Придбана пучкова ангіома (Син.; прогресуюча капілярна гемангіома, ангіобластома) - рідкісна судинна пухлина, вперше описана під цією назвою Е. Wilson-Jones в 1976 р. Звичайно вражає дітей і підлітків. Майже в 50% випадківвиникає до досягнення віку 5 років. У той же час описані вроджені пухлини, а також випадки виникнення в літньому віці. Зазвичай виникає спорадично, хоча описана і у членів однієї родини.
Найчастіше пучкова ангіома розташовується на шиї, верхньої частини грудної клітки, спині, плечах, рідше - на голові і кінцівках.
Клінічна картина пучкової ангіоми неспецифична: в деяких випадках пухлина характеризується збільшуються еритематозний або коричневими плямами і /або ангіоматознимі бляшками; в інших нагадує гранульоми або сполучнотканинні порушення. Вогнища можуть бути щільні, на поверхні деяких чатів виявляється гіпергідроз. Іноді в межах вогнища є підняті папули, що нагадують пиогенную гранулему. Описані випадки асоціації пухлини з палючий невусів на шиї, а також розвитку її у вагітних, хворихпрогресуючої ліподистрофія, реципієнтів трансплантанта внутрішніх органів.
Гістологічна картина пучкової ангіоми характерна і проявляється множинними окремими клітинними часточками в дермі і підшкірній клітковині; ці скупчення більш виражені в середньому і нижньому відділах дерми. Кожна часточка складається з скупчень ендотеліальних клітин, концентрично завитого навколо предсушествующіх судинних сплетінь. Деякічасточки вдадуться в просвіт розширений тонкостінних судинних структур, надаючи судинах вид щілини або полумесяна. Серед скупчень едотеліальних клітин видно маленькі капілярні просвіти.
Імуногістохімічно клітини в капілярних часточках пучкової ангіоми відповідають слабоположітельной або негативн на фактор VIII, але інтенсивно забарвлюються на Ulex Europeus l lectin і EN4 що підтверджує їх ендотеліальну природу. Деякі клітинипозитивно фарбуються на гладком'язових актин і, мабуть, є перицитам. При ультраструктурному дослідженні в ендотеліальних клітинах виявлені тільця Weibel-Palade і типові кристалоїдні включення.
Перебіг пучкової ангіоми супроводжується повільним прогресуванням, хоча іноді пухлина раптово покриває великі ділянки тулуба або шиї. Зростання пухлини припиняється через кілька років. Спонтанна інволюціянастає рідко. Діагноз встановлюється на підставі результатів гістологічного дослідження. Диференціальний діагноз проводиться з саркомою Капоші. вузли якої складаються з переплетених пучків веретеноподібних клітин, що вистилають щілиноподібні судини, а в інфільтраті зазвичай присутні плазматичні клітини.
Лікування пучкової ангіоми хірургічне. Крім того, застосовують м'які рентгенівські промені, лазеротерапію, високі дози кортикостероїдних гормонів, а також внутріочаговие ін'єкції альфа-інтерферону.
Клубочковая гемангіома
Клубочковая гемангіома описана J.K.C. Chen і співавт. в 1990 р. як доброякісна судинна пухлина, специфічна для синдрому POEMS *. Гістогенез її залишається спірним. Припущення про те, що проліферація ендотеліальних клітин в бік клубочків може стимулюватися відкладенням імуноглобулінів в ендотеліальних клітинах, підтверджується клубочкової гістологічної картиною реактивного ангіоматозу у хворих кріоглобулінеміей. Судинна проліферація при цьому синдромі також може бути обумовлена ангіогенними факторами, продуціруюшіміся проліферуючими плазматичними клітинами або естрогенами, рівень яких в сироватці крові підвищується.
Клінічно пухлина представлена дрібними, щільними, куполоподібними папулами червоного або фіолетового кольору, що досягають декількох міліметрів в діаметрі.
Клубочкові гемангіоми розташовуються головним чином на тулуб і проксимальних відділах кінцівок. Описано також ангіоматозние вогнища, що нагадують еруптивні гістіоцитів.
Гістологічно клубочкова ангіома складається з безлічі розширених судинних структур, що містять скупчення капілярних петель, що нагадують ниркові клубочки. Ці капіляри вистелені ендотеліальними клітинами і оточені перицитам. Вакуолі в цитоплазмі ендотеліальних клітин містять еозинофільні ШИК-позитивні грудочки, що представляють собою відкладення імуноглобулінів, абсорбованих з периферичної крові. Ендотеліальна природа клітин підтверджена імуногістохімічно на підставі позитивного фарбування на антиген, пов'язаний з фактором VIII, Ulex Europeus]lectin і віментин і негативним - на м'язово-специфічний актин.
Диференціальний діагноз клубочкової ангіоми проводиться з пухлинами, що ростуть переважно внутрішньосудинно. Внутрішньосудинна пиогенная гранульома характеризується часточками капілярів, що лежать в фіброміксоідной стромі і формують поліпоідние маси, що проростають в вену. При внутрішньосудинної папілярної ендотеліальної гіперплазії внутрішньосудинне папілярні пучки формуються фіброзними виростами при відсутності нормально сформованих капілярів. Придбана мішеневідние ангіома, що складається з часточок солідних скупчень ендотеліальних клітин, ідентичних розширеним судинах, не має скупчень капілярних петель, що нагадують ниркові клубочки, і еозинофільних ШИК-позитивних відкладень. Злоякісна ендоваскулярна папілярна ангіоендотеліома (пухлина Дабска) також характеризується внутрішньосудинним папілярними ендотеліальними пучками, але ендотеліальні клітини її атипові, а судини гірше сформовані, ніж в клубочкової гемангіома.