Медичні статті » Дерматологія » Синдром Кейпюта-Рімойна-Конігсмарка. LAMB-синдром. Синдром Кронкхайта-Канада


При синдромі Кейпюта-Рімойна-Конігсмарка системний лентігінозом поєднується з олігофренією, вродженою глухотою, пороками серця і помірно вираженим дизрафического статусом у вигляді частковоїсиндактилії, розщеплення задніх відростків нижніх грудних і верхніх поперекових хребців.


LAMB-синдром

LAMB-синдром (Син.: NAME-syndrome) проявляється невусами, атріальной міксомою, міксоідная нейрофіброма і веснянками. Передбачається, що цей синдром об'єднує лентиго атріальную міксом кож-но-слизові міксоми і блакитні невуси - звідси акронім LAMB. На відміну від синдрому Мойнахан, вражає слизові оболонки.


Синдром Кронкхайта-Канада

У синдромі Кронкхайта-Канада представлено лентиго світло-або темно-коричневого кольору. Лентігінозом може носити генералізований характер, плями розташовуються в області обличчя, верхніх і нижніх кінцівок, включаючи долоні і підошви, асоціюються з множинними поліпами шлунково-кишкового тракту (від слизової оболонки порожнини рота до прямої кишки). Хворі скаржаться на біль в області живота, діарею, зниження маси тіла. Нерідко спостерігається алопеція і дистрофія нігтів.



Лентігінозом центроліцевой дизрафического

Лентігінозом центроліцевой дизрафического (Син.: лентиго средінноліцевое Турена) успадковується за аутосомно-домінантним типом. Припускають, що захворювання є абортивним варіантом системного лентігінозом. Висипання за типом лентиго з'являються на першому році життя в центральній частині обличчя: на лобі, переніссі, носі, рідше - на губах і шиї. Слизові оболонки не уражаються. Характерно поєднання висипань з дизрафического статусом (готичне небо, деформація черепа, відсутність різців, втиснута груди, spina bifida), нервово-психічними розладами (розумова відсталість, епілептиформні судоми, енурез тощо), вродженим гіпертрихоз.


Лентігінозом періоріфіціальний

Лентігінозом періоріфіціальний (Син.: Турена полікістозні лентиго, Пейтца-Егерса-Турена синдром) - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Характеризується елізісто-шкірної пігментацією, поліпозом тонкої кишки, а також гамартоматознимі і злоякісними пухлинами внекишечной локалізації. Множинні лентиго можуть бути присутніми при народженні або з'являються в ранньому дитинстві. Слизова оболонка порожнини рота вражається майже завжди. Іншими місцями розташування лентиго є губи. ніс. повіки, задній прохід, нігтьове ложе, дорзальние і вентральні поверхні кистей і стоп. Оральні пігментації при цьому зазвичай персистують, тоді як шкірні лентиго після настання пубертатного періоду бліднуть. Поліпи тонкого кишечника можуть зустрічатися без лентиго, а лентиго - без поліпів тонкого кишечника.


Аксилярні веснянки

Аксилярні веснянки (Знаки Crowe) - одна з ознак нейрофіброматозу. Елементи, що нагадують веснянки, розташовуються в пахвових і пахових областях, але їх колір не змінюється в залежності від інтенсивності сонячного опромінення. Гістологічно елементи також аналогічні веснянкам.



...


