна ксантома, ювенільний ксантома, множинна еруптивні ксантома в дитинстві, ювенільнийгігантоклітинна гранульома) - доброякісна пухлина з гістіоцитів, що зустрічається головним чином у дитинстві і ранньому дитинстві і спонтанно регресує.

Етіологія ювенільної ксантогранулеми невідома. Пухлини є скупченнями диференційованих гістіоцитів нелангергансовоготіпа. Поява гігантських клітин і пінистих, наповнених жиром гістіоцитів зустрічається пізніше і вдруге, очевидно, у відповідь на продукціюцитокінів гістіоцитами пухлинного вогнища. Рівень сироваткових ліпідів нормальний.

Гістологічно в дермі ювенільної ксантогранулеми виявляються вогнищеві гістіоцитарні скупчення, які поєднуються з поліморфноклітинний запальною інфільтрацією, представленої сумішшю лімфоцитів, нейтрофілів, плазматичних клітин та еозинофілів. Гістіоцити, на відміну від клітин при гістіоцитоз X, не є клітинами Лангерганса. Вони маютьполігональну або веретеноподібну форму, бліду, багату ліпідами цитоплазму і нечіткі клітинні кордону. У довгоіснуючих, зрілих утвореннях можуть зустрічатися пінисті макрофаги і гігантські багатоядерні клітини Тутон, але на ранніх стадіях гістіоцити мають більш однорідний склад. Дозвіл елементів супроводжується поступовим заміщенням фіброзною тканиною.

Імуногістохімічне дослідження ювенільної ксантогранулеми в більшості випадків виявляє, що клітини вогнища дають позитивну реакцію налізоцім і al-антіхімотріпсіна, але негативну на протеїн S-100. Ряд авторів, однак, виявили в ювенільної ксантогранулеме невелику популяцію патогенетично важливих S-100-позитивних дендритних клітин.

У 50% випадків ювенільний ксантогранулема зустрічається у немовлят у віці до 6 міс. Іноді спостерігається у дітей до 3 років, зрідка у дорослих. Отстствует зв'язок зі статтю. Сімейні випадки не описані.

Клінічно ювенільний ксантогранулема в більшості випадків виявляється солітарні вогнищем і лише іноді - декількома або навіть сотнями папул або вузлуватих елементів. Елементи розташовуються на волосистій частині голови, верхній половині тулуба, кінцівках. Суб'єктивні симптоми відсутні.

Елементи ювенільної ксантогранулеми з'являються у вигляді червонувато-жовтих папул, які збільшуються до 1 см в діаметрі і перетворюються на бляшки і плями жовто-коричневого кольору. Консистенція елементів щільна, гумова. На поверхні вогнищ можуть розвиватися поверхневі телеангіектазії. Описано великі елементи - до 2-3 см, а також виразки і вогнища-сателіти.

У більшості випадків ювенільний ксантогранулема починається в перші 9 міс життя. Описано генералізований ліхеноїдний варіант ксантогранулеми, при якому патологічний процес складається з дрібних, плоских, блискучих папул, дозволяються спонтанно.

Ювенільної ксантогранулемой можуть дивуватися глибокі м'які тканини і внутрішні органи: легені, печінка, селезінка, яєчка, перикард, шлунково-кишковий тракт. Поразка очей, що настає майже в 10% випадків, може призвести до вторинної глаукоми і нерідко приймається за злоякісну пухлину - меланому або нейробластом. Найчастіше уражається райдужка, що сприяє виникненню крововиливів у передню камеру очі і також може призвести до глаукоми. Очні елементи в ряді випадків передують появі вогнищ на шкірі. Іноді ювенільний ксантогранулема асоціюється з нейрофіброматозом, хворобою Німана-Піка, мієлолейкозом і пігментного кропив'янкою.

Спонтанна інволюція ювенільної ксантогранулеми настає в терміни від кількох місяців до кількох років, після чого залишаються дрібні атрофічні рубці або ділянки пігментації.

Диференціальний діагноз ювенільної ксантогранулеми проводиться з ксантоми по розташуванню елементів і відсутності порушення жирового обміну. Мастоцитоз відрізняється від ювенільної ксантогранулеми за наявністю симптому Унни, а також на підставі гістологічних даних. Основну складність представляє диференціація вузлуватими формами гістіоцитоз з клітин Лангерганса - в таких випадках діагноз підтверджується за допомогою гістологічних та іммугногістохіміческіх методів.

Прогноз ювенільної ксантогранулеми сприятливий.

У лікуванні шкірних елементів ювенільної ксантогранулеми необхідності немає. При ураженні очей проводиться оперативне лікування, яке дає хороші результати.



...


1 (0,00338)