Медичні статті » Дерматологія » Синдром Кейпюта-Рімойна-Конігсмарка. LAMB-синдром. Синдром Кронкхайта-Канада


При синдромі Кейпюта-Рімойна-Конігсмарка системний лентігінозом поєднується з олігофренією, вродженою глухотою, пороками серця і помірно вираженим дизрафического статусом у вигляді частковоїсиндактилії, розщеплення задніх відростків нижніх грудних і верхніх поперекових хребців.


LAMB-синдром

LAMB-синдром (Син.: NAME-syndrome) проявляється невусами, атріальной міксомою, міксоідная нейрофіброма і веснянками. Передбачається, що цей синдром об'єднує лентиго атріальную міксом кож-но-слизові міксоми і блакитні невуси - звідси акронім LAMB. На відміну від синдрому Мойнахан, вражає слизові оболонки.


Синдром Кронкхайта-Канада

У синдромі Кронкхайта-Канада представлено лентиго світло-або темно-коричневого кольору. Лентігінозом може носити генералізований характер, плями розташовуються в області обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, включаючи долоні і підошви, асоціюються з множинними поліпами шлунково-кишкового тракту (від слизової оболонки порожнини рота до прямої кишки). Хворі скаржаться на біль в області живота, діарею, зниження маси тіла. Нерідко спостерігається алопеція і дистрофія нігтів.



Лентігінозом центроліцевой дизрафического

Лентігінозом центроліцевой дизрафического (Син.: лентиго средінноліцевое Турена) успадковується за аутосомно-домінантним типом. Припускають, що захворювання є абортивним варіантом системного лентігінозом. Висипання за типом лентиго з'являються на першому році життя в центральній частині обличчя: на лобі, переніссі, носі, рідше - на губах і шиї. Слизові оболонки не уражаються. Характерно поєднання висипань з дизрафического статусом (готичне небо, деформація черепа, відсутність різців, втиснута груди, spina bifida), нервово-психічними розладами (розумова відсталість, епілептиформні судоми, енурез тощо), вродженим гіпертрихоз.


Лентігінозом періоріфіціальний

Лентігінозом періоріфіціальний (Син.: Турена полікістозні лентиго, Пейтца-Егерса-Турена синдром) - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Характеризується елізісто-шкірної пігментацією, поліпозом тонкої кишки, а також гамартоматознимі і злоякісними пухлинами внекишечной локалізації. Множинні лентиго можуть бути присутніми при народженні або з'являються в ранньому дитинстві. Слизова оболонка порожнини рота вражається майже завжди. Іншими місцями розташування лентиго є губи. ніс. повіки, задній прохід, нігтьове ложе, дорзальние і вентральні поверхні кистей і стоп. Оральні пігментації при цьому зазвичай персистують, тоді як шкірні лентиго після настання пубертатного періоду бліднуть. Поліпи тонкого кишечника можуть зустрічатися без лентиго, а лентиго - без поліпів тонкого кишечника.


Аксилярні веснянки

Аксилярні веснянки (Знаки Crowe) - одна з ознак нейрофіброматозу. Елементи, що нагадують веснянки, розташовуються в пахвових і пахових областях, але їх колір не змінюється в залежності від інтенсивності сонячного опромінення. Гістологічно елементи також аналогічні веснянкам.



...


2 (0,21465)