Ксантоми - Прояв порушення ліпідного обміну (первинних або вторинних ліпопротеїнемія). Виникають в результаті відкладення в шкірі ліпвдов при підвищенні в крові рівня холестерину більш 624 ммоль /л (240 мг%) або тригліцеридів більш 22 ммоль /л (200 мг%), а також при гістіоцитоз(Захворюваннях, обусловл інших проліферацією гістіоцитів, тобто осілих макрофагів) або без видимих причин (мабуть, в результаті місцевих нарушеіем функції макрофагів). Хоча патогенез багатьох форм гіперліпідемії відомий, механізм формування ксантом залишається неясним.
Клінічно розрізняють п'ять варіантів ксантом.
Плоска ксантома представлена невеликимиплоскими або злегка опуклими м'якими множинними папулами жовтого кольору округлої або ововдной форми, що розташовуються в області шкірних складок, особливо долонь і підошов. Вони зустрічаються у літніх людей, що страждають атеросклерозом, порушеннями ліпвдного обміну, захворюваннями печінки.
Дифузні плоскі ксантоми проявляються досить чітко відмежовані вогнищами жовто-червоної гіперпігментації (xanthoma planum) абомножинними згрупованими папулами і погано відмежовані жовтуватими бляшками у людей з нормоліпідемія, парапротеїнемією, лімфомою, мієломної хворобою або лейкозом (іноді за багато років до розвитку інших проявів).
Інтертригінозний плоскі ксантоми зазвичай розвиваються при гомозиготною сімейною гіперхолестеринемії.
Долонні ксантоми представленібляшками, які поширюються за межі шкірних складок долонь. Вони з'являються при сімейної дисбеталіпопротеїнемією. Крім плоских ксантом на долонях при сімейної дисбеталіпопротеїнемією з'являються туберозний ксантоми, еруптивні ксантоми і ксантелазми.
Еруптивні плоскі ксантоми мають вигляд множинних папульозні елементи, що зазвичай виникають при порушенні ліпвдного обміну загального абомісцевого характеру.
Ксантелазма проявляється злегка піднятими жовтими м'якими бляшками в товщі повік і навколо очей. Хоча це найпоширеніша з шкірних ксантом, вона найменш специфічна, т. К. часто зустрічається у людей з нормальним рівнем ліпідів у крові.
Множественнаяузелковая, або еруптивні, ксантома виникає при сімейної гіпертріогліцервдеміі,сімейної дісбеталіпопротеідеміі, Деком пенсірованном цукровому діабеті. Характеризується раптовою появою дрібних м'яких жовтих папул з чіткими кордонами, плоскою або полушаровидной форми, що містять головним чином тригліцериди і безладно розташованих по всьому кожному покрову. Найбільш численні елементи на сідницях і задньої поверхні стегон. При злитті папул утворюються бляшки.
Туберозний ксантома характерізуется великими вузлами або бляшками величиною від 1 до 5 см жовтого або бурого кольору, які на відміну від більш дрібних ксантом, складаються не з тригліцеридів, а головним чином з холестерину, і виникають внаслідок розростання фіброзної сполучної тканини, поступово замещающей ксантомні клітини. Вогнища утворюються в результаті злиття еруптивних ксантом і розташовуються в області ліктів, колін, пальців і сідниць. Розвиваються у хворих при сімейної дісбеталіпопронеідеміі, сімейної гіпертригліцеридемії та сімейної недостатності ліпопротеінліпази. При гомозиготною формі сімейної гіперхолестеринемії туберозний ксантоми мають пласку поверхню і за кольором майже не відрізняються від нормальної шкіри, еруптивні ксантоми при цьому не розвиваються.
Розвиток туберозной ксантоми супроводжується високим рівнем холестерину в крові, у зв'язку з чим у цих хворих підвищений ризик раннього розвитку захворювань коронарних артерій.
Сухожильні ксантоми утворюються в межах сухожиль, найбільш часто ахіллових і розгинальних сухожиль пальців. Розвиваються у хворих сімейною гіперхолестеринемією, яка успадковується кодомінантних і може бути гетеро-і гомозиготною. У гетерозиготних хворих ксантоми поряд із серцево-судинними ускладненнями виникають в зрілому віці. При гомозиготною формі ксантоми з'являються в ранньому дитячому віці, а ішемічна хвороба серця - у підлітковому, і хворі не доживають до 20 років.
Клінічно подібні ксантоми являють собою щільні, повільно зростаючі пухлиноподібні утворення, жовті або кольору нормальної шкіри, які можуть досягати досить великих розмірів. При розгинанні суглоба вони рухаються разом з сухожиллям.
Гістологічне будова ксантоми. Ксантоми характеризуються скупченням ліпідів всередині тканинних макрофагів, гранулюючих навколо кровоносних судин шкіри. При звичайному забарвленні цитоплазма тканинних макрофагів виглядає світлою, оптично порожньою, при забарвленні Суданом помаранчевим - яскраво-оранжевим. Ксантомні клітини розташовуються у верхніх відділах дерми поодинці, невеликими групами або широкими тяжами і розділені прошарками волокнистої сполучної тканини. Можуть зустрічатися гігантські багатоядерні клітини типу чужорідних тіл (клітини Тутон). Зазвичай спостерігається помірна лімфогістіоцитарні інфільтрація.
Лікування ксантом полягає в лікуванні основного захворювання. Окремі елементи можна видалити хірургічно, шляхом електрокоагуляції, лазерного впливу. Рецидиви рідкісні. При плоских ксантома долонь і еруптивної ксантоми ефективна низькокалорійна дієта з низьким змістом жирів. Хворим з сухожильними ксантоми показана дієта з обмеженням продуктів, що містять жирні кислоти і холестерин, а при гетерозиготною формі сімейної гіперхолестеринемії призначають секвестранти жовчних кислот (наприклад, холестирамін) та інгібітори гідроксіметілглутаріл-КоА-редуктази (симвастатин, правастатин та ін).