2 (0,21465)
http://egpu.ru/ vina-net.ru cursovik.ru www.spravkipiter.ru http://alcoself.ru/ school625.ru moek-college.ru mmcmedclinic.ru www.intimvisit.ru med-pravo.ru http://http://moskva-medcentr.ru/ intim-72.ru http://razigrushki.ru/ http://dgartschool.ru/ ftbteam.ru http://sb26.ru/ https://originaly-dokuments.com/attestaty/attestat-za-9-klass http://www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii originaly-dokuments.com/gorod/nizhnij-tagil http://www.originaly-dokuments.com/gorod/vologda originaly-dokuments.com/gorod/saratov originaly-dokuments.com/spetsialnosti/yurist www.originaly-dokuments.com/spetsialnosti/povar http://www.originaly-dokuments.com/gorod/krasnodar https://originaly-dokuments.com/attestaty/attestat-za-11-klass www.originaly-dokuments.com/gorod/ekaterinburg http://www.originaly-dokuments.com/attestaty originaly-dokuments.com/spetsialnosti/bukhgalter originaly-dokuments.com/gorod/omsk www.originaly-dokuments.com/gorod/novosibirsk originaly-dokuments.com/gorod/sankt-peterburg originaly-dokuments.com/gorod/chelyabinsk https://originaly-dokuments.com/gorod/orjol www.originaly-dokuments.com/diplom-o-vysshem-obrazovanii/diplom-bakalavra https://originaly-dokuments.com/diplom-o-vysshem-obrazovanii/diplom-magistra https://originaly-dokuments.com/spetsialnosti/menedzher www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii/diplom-kolledzha http://www.originaly-dokuments.com/diplom-o-srednem-spetsialnom-obrazovanii
купить свидетельство о рождении
https://gosznac-diplomy.com/diplom-s-reestromkupit-kupit gosznac-diplomy.com www.gosznac-diplomy.com http://https://gosznac-diplomy.com/kupit-diplom-v-moskve www.gosznac-diplomy.com https://gosznac-diplomy.com/diplom-s-reestromkupit-kupit http://https://gosznac-diplomy.com/svidetelstvo-o-rozhdenii gosznac-diplomy.com gosznac-diplomy.com www.gosznac-diplomy.com
где купить диплом
Купить диплом переводчика www.originality-diploman24.com https://lands-diplom.com/ www.diplomsagroups.com www.samara.arena-diplomi24.com www.arena-diplomi24.com http://https://samara.arena-diplomi24.com/ http://https://sankt-peterburg.arena-diplomi24.com/ originality-diplomik.com https://originality-diplomiki.com/купить-диплом-врача http://https://premialnie-diplom24.com/купить-диплом-фармацевта/ premialnie-diploms24.com http://https://premialnie-diplomx24.com/купить-диплом-фармацевта/ https://premialnie-diplomix24.com/свидетельство-о-браке/ купить свидетельство о рождении купить диплом магистра купить диплом врача купить диплом о среднем образовании Купить диплом о среднем образовании Купить диплом в Красноярске https://radiploms.com/kupit-diplom-povara https://radiplom.com/kupit-attestat-11-klassov www.radiplomy.com radiplomas.com http://https://frees-diplom.com/kupit-diplom-poslevuzovskoe-obrazovanie/diplom-kandidata-nauk купить диплом врача Купить диплом педагога Купить диплом в Спб Купить диплом в Нижнем Тагиле Купить диплом медсестры https://russiany-diplomix.com/kupit-diplom-moskva www.russiany-diplomx.com https://russiany-diplomana.com/kupit-diplom-s-reestrom www.russiany-diploman.com http://https://russiany-diplomany.com/kupit-diplom-chelyabinsk http://https://russiany-diplomas.com/kupit-diplom-ekaterinburg купить диплом института Купить диплом фармацевта купить диплом в Красноярске Купить диплом Воронеж купить диплом в Красноярске купить диплом в Красноярске http://http://rudiplomirovany.com/дипломы-по-профессии/диплом-инженера-купить http://http://rudiplomirovans.com/диплом-для-иностранцев rudiplomirovana.com www.rudiplomisty.com rudiplomis.com rudiplomista.com http://https://diploman-doci.com/kupit-diplom-universiteta http://http://rudiplomista24.com/диплом-для-иностранцев www.rudiplomis24.com http://rudiplomirovan.com/аттестат-9-классов ru-diplomirovanie.com ru-diplomirovan.com Купить диплом Москва Купить диплом Москва Купить диплом в Краснодаре Купить диплом с реестром Купить диплом кандидата наук Купить диплом Москва Купить диплом врача купить диплом в казани Купить диплом инженера Купить диплом Казань Купить диплом Екатеринбург Купить диплом Казань Купить диплом Новосибирск https://diploman-doci.com/kupit-diplom-o-srednem-tehnicheskom-obrazovanii www.lands-diplomy.com купить диплом техникума купить диплом в нижнем новгороде http://https://ru-diplomirovans.com/дипломы-по-профессии/диплом-бухгалтера-купить https://ru-diplomirovana.com/аттестат-11-классов http://https://ru-diplomirovany.com/купить-диплом-воронеж https://ru-diplomirovanay.com/дипломы-по-профессии/диплом-строителя-купить https://ru-diplomirovannie.com/дипломы-по-профессии/диплом-бухгалтера-купить gosznac-diplomy.com Купить диплом инженера Купить диплом для иностранцев Купить диплом в Новосибирске Купить диплом строителя Купить диплом Екатеринбург Купить диплом в Омске https://gosznac-diplom.com/kupit-diplom-v-omske www.gosznac-diplom24.com www.gosznac-diploms.com Купить диплом бакалавра Купить диплом в Казани Купить диплом Красноярск www.diplomsagroups.com Купить диплом в Рязани Купить диплом Саратов Купить диплом в Екатеринбурге Купить диплом бакалавра Купить свидетельство о рождении Купить диплом в Казани Купить диплом о среднем образовании Купить диплом в Волгограде Купить диплом инженера www.goznakov-diplom.com http://https://goznakov-diploms.com/kupit-diplom-v-omske www.goznakov-diplomy.com goznakov-diploma.com http://https://goznakov-diploman.com/kupit-diplom-v-ekaterinburge http://https://goznakov-diplomans.com/diplom-bakalavra www.goznakov-diplomx.com http://https://diploman-doci.com/kupit-diplom-omsk casino-brain.com