Головна » Дерматологія » Доброякісні судинні пухлини. Ангіома серпігінозная Крокера-Гетчинсона


Доброякісні судинні пухлини обумовлені проліферацією судинних елементів і класифікуються в залежності від лінії пухлинних клітин (ендотеліальні, гломусні клітини, перицитів],розміру проліферуючих судин (капіляри, венули, артеріоли, вени, артерії) та їх природи (кровоносні, лімфатичні). В останні роки внесені суттєві коригування та доповнення до переліку новоутворень, традиційно об'єднуються групу доброякісних судинних пухлин. Цьому сприяло не тільки уточнення гістогенетичної природи ряду новоутворень, наприклад гемангіоперицитоми, а й опис в літературі нових доброякісних судинних пухлин, гістологічно нагадують саркому Капоші, таких як мішенеподобная гемосідеротіческая гемангіома, капошіформная гемангіоендотеліома, доброякісна лімфангіендотеліома та ін


Ангіома серпігінозная Крокера-Гетчинсона

Ангіома серпігінозная Крокера-Гетчинсона (Син.: первинна телеангіектазії) - рідкісна судинна мальформація, що вражає дрібні судини верхньої частини дерми. Вперше описана J. Hutchinson в 1889 р. під назвою «особлива форма серпігінозной та інфекційної невоїдного хвороби». Формується в результаті проліферації ендотеліальних клітин та новоутворення капілярів, а не внаслідок простого розширення предсуществуюшіх капілярів, як це буває при телеангіектазії. Зустрічається головним чином у молодих дівчат (90%), зазвичай спорадично, в окремих випадках успадковується аутосомно-домінантно.

Ангіома серпігінозная Крокера-Гетчинсона починається з появи безлічі дрібних (до 1 мм в діаметрі) точкових плям червоно-фіолетового або пурпурного кольору. Групуючись на тлі дифузної еритеми, зумовленої розширенням субкапіллярного венозного сплетення, вони формують осередки у вигляді дуг і кілець до декількох сантиметрів в діаметрі, а іноді - великі бляшки. Точкові елементи не повністю зникають при вітропрессіі. Процес зазвичай односторонній. Улюблена локалізація - кінцівки (частіше нижні). Характерно повільне серпігінозное поширення вогнищ по периферії з зворотним розвитком в центрі. Іноді відзначаються свербіж, печіння або болючість.

Гістологічно ангіома Крокера-Гетчинсона характеризується наявністю грон товстостінних розширених капілярів, вистелених сплощеними ендотеліальними клітинами, в дермальнийсосочке. Судини субкапіллярного сплетення, на відміну від інших гемангіом, зазвичай нормальні. Запальний інфільтрат в підставі пухлини відсутня. Ультраструктурних аналіз свідчить про те, що товстостінні капіляри мають потовщену базальну мембрану і оточені зовні колагеновими волокнами. Відзначається велика кількість концентрично розташованих перицитів.

Перебіг ангіоми Крокера-Гетчинсона хронічне, досить тривалий період зростання змінюється періодом стабілізації у дорослих, частковий або повний регрес наголошується рідко.

Диференціальний діагноз ангіоми Крокера-Гетчинсона проводиться з обмеженою невоїдного ангіокератоми пальців Мібеллі і дифузної ангіокератоми тулуба Фабрі.

Лікування ангіоми Крокера-Гетчинсона: Електрокоагуляція, кріо-або лазеротерапія



...


1 (0,00366)