Виділяють 4 клінічних типу саркоми Капоші.
1. Класичний (ідіопатичний) тип саркоми Капоші зустрічається переважно у жителів Східної Африки та Середземноморського басейну. Зазвичайзахворювання розвивається у осіб старше 50 років, хоча в останні роки відзначається тенденція до зниження віку хворих, чоловіки хворіють в 9-15 разів частіше, ніж жінки.
Спочатку висипання саркоми Капоші локалізуються в області стоп і гомілок (95% випадків). Поразка зазвичай симетричне, проявляється ангіоматознимі плямами неправильної форми червоно-фіолетового або червоно до ричневого кольору з чіткими краями, а такожпапулами. Потім плями і папули перетворюються на бляшки або вузли. На поверхні вогнищ з'являються телеангіектазії, геморагії, гіперкератотіческіе і веррукозную розростання, ділянки пігментації або рубцевої деформації. Внаслідок лімфостазу шкіра в області вогнищ ущільнена, набрякла, має синюшний колір. Нерідко розвивається слоновість. У початкових стадіях захворювання болю відсутні, вони з'являється лише при виразці. Нерідко відзначається збільшення лімфатичних вузлів, однак зміни в нихносять реактивний, а не неопластичний характер.
При генералізації саркоми Капоші в процес втягуються слизові оболонки рота, статевих органів, кон'юнктива очей. В термінальній стадії уражаються внутрішні органи: травний тракт, легені, серце та ін
Саркома Капоші може протікати гостро, підгостро і хронічно. Гостра формавідрізняється прогресуючим перебігом, генералізацією шкірних проявів, збільшенням лімфатичних вузлів, ураженням внутрішніх органів, термін життя пацієнтів складає від 2 місяців до 2 років. При підгострій формі протягом менш швидке і не настільки злоякісне. Найбільш часта хронічна форма характеризується відносно доброякісним перебігом, тривалістю захворювання до 10-20 років і лише на пізніх термінах супроводжується появою покривається виразками пухлинних вузлів ураженням лімфатичнихвузлів і внутрішніх органів.
2. Ендемічний тип саркоми Капоші зустрічається у жителів Центральної Африки (Уганда, Заїр). Пік захворюваності припадає на 1-й рік життя; співвідношення чоловіків і жінок 3:1. При мінімальних шкірних проявах відзначається висока частота уражень внутрішніх органів, кісток, лімфатичних вузлів.
3. СНІД-асоційований (епідемічний) тип саркоми Капоші пов'язаний зі СНІДом. Захворювання розвивається у 1/3 чоловіків-гомосексуалістів, хворих на СНІД, і в 95% випадків супроводжується шкірними проявами. В окремих випадках саркома Капоші може бути єдиним проявом ВІЛ-інфекції.
Етіологічним агентом СНІДу служить ретровірус HTLV-III/LAV. Патогенез синдрому полягає в інфііірованіі вірусом ТС04 + -індукторних/хелперних лімфоцитів, що призводить до передчасної загибелі цих клітин. Саркома Капоші (поряд з опортуністичними інфекціями та іншими формами злоякісних новоутворень) розвивається в умовах настав імунного дефіциту.
Першими проявами саркоми Капоші є дрібні яскраво-рожеві або блакитні плями, що нагадують гематому. Можлива поява червоних ущільнених бляшок. Надалі розвиваються темно-червоні, фіолетові або майже чорні пухлинні вузли, в тому числі з виразкою, різко болючі.
Іноді спочатку саркоми Капоші висип носить солітарний характер і лише поступово стає множинною з дисемінацією по всьому кожному покрову, причому плямисті елементи в подібних випадках нерідко мають овальну форму і розташовуються симетрично по ходу ліній Пантера.
Протягом 1-15 років саркома Капоші набуває дисемінований характер з ураженням внутрішніх органів. Часто уражаються лімфатичні вузли, слизові оболонки рота, шлунково-кишковий тракт, що призводить до кровотеч, легені (розвиток пневмоніту, легеневих і плевральних кровотеч) і багато інших органів.
Летальний результат частіше пов'язаний з іншими проявами СНІДу, а не з асоційованої з ним саркомою Капоші.
4. Імуносуперсивний тип саркоми Капоші обумовлений ятрогенним впливом імуносупресивних препаратів, що використовуються для запобігання відторгнення трансплантата внутрішніх органів або при лікуванні ряду захворювань. Цей тип саркоми Капоші частіше розвивається після пересадки нирки. Співвідношення чоловіків і жінок 2:1.
Шкірні ураження саркоми Капоші спочатку досить обмежені, але надалі вони можуть прийняти поширений характер, у тому числі з ураженням внутрішніх органів. Агресивна перебіг захворювання призводить до летального результату. При зниженні або скасування імуносупресивних препаратів повний регрес шкірних і вісцеральних проявів саркоми Капоші відзначається в 24-80% випадків. Описаний випадок, коли у одного хворого з поширеними шкірними і шлунково-кишковими ураженнями зміни зникли після відміни циклоспорину А. але з'явилися знову при поновленні імуносупресивної терапії через 3 роки